大前庭水管综合征儿童急性听力损失诱因分析

张宇丽，高 珊，岳文慧，马桂琴，张 洁

(承德医学院附属医院耳鼻喉科，河北 承德 067000)

大前庭水管综合征(LVAS)患者发病年龄一般在2岁左右，主要表现为波动性听力下降，个别患者会表现为突发性耳聋，也可表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，与梅尼埃病相似，随着病情的发展，听力会逐步下降可致全聋。近年来由于高分辨CT的应用对大前庭水管综合征诊断率不断提高［1，2］。目前在临床上对大前庭水管综合征患者急性听力下降时的治疗方案主要采用药物治疗，但仍不能阻止或预防其听力的逐步下降，因此大前庭水管综合征患者最终仍需佩戴助听器或植入人工耳蜗。患儿一旦发生病变，会使听力严重受损，影响患儿的正常生活，尚未建立系统有效和规范化的内科治疗手段［3，4］。为了探究出大前庭水管综合征患儿急性病发原因，更好的预防大前庭水管综合征患儿急性听力受损，选择2005年1月年至2013年11月于我院耳鼻咽喉科就诊的大前庭水管综合征患儿72例作为研究对象，分析急性听力受损的可能危险因素，已取得初步效果，现总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料:2005年1月至2013年11月我院耳鼻喉咽喉科共收治大前水管综合征患儿65例，经过临床检查，患儿经耳声发射、听性脑干反应及声导抗测试诊断为感音神经性耳聋，并对所有患儿进行颞骨高分辨率CT扫描，CT显示图像上测量出前庭导水管宽度＞1.5mm，符合大前庭水管综合征的临床诊断标准。经过统计，在这72例患儿中，男性患儿33例，女性患儿39例，年龄范围在19个月至14岁之间，平均年龄(7.91±1.84)岁，病程为 3～31d，平均(17.64±2.36)d，双耳急性发病36例，单耳发病31例，均无一例均无耳毒性药物使用史。

1.2 方法:我院首先组织专人查阅相关文献，对大前水管综合征患儿突发性听力受损的可能潜在因素进行总结归类，并参照本地患儿的实际情况，编制“大前水管综合征患儿急性发病因素表”具体包括外伤、呼吸道感染、周围压力急剧变化、情绪改变、过度劳累、发病史、家族史、过敏史等几个方面。所有患儿均在医生的指导下进行认真填写。

1.3 临床诊断治疗评定:依据世界卫生组织制定的听力损失评估标准，根据患儿在 0.5、1.0、2.0、4.0KHZ 下的气导平均阈值进行分级，患儿听力在26至40dB时为轻度;41至60dB时为中度;61至80dB时为重度，而经过普查，此次调查的72例患儿病情均较重，处于中度和重度的范围内。治疗一个疗程后，对所有患者进行听力测试，当患儿在 0.5、1.0、2.0、4.0KHZ 下，当平均听阈提高15dB时可视为临床改善较为明显;当听力阈值提高不及15dB甚至更h，可视为无效。

1.4 统计学方法:使用SPSS16.0软件对收集的数据进行统计学分析，所得计数资料使用卡方检验，计量资料使用t检验，以P＜0.05表示差异具有显著性。

2 结果

2.1 影响患儿急性听力受损的单因素分析:参考患儿病情的严重程度，对并发前的一些可能因素进行统计分析，发现可能会大前水管综合征患儿出现急性听力受损的诱发因素有:过敏史、呼吸道感染、外伤以及家族史等因素。见表1。

表1 诱发大前水管综合征患儿急性听力受损的单因素分析

2.2 诱发患儿听力受损的的多因素Logistic回归分析:根据单因素分析的结果，对可能的诱发因素进行多元Logistic分析发现，诱使患儿出现的急性听力受损因素从高往低排列是:外伤(OR=2.561)、负面情绪(OR=2.023)、过敏史(OR=1.347)和呼吸道感染(OR=1.248)。见表2。

表2 诱发患儿听力受损的的多因素Logistic回归分析

负面情绪 1.392 0.958 1.426 0.030 2.023 1.493～2.583呼吸道感染 0.687 1.210 1.134 0.043 1.248 1.038～2.285

3 讨论

目前在临床上，大前庭水管综合征的致病机制尚不明确，目前多认为由于脑脊液压变化导致内淋巴液倒流，从而损伤耳蜗神经感觉上皮所致，在目前的临床治疗中尚无根治的有效的治疗方案，特别对于急性的听力受损的大前庭水管综合征患儿来说，有效及时防治，避免较多的诱发因素是预防急性听力受损的一个重要途径［4，5］。本次研究表明，由表1可知，经过对72例患儿听力受损的严重程度以及发病前可能诱发因素进行统计分析，发现外伤、负面情绪、过敏史以及呼吸道感染是诱发大前庭水管综合征出现急性听力受损的常见因素;而经过多因素Logistic回归分析发现，如表2所示，诱发大前庭水管综合征的首要因素是颅内创伤，其次是负面情绪，经过思考不难发现，由于颅内创伤极易导致脑压变化，脑脊液压力因此突然大幅度波动，使内淋巴液返流至耳蜗，损伤耳蜗神经，导致患儿听力突然受损。

目前越来越多的研究表明，患者的负面情绪和病情的突发以及严重程有直接关系，由本次研究可以看出，当患儿在生活面对突入的压力或者是出现较多的焦虑、抑郁等负面情绪时，极易诱发大前庭水管综合征患儿出现急性的听力受损，负面情绪在患儿的生活中较为常见，各方面的潜在因素以及导致患儿出现负面情绪，因此，在患儿日常的生活以及治疗中必须予以重视，疾病的早期干预更加依赖于父母的认知水平和预防措施，医护人员应该加强对大前庭水管综合征相关知识的宣教，通过患儿的父母以及生活其他因素，临床诊治工作中应该注意因利势导，合理规划，通过对患儿的关心，最大效度的降低甚至是消除焦虑等不良情绪，促使儿童自我意识的养成，从而有效的降低预防急性听力受损症状的出现。

有研究表明，关文献上呼吸道感染史、过敏史以及家族史等因素也为常见诱因。本次研究可以验证出过敏史和呼吸道感染史对大前庭水管综合征急性听力受损程度有着直接关系，但是家族史以及性别差异却没有得到有效的验证，可能和此次研究资料数目不大有关，因此，下一步将对大样本大前庭水管综合征患儿进行基因分析，进一步了解其病发特点。

［1］ Mimura T，Sato E，Sugiura M，et al.Hearing loss in patients with enlarged vestibular aqueduct:air-bone gap and audiological Bing test［J］.Int Audiol，2005，44:466～469.

［2］ 王大勇，赵亚丽.大前庭水管综合征住院患者临床诊疗分析［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2013，27(19):1063～1067.

［3］ 席宏，张岑娜.大前庭水管综合征SLC26A4基因突变分析［J］.中国药物与临床，2011，11(4):103～106

［4］ 刘博，刘中林.大前庭导水管综合征的临床特点［J］.中国耳鼻咽喉头颈外科，2004，11(4):213～215

［5］ 赵钢涛，杨凡.基因芯片法检测遗传性耳聋相关基因［J］.中国临床药理学与治疗学，2010，15(3):317～321