毕光辉 曲星华 崔素梅
1)山东东营市人民医院神经内科 东营 257091 2)山东广饶县开发区医院神经内科 广饶 257000
发作性运动诱发性运动障碍是一种患病人数较少、临床并不常见的疾病,患者往往表现为发作性的肢体随意运动障碍、肢体出现舞蹈样动作,但一般不出现意识障碍[1]。一般分为发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症和发作性运动诱发性肌张力障碍两种类型,发作前一般并无前兆,只有一部分患者会出现发作前瞬间无法说话的情况[2]。我院对2006-03—2014-03收治的发作性运动诱发性运动障碍患者41例进行检查和诊治,现报告如下。
1.1 一般资料 选取我院2006-03—2014-03收治的41例发作性运动诱发性运动障碍患者,均符合发作性运动诱发性运动障碍诊断指标作为纳入标准。男23例,女18例;年龄11~36岁,平均(18.3±3.7)岁。所有患者均无家族史,排除心功能不全、糖尿病和恶性肿瘤及其他脏器疾病。
1.2 方法
1.2.1 检测方法:使用上海诺诚电气有限公司生产的视频脑电图仪(注册号:沪食药监械(准)字2004第2210380号),电极选择为柱形,在顶枕等部位放置18个头皮电极,并在耳垂放置电极,用以参考。先应用单机导联进行描记,而后应用双极进行描记。将时间常数调整为0.3,作为常用参数。高频滤波调整为40Hz,0.5Hz为低频,速度为3cm/s。所有患者在进行视频脑电图检查时均同时做了过度换气诱发试验。31例行视频脑电图时做由坐立突然变为站立的试验,6例行运动试验,4例给予突发性惊吓试验。应用视频脑电图检查时间根据发作的情形决定检查时间,一般为1h至数小时。视频脑电图检查结束后再行CT、MRI等影像学检查,并及时记录。对比2次检查结果准确率的差别。
1.2.2 治疗方法:41例患者给予抗癫痫治疗,其中21例应用卡马西平,初始剂量5mg/(kg·d),连续使用1周后,提高至15~25mg/(kg·d),连续服用2周后检测可见血药浓度稳定,治疗3个月;18例应用苯妥英钠0.4g加入到30mL的5%葡萄糖溶液中,静滴6min,连续治疗3个月。2例应用丙戊酸钠,口服10~70mg/(kg·d),连续治疗3个月。
1.3 疗效判定 发作性运动诱发性运动障碍完全控制且相应症状基本好转为显效;基本控制且相应症状有所好转为有效;未得到有效控制且相应症状无好转为无效。总有效率=显效率+有效率。
1.4 统计学方法 使用SPSS 15.0软件对数据进行处理,计量资料以均数±标准差(±s)表示,采用t检验,计数资料以百分率(%)表示,采用χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。
2.1 两种检查准确率分析 41例患者视频脑电图与CT、 MRI影像学检查方法比较,差异有统计学意义(χ2=27.0,P<0.01)。见表1。
表1 2种检查准确率对比 [n(%)]
2.2 临床疗效 41患者应用抗癫痫治疗后,显效30例(73.2%),有效8例(19.5%),无效3例(7.3%),总有效率为92.7%。
发作性运动诱发性运动障碍的发病机制目前还存在一定的争议[3]。部分学者通过发作性运动诱发性运动障碍发作时的一些变化和其脑电图的变化,认为该病是由于多巴胺能系统出现异常引起,认为由于多巴胺能系统出现异常,患者大脑锥体外系以及与椎体相连的通路不成熟,引发短暂且阵发的摆脱纹状体进而导致释放现象[4-5]。大脑基底节的间接通路出现功能障碍,或由于基底节并未成熟,引发下行通路的兴奋异常。最新检测发现,发作性运动诱发性运动障碍发作时会出现大脑对侧基底节或大脑丘脑的血液灌流明显增多,表明该区域神经元的活性过于兴奋[6-7]。同时检测还发现,人体大脑双侧纹状体的腹侧一旦损伤,可能会引发该病。
通过对于发作性运动诱发性运动障碍发病的一些基因的测序,发现一些基因的启动子或内含子的序列突变体极有可能成为发作性运动诱发性运动障碍的致病基因[11-12]。一些学者通过对发作性运动诱发性运动障碍患者进行研究发现,其患者视频脑电图出现癫痫样放电,因而认为其具有一定的癫痫性质,该病与癫痫可能有相同的生物学的基础[13-14]。还有学者认为应对发作性运动诱发性运动障碍患者应用视频脑电图检查时使用长程脑电记录,在记录的同时还要对患者进行一些突发事件的检查,通过这种方式可提高检查的准确率[15]。
本文对41例发作性运动诱发性运动障碍患者应用视频脑电图和影像学方法分别检查,经过资料取证以及统计学分析可知,应用视频脑电图检查的准确率为73.1%,而应用影像学方法检查的准确率仅为36.6%,两种检查方法相比差别有统计学意义(P<0.05)。本试验通过应用抗癫痫药物诊治发作性运动诱发性运动障碍,总有效率为92.7%,取得较好诊治效果。
综上所述,发作性运动诱发性运动障碍使用视频脑电图检测具有较好的诊断准确率,应用抗癫痫药物诊治具有较好的有效性。
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