复发性皮肤腺样囊腺癌1例

李杉，常飞

（甘肃省武威市人民医院，武威733000）

皮肤腺样囊性癌（Adenoid cystic carcinoma of the skin）是皮肤肿瘤中罕见的恶性肿瘤之一，其发病率低，临床症状及体征无明显特异性，不易诊断。文献报道[1]，肿瘤生长病程较长，进展缓慢，易局部浸润生长及在早期易有神经纤维侵袭倾向为其特点，易发生远处转移，术后复发率也较高。笔者临床遇左腿皮肤复发性腺样囊性癌1 例，对其进行手术及放化疗等综合治疗，现报道如下。

1 病例资料

患者女，60 岁，甘肃农民，主因左腿无痛性肿块30 余年，伴皮肤溃烂3 个月余，于2013 年8 月7 日入院。患者于入院前30 余年，无意间发现左膝外上方有1 个包块，约黄豆大小，突出体表生长，表面呈灰褐色，中等硬度，与周围组织无黏连，活动度尚可，无疼痛及压痛，局部无红肿、瘙痒，未予重视，此30 年间，肿物逐渐增大，但增长缓慢，2 年前在外院行皮肤肿物切除术，术后病检提示：皮肤恶性肿瘤；术后未予放化疗等综合治疗。于术后3 个月再次发现切口部位有包块生长，入院前3 个月余开始出现皮肤破溃，于2013 年8 月7 日在我院住院治疗。体格检查：一般状况良好，生命体征平稳，心肺腹及神经系统体查无阳性体征，全身浅表淋巴结未触及。皮肤专科检查：全身皮肤未见明显皮疹，肤色正常，左膝外上8 cm 处可见1 个约“6 cm×5 cm”呈火山口样外观的溃疡，环形隆起处皮肤增厚伴疣状增生，溃疡面呈鲜红色，基底平坦，表面见颗粒状肉芽组织生长，无明显渗出，无脓液、血液及其他体液渗出，周围皮肤未见明显异常。辅助检查：彩超示左大腿表面溃疡处扫于皮肤层见大小约40 mm 弱回声团块，边界清晰，内部回声不均匀，未侵及深面肌层，其内见动静脉血流，血流信号丰富，考虑皮肤恶性肿瘤可能；实验室检查未见明显异常。于2013 年8 月11 日在腰麻下行“左下肢皮肤恶性肿瘤扩大切除，局部皮瓣转移修复术”，术中距肿物周围3 cm 处梭形切开皮肤至深筋膜层，未见肌层侵犯，将肿物用无菌辅料包裹后自周边提起，肿物与深部无黏连、浸润，在深筋膜浅层锐性分离后切除肿物，局部电凝止血，蒸馏水冲洗浸泡数分钟，将所切除后两侧皮瓣游离旋转后覆盖创面，间断缝合，敷料数层适度加压包扎。术后病理：癌组织呈腺管样或实片状，癌细胞大小形态不一，异型性明显，胞浆少，核大深染，间质致密，切缘未见阳性细胞，见图1；免疫组化结果：瘤细胞34 βE 12（+），KI-67（+）（阳性率约40%），HMB 45（-）.Vimentin（+），S 100（-），AE 1/AE 3（+）/（-），镜检及免疫表型多考虑为腺样囊性癌（恶性肿瘤）。术后12 d 拆线，切口愈合良好。后钴60 局部放射治疗,并用5-氟尿嘧啶、阿霉素和顺铂三联化疗4 个疗程，随访半年余未见局部复发及远处转移灶。

2 讨论

皮肤腺样囊性癌是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，组织来源于腺上皮，可发生于口腔大小涎腺、呼吸道腺体，尤以小涎腺及下颌腺多见[2-3]，约40%的病例发于头颈部[4]，高天文等[5]认为，肿瘤也可来源于耵聍腺、导管上皮或肌上皮，发于皮肤者主要为小汗腺，甚至也有人认为是腮腺异位残留组织恶变引起。

本病起病缓慢，病程较长，缺乏特异的临床表现，因此不被重视，有报道其病史可达1~30 年之久[5]。临床上仅从形态学表现易与其他体表肿物相混淆，故需明确诊断仍有赖于组织病理学及免疫组化检查。

2.1 临床特点 由于本病属罕见病例且国内外报

图1 皮肤组织病理：A（HE 染色×16）；B（HE 染色×40）

道甚少，同时该病缺乏特异性临床表现，文献及书籍对其形态学描述不尽相同，故可能存在多形性表现。文献描述：单发或多发的无痛性肿块，呈结节状或斑片状，突出于体表，表面暗紫色或暗红色，质硬，生长缓慢，病程较长，易沿神经侵袭生长，易发生远处转移，术后复发率高[1]。

本病例皮损初起为灰褐色无痛性结节，第一次切除时因切除范围不足或未予以综合治疗而复发，本次扩大切除、切缘无阳性细胞，术后及时给予放化疗综合治疗，至成稿时随访6 个月余，未见复发。

2.2 病理学特点 瘤细胞位于真皮层，为形态单一的基底样细胞，呈长巢状、索状或管状排列，核致密，核仁不明显,核分裂相少见；胞浆淡染，细胞边缘有线状或球状嗜酸性物质沉积，可见腺样结构及小的瘤细胞岛，腺结构为多囊腔，其内充满黏蛋白，腔壁为扁平的上皮细胞[5]。免疫组化特点：肿瘤细胞表达CEA 阳性[6]。

2.3 治疗 首选手术治疗，本病虽恶性度不高，但易侵犯神经、内脏及远处转移，故均应行带有安全缘的肿瘤扩大切除术。规范化的手术治疗仍是其治疗的根本，对于中青年，手术应扩大清除范围，至于是否行局部淋巴结清扫，应视病情而定（如有局部淋巴结浸润则需清扫）；Numajiri 等[7]认为老年患者只需采取单纯的肿块切除。本病例无神经内脏侵犯及淋巴结转移，故手术采取肿瘤扩大切除，局部皮瓣转移修复术，术中蒸馏水局部浸泡，以杀灭瘤细胞，避免局部残留。该肿瘤对放化疗均不敏感，至于是否行放化疗，则根据肿瘤大小、位置、浸润程度及切缘是否阳性有关，目前尚无明确报道；因本例属复发皮肤囊腺癌，故术后给予局部放疗，预防局部复发，并给予对腺癌较敏感的5-氟尿嘧啶、阿霉素和顺铂联合化疗，预防远位转移，通过上述综合治疗，以期提高患者远期生存率。有文献报道，该肿瘤切除到复发时间约为1~40 年[8]，故本例患者仍在密切随访中。

2.4 预后 此病为恶性病变，具有神经细胞侵犯的倾向，易发生远处转移，故其预后与疾病早期诊断、早期手术治疗密切相关。其发展较为缓慢，早期发现及规范化的手术则预后较好，但仍应密切随访；晚期易发生远处转移，术后加放化疗综合治疗可提高疗效，研究表明，肿瘤生长时间、大小、切缘有无瘤细胞残留及术后有无放化疗是患者预后好坏的重要因素[3，9-10]。因此，临床工作中，皮肤科医生应警惕各种浅表肿物的认识，以早期诊断、早期治疗，从而改善预后，且术后加强随访。

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