以一侧楔束核受损为主要表现的Opalski 综合征1 例报告

张 丽，许鹏飞，孙洪扬 潘觉宜，颜 帅，白 晶

Opalski 综合征由法国人Opalski 在1946 年最先报道［1］，是一种临床较罕见的伴有同侧肢体无力的延髓背外侧梗死，临床易误诊为Wallenberg 综合征。国内外近几年报道的Opalski 综合征以多个神经核及神经受累症状为主，尚无以一侧楔束核受损为主要表现的报道，现将我院收治的1 例主要表现为同侧上肢深感觉障碍的Opalski 综合征报道如下。

1 临床资料

患者，女，59 岁，因右侧枕部疼痛5 d，右上肢麻木、右侧肢体活动不灵1 d 入院。患者首发症状为右侧枕部针刺样疼痛，呈持续性，头右转时加重。入院前1 d 突发右上肢麻木，右侧肢体活动不灵，走路向右倾斜。既往:高血压病史30 余年;脑梗死病史，遗留左侧肢体活动不灵;吸烟史。入院查体:血压167/91 mmHg，神清语明，颅神经查体未见异常，右上肢近端肌力3 级，远端肌力2 级，右下肢肌力4 级;左侧肢体肌力4 级，右上肢肌张力增高;右侧肢体腱反射亢进;痛温觉未见异常;右上肢深感觉障碍，表现为关节运动觉、位置觉及音叉振动觉缺失;右上肢指鼻试验欠稳准;双侧Babinski征、Chaddock 阳性。辅助检查:胆固醇6.26 mmol/L，甘油三酯1.89 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.83 mmol/L;颈彩显示双侧颈部动脉斑块形成(多发);头部MRI 示右侧延髓与颈髓交界急性期梗死(见图1);头部MRA 示右侧椎动脉狭窄、右侧小脑后下动脉显影不清(见图2);头部磁共振黑血技术(BB-MRI)示右侧椎动脉斑块形成、右侧椎动脉狭窄(见图3)。经抗血小板聚集、降脂、脑保护及对症支持治疗后，患者右侧肌力明显改善，右上肢肌力4 级，右下肢肌力正常，但右上肢深感觉障碍无明显改善。

2 讨论

Opalski 综合征是一种延髓梗死，其临床症状与Wallenberg 综合征有许多重叠之处，常被忽视或误诊为Wallenberg综合征，而有学者认为Opalski 综合征是Wallenberg 综合征的变异型［2，3］。Wallenberg 综合征病变位于延髓背外侧上段，而Opalski 综合征病变位于延髓背外侧的中下部及高颈髓［4，5］，并可伴有小脑后下动脉支配区域的小脑缺血性梗死［6，7］。而两者的临床表现区别在于有无同侧肢体无力，即有无延髓锥体束交叉后同侧皮质脊髓束受累。Opalski 综合征主要临床表现如下［5］:眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);吞咽困难、构音障碍(疑核及舌咽、迷走神经损害);病灶侧共济失调(绳状体、脊髓小脑束、部分小脑半球损害、薄束及楔束核损害);交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核、脊髓丘脑束损害);Horner 综合征(交感神经下行纤维损害);同侧肢体偏瘫(椎体交叉后一侧皮质脊髓束损害);同侧肢体感觉异常(楔束核损害);有时有后枕部疼痛(可能累及枕神经)，如累及高颈髓可有大小便障碍，以及同侧肢体的深感觉障碍。

Opalski 综合征的具体的临床表现与其梗死位置密切相关，不同的神经核团及神经受累会出现不同的临床表现。国内外报道的Opalski 综合征以多个神经核及神经受损为主要表现，尚无以一侧楔束核受损为主要表现的报道。姜晔等［8］报道的患者主要表现为前庭神经核、疑核、舌咽及迷走神经受损，Kang K 等［9］报告1 例除上述神经核团及神经受累外，还累及了交感神经下行纤维。此患者头部MRI 示病灶位置位于右侧延髓下段背外侧，且面积较小;头部MRA 示右侧椎动脉远端狭窄;头部BB-MRI 示右侧椎动脉斑块形成、管腔狭窄，临床症状有同侧肢体无力，因此Opalski 综合征诊断明确。就此患者，其首发症状为右侧枕部疼痛，局部有压痛，头部MRA 及BB-MRI 可排除椎-基底动脉及颈内动脉夹层，考虑病变累及枕大神经;右侧肢体活动不灵为锥体交叉后的皮质脊髓束损害，而支配上肢的皮质脊髓束较多且密集，所以右侧上肢受累明显。除了以上症状外，此患者主要表现为右侧楔束核受累(见图1A、1B)，即右上肢麻木、共济失调及深感觉障碍，而未出现Opalski 综合征中其他核团及神经受损症状，考虑与其病变位置较低且面积较小，仅累及楔束核有关。Kim 等认为肢体麻木为楔束或楔束核受累而出现的刺激性症状［10］。楔束核位于延髓的背外侧，接受上半身(T4 以上)的深感觉及精细触觉纤维［11，12］，因此延髓背外侧的损害常累及上肢，且手部较重。

该综合征多见于椎动脉狭窄、闭塞，常由动脉粥样硬化所致，也可见于椎动脉夹层及动脉炎［5］，并有产后出血出现该综合征及椎骨肿瘤引起本病的报道［13，14］。头部MRI 可以显示病变位置，MRA 可明确责任血管，因此头部MRI 及MRA 对此病具有很重要的诊断价值，而黑血技术可进一步明确责任血管狭窄原因。本例患者具有动脉粥样硬化的危险因素即高血压、高脂血症，结合头部BB-MRI 及MRA 显示，可见动脉粥样硬化所致的椎动脉狭窄为此患者患病的主要原因。

Opalski 综合征是一种临床罕见的延髓背外侧梗死，临床症状具有多样性，常被忽视或误诊，因此，临床医生在MRI 及症状指导下精确的定位及鉴别诊断对该病的治疗及预后评估都起到至关重要的作用。

图1 A、B 右侧延髓下段背外侧DWI 高信号，ADC 低信号

图2 右侧椎动脉狭窄、右侧小脑后下动脉显影不清

图3 右侧椎动脉斑块形成、右侧椎动脉狭窄

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