以罕见症状为主要临床表现的2例嗜铬细胞瘤的临床特点分析

汪珍珠，苏小琴，代 飞

(重庆市万州区第一人民医院内分泌科 404040)

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以罕见症状为主要临床表现的2例嗜铬细胞瘤的临床特点分析

汪珍珠，苏小琴，代 飞

(重庆市万州区第一人民医院内分泌科 404040)

目的探讨以罕见症状为主要临床表现的2例嗜铬细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析21例经手术病理证实为嗜铬细胞瘤，其中2例具有特殊临床表现的患者的临床资料。结果1例患者因不明原因持续高热就诊，各项感染检验指标均正常，经多种抗生素治疗无效；另1例患者以腰痛反复加重为主诉就医，经对症治疗无明显好转。2例患者均有高血压病史。影像学检查均发现肾上腺占位性病变，均经手术病理证实为嗜铬细胞瘤，术后上述症状1例消失，1例好转。其余19例患者首诊临床主要表现为头痛、心悸、出汗、反复波动性高血压、急性冠脉综合征等其中1项或多项症状的组合，临床表现较为典型，也及时得到了诊治。结论嗜铬细胞瘤病变可涉及多系统、多脏器，临床表现多样化，高血压是重要的诊断线索，实验室及影像学检查对明确诊断有重要价值。

嗜铬细胞瘤；发热；腰痛；高血压；急性冠脉综合征；糖尿病

嗜铬细胞瘤是继发性高血压的一种，起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或体内其他部位的嗜铬组织[1]，是少见的神经内分泌肿瘤，这种肿瘤持续或间断分泌大量的儿茶酚胺，典型的临床表现为头痛、心悸、多汗三联征和高血压等。但具有典型三联征的病例仅占嗜铬细胞瘤的10%[2]。由于肿瘤所分泌的儿茶酚胺的种类、节律、峰值、心血管反应及机体代谢的不同，以及肿瘤的位置、大小差异等，使得嗜铬细胞瘤的临床表现多样化，诊断难度大[3-6]。由于嗜铬细胞瘤临床症状隐匿、多变、特异性差，故易漏诊、误诊[7]。本文对罕见临床表现的2例嗜铬细胞瘤进行回顾性分析，以提高对嗜铬细胞瘤的认识和诊治水平，提高临床医生特别是基层医生对嗜铬细胞瘤的警觉性，减少延误诊治的发生率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2009年1月至2014年1月在本院拟诊为嗜铬细胞瘤，在本院或上级医院经手术病理证实为嗜铬细胞瘤的病例共21例。其中以罕见表现为主要就诊原因的2例(男2例)，年龄47～53岁，病程1～2年，其中1例因持续高热就诊，另1例因腰痛反复加重就诊。

1.2 方法 回顾性分析患者的症状、体征、诊治经过。总结分析患者的症状、体征、诊治经过。总结分析患者的症状、体征、24 h尿甲基羟苦杏仁酸(VMA)、血浆儿茶酚胺(CA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)水平和影像学检查，包括彩超、CT和MRI的影像结果。其中2例非典型病例VMA1例阳性，1例阴性，阳性率(按21例计算)4.76%；CA、MN、NMN 2例均阴性；其余19例典型病例VMA、CA、MN、NMN阳性率分别为85.7%、52.4%、61.9%、76.2%。

2 结 果

因持续高热为主要表现而就诊的1例，男，47岁，该患者有2型糖尿病和高血压病史1年，平时口服二甲双胍缓释片，血糖控制不佳，血压轻度升高，一般在130～150/80～90 mm Hg左右，未服用降压药。入院前6 h因受凉后出现高热，体温38.5～40.0 ℃，入院时血象轻度升高，胸片未见异常，无其他系统感染的症状和体征，诊断考虑为：急性上呼吸道感染，予抗病毒、解热对症处理，同时皮下注射胰岛素控制血糖，体温无明显下降，次日开始出现大汗淋漓、头痛、精神萎靡，考虑系高热引起头痛、退热剂所致大汗，遂予大量补液；考虑到患者有糖尿病的基础，免疫力低，可能继发了细菌感染，故在留取标本作血培养后加用抗生素治疗，直至第3天体温仍不退，诉头痛加重、出汗进一步增多，夜间出现阵发性血压升高，最高达230/116 mm Hg，血压增高时心悸，心电监护示心率减慢达40次/min左右，伴一过性广泛ST段下移，约15 min后血压逐渐恢复正常，心悸及心电图也恢复如前。进一步行腹部彩超和腹部CT，均提示肾上腺占位。转上级医院手术及病理切片证实为嗜铬细胞瘤。术后体温恢复正常，术后随访1年血糖停用降糖药一直正常。

以腰痛为主要就诊原因1例，男，53岁，既往“冠心病”及“高血压”史2年，以腰痛为主诉反复住院病，在多家医院诊断为“腰椎间盘膨出症”，每次给予改善血液循环及对症处理后可好转。本次又因“腰痛加重伴心前区压榨感10余小时”入院，入院测血压270/150 mm Hg(平时血压150/80 mm Hg左右)，心电图V1-V5 ST段弓背向上抬高，心肌酶谱肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)等均轻度升高达正常高值的1倍左右，肌钙蛋白正常，入院诊断考虑：高血压危象、急性冠脉综合征、腰椎间盘膨出症。予硝酸甘油静脉滴注，血压下降、心前区压榨感明显减轻，后3 d病情均平稳。考虑到患者平时的血压水平并不太高，本次无明显诱因出现血压的急剧升高，加上患者腰痛的部位和程度与腰椎间盘病变不完全相符，故考虑到了继发高血压的可能性，遂行腹部CT扫描，检查证实肾上腺区巨大占位，转上级医院手术切除病理证实肾上腺嗜铬细胞瘤。术后随访2年血压正常，腰痛消失，心悸、胸闷等症状也明显好转。

3 讨 论

首都医科大学陆致玲等[6]报道了60例嗜铬细胞瘤的误诊误治分析，其中有1例即以“发热、右上腹痛、白细胞升高”为主要表现，从而误诊为胆道感染。该病例有不规则发热4个月，剖腹探查中发现肾上腺囊性肿块，切除肿块病理证实为嗜铬细胞瘤，肿瘤切除后观察3周体温均正常。国内以发热为主要临床表现的嗜铬细胞瘤报道甚少，高太军等[7]也报道发热较罕见。本病引起高热的原因尚不明确，可能系儿茶酚胺刺激B受体引起产热大于散热，也可能由于肿瘤坏死或出血[6],瘤内坏死物吸收发热或合并出血感染。缺乏典型嗜铬细胞瘤的临床表现，反以发热为主要临床表现虽属罕见，但极易误诊。本文中，病例一发病初主要表现为发热，但2～3 d后，逐渐有头痛、出汗、心悸等嗜铬细胞瘤的典型表现，但由于缺乏警惕性，误将头痛出汗当成发热过程中的正常表现，直至发现血压剧烈波动方才意识到嗜铬细胞瘤的可能。故临床工作中对疾病发展过程中的严密观察，发现某些具有特征性的临床表现，同时加强理论学习，对少见病的典型表现熟悉掌握，是准确及时诊断的有力保障。以腰痛为主要临床或主诉就诊的也少见，多为不典型嗜铬细胞瘤，易发现等[8]报道的22例不典型嗜铬细胞瘤，其中6例术前为正确诊断，在这6例中，有4例有腰痛或腰部不适的表现。该类患者一般瘤体较大，姜元军等[9]报道不典型嗜铬细胞瘤的瘤体一般直径小于2 cm或大于5 cm，而典型嗜铬细胞瘤直径一般介于2～5 cm。本文中瘤体有10 cm×8 cm×9 cm，腰痛可能与瘤体压迫局部组织，引起血管神经损害所致，也可能系反复瘤体内出血所致间歇性腰痛加重。除去典型嗜铬细胞瘤和不典型嗜铬细胞瘤中直径小于2 cm的，那么真正体积大到可以引起压迫症状的，只有不典型中直径大于5 cm的那一部分，因此嗜铬细胞瘤中表现为腰痛症状的罕见或比较少见。当患者腰痛的程度和表现不能用相关的检查结果解释，同时又伴有高血压时，要警惕嗜铬细胞瘤的可能。高血压是诊断嗜铬细胞瘤的重要线索之一。

嗜铬细胞瘤以高血压为显著特征，绝大多数的患者表现为高血压。苏頲为等[10]报道的93例嗜铬细胞瘤中有73例具有血压变化，表现为极不稳定性高血压或难治性高血压。本文2例在发病的不同阶段也表现出了血压波动的极不稳定性和严重高血压。故临床中对出现这种特征的高血压应常规排查嗜铬细胞瘤，而不要被患者的主诉或主要非特异性症状给蒙蔽。

嗜铬细胞瘤的典型表现为头痛、心悸、出汗三联征[11]。其他常见表现主要为糖尿病、急性心肌梗死或心绞痛等。本文1例有糖尿病史，1例有冠心病史，在出现血压剧烈波动前均未引起重视，而被当做一个独立的疾病进行治疗，这与嗜铬细胞瘤本身发病率低，加之基层医院医生对本病的认识和重视度不够密切相关。随着广大医务工作者医疗技术水平的提高和专科化的进程加速，影像学设备的更新换代和影响工作者的阅片能力的提升，嗜铬细胞瘤的发病率呈逐年上升的趋势。对年轻的高血压患者、难治性高血压、极不稳定的高血压、伴有糖尿病的高血压要想到嗜铬细胞瘤等继发性高血压的可能。对于某些不太常见甚至罕见的疾病如糖尿病、冠心病、不明原因的恶心呕吐、发热、腰痛，甚至出现大汗、心悸、头痛，病程中有高血压特别是血压的剧烈波动，一定要考虑到嗜铬细胞瘤的可能。

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10.3969/j.issn.1671-8348.2015.26.033

汪珍珠(1980-)，本科，主治医师，主要从事糖尿病肾病方面的研究。

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