肾上腺腺瘤并完全性Kartagener综合征1例报告并文献复习

程 龙，胡万里，肖 和，吴文博，王行环

(武汉大学中南医院泌尿外科，湖北武汉 430071)

·临床研究·

肾上腺腺瘤并完全性Kartagener综合征1例报告并文献复习

程 龙，胡万里，肖 和，吴文博，王行环

(武汉大学中南医院泌尿外科，湖北武汉 430071)

目的 探讨合并Kartagener综合征(KS)的肾上腺腺瘤患者的临床特点、诊断及治疗方法。 方法 报告1例合并KS的肾上腺瘤患者的症状、体征、辅助检查及诊治经过等资料，并结合文献进行讨论。 结果 武汉大学中南医院泌尿外科收治的1例女性肾上腺腺瘤并Kartagener综合征患者，临床表现为长期高血压及典型的Kartagener综合征，影像学检查提示右侧肾上腺占位，全腹腔脏器转位，卧位醛固酮升高，积极控制血压及呼吸道感染，行后腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术，术后病理提示肾上腺腺瘤。 结论 肾上腺腺瘤合并KS临床极为罕见，行手术治疗需严格控制呼吸道感染及血压，术中应注意其特殊解剖结构。采用后腹腔镜微创治疗安全有效，是理想的手术治疗方式。

肾上腺腺瘤；Kartagener综合征；内脏转位；后腹腔镜

Kartagener综合征(Kartagener syndrome，KS)是一种临床少见的综合征，其特征性改变为全内脏转位， 即俗称的“镜面人”[1]。国外统计KS发病率为1/20 000～1/40 000。肾上腺腺瘤为肾上腺肿瘤的一种病理分型，临床上较常见，而肾上腺腺瘤合并KS却极少见，国内外罕有报道。KS其主要临床表现为“内脏转位、慢性鼻窦炎、支气管扩张”三联征，可分为完全型和不完全型KS。具有以上三种典型症状者为“完全型”，只具有支气管扩张和内脏转位者为“不完全型”。因为其罕见性和解剖异常性，全内脏转位合并外科疾病时常引起诊断和手术治疗上的困难。因此报道我院最近收治的1例肾上腺腺瘤合并完全性KS病例并综合文献进行复习，以总结对该病的诊断及治疗方案。

1 病例报告

患者女性，44岁，因“体检发现右肾上腺占位1周”入院。患者8年前始出现头晕不适，血压150/100 mmHg左右。1周前行CT检查示右侧肾上腺肿物，全腹腔脏器转位。既往咳嗽、咳痰反复发作近30年，偶有气喘，常年抗生素治疗。入院查体：血压150/100 mmHg，肺部听诊可闻及干、湿性啰音。心尖搏动位于右锁骨中线第5肋0.5 cm处。心电图提示右位心。胸部X线提示双下肺支气管扩张，炎性改变；镜面右位心。胸部CT：胸腔脏器反位，双下肺炎症，支气管扩张(图1A)；鼻咽部CT：下鼻甲增厚，鼻窦炎(图1B)；腹部CT所见：右肾上腺区占位性病变，右肾上腺腺瘤可能；所及腹腔脏器反位；右肾小囊肿(图1C)。醛固酮(卧位)：247.96 pg/mL;醛固酮(立位)：308.50 pg/mL；血钾、皮质醇三时相测定及血尿儿茶酚胺均在正常范围内。根据患者高血压病史、呼吸道症状，结合鼻咽部、胸腹部CT表现，诊断为“右侧肾上腺肿瘤，慢性鼻窦炎，双肺炎并支气管扩张，全内脏转位”，并进一步确诊为右侧肾上腺肿瘤并KS。

入院后予螺内酯及酚苄明口服，一周后血压得到有效控制，稳定于120～130/80～90 mmHg。同时庆大霉素、盐酸氨溴索及地塞米松雾化吸入，控制呼吸道感染。完善术前准备后行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术。患者取左侧卧位,术者及扶镜助手分别站于患者背侧和腹侧。分离皮下组织肌层至进入后腹膜腔，沿腰大肌将腹膜外脂肪向腹侧分离，打开肾周脂肪囊，清晰暴露手术视野，见右侧肾上腺及周围组织与正常人左侧一致，外上毗邻脾脏，内侧靠近腹主动脉，右肾上腺中央静脉位于右肾动脉腹侧，与常人左侧肾上腺中央静脉走行相似，汇入右肾静脉(图1D)。同时见一类圆形肿物位于右肾上腺上极，包膜完整，包膜下血管清晰可见。分离肿物，避免损伤较大血管，保留大部分正常肾上腺组织(图1E)。切除整个肿瘤大小约5.5 cm×4.0 cm(图1F)。于肾周放置引流管一根，缝合切口。手术历时约14 min，出血量约10 mL。

术后严密监测患者血压、呼吸、心率等生命体征，继续关注呼吸系统疾病，足量抗生素及雾化治疗。术后第5天拔除腹膜后引流管及导尿管。第7天后,患者血压稳定于120/80 mmHg左右。术后病理提示肾上腺腺瘤(图1G、1H)。

图1 合并KS的肾上腺瘤

A：胸部CT，镜面右位心；B：鼻咽部CT，下鼻甲增厚，鼻窦炎；C：腹部CT，右肾上腺区占位性病变，腹腔脏器反位，箭头所示分别为右肾占位性病变;D：术中所见,腹膜后间隙，箭头所示为右侧肾上腺中央静脉；E：肿瘤位于右肾上极，包膜完整，图为超声刀分离肿瘤；F：手术切除完整的肿瘤，约5.5 cm×4.0 cm;G：肿瘤组织包膜完整(HE，×100)；H：可见大量条索状或团状透明细胞，未见病理性核分裂，瘤细胞团为纤维和血管所分隔(HE，×100)。

2 讨 论

肾上腺腺瘤临床较常见，伴KS的患者在诊疗方式上与普通肾上腺腺瘤有所不同，探讨此类疾病，首先需要了解KS的特征，再结合常规的处理方式进行讨论，以发现并总结其特殊性，为临床提供参考。

2.1 KS的特征 KS的主要特征为“内脏转位、慢性鼻窦炎、支气管扩张”三联征，是一种非常少见的纤毛超微结构缺陷的常染色体隐性遗传疾病[2]，可导致上、下呼吸道内壁、鼻窦、咽鼓管、中耳、输卵管及肾脏纤毛活动缺陷[3]，因此也被称为“原发性纤毛不动症”(primary ciliary dyskinesia，PCD)。MARTHIN等[4]认为纤毛活动异常致黏液清除率下降，细菌滞留和分泌物排出受限，反复炎症刺激和感染形成鼻窦炎和支气管扩张。NADEL等[5]认为发现内脏反位就强力暗示KS可能，诊断需结合反复发作的呼吸道感染史及影像学表现。本例患者有长期咳嗽咳痰病史，于当地医院就诊，仅诊断为支气管扩张、慢性支气管炎。结合本例，我们认为，缺乏对此病系统性的认识，不能将影像学特殊表现与相关症状结合，是导致误诊漏诊的主要原因。KS的治疗主要是应用抗生素、皮质激素、重组人脱氧核糖核酸酶(DNase)对并发病如鼻窦炎、支气管扩张的治疗。GUPTA等[6]强调接种流感、肺炎球菌疫苗以预防呼吸道感染，同时可行外科治疗如鼓膜置管、内窥镜鼻窦手术，减少鼻窦反复感染，改善呼吸道症状。但也有报道认为手术效果不理想，推荐局部保守治疗[7]。D’AURIA等[8]认为，KS患者治疗目标应为避免感染及控制患者心、肺疾病的进展。

2.2 肾上腺腺瘤的特征 肾上腺腺瘤是肾上腺肿瘤的病理分型，可分为功能性和非功能性腺瘤，女性多于男性，约2∶1。肿瘤一般较小, 有完整包膜，切面实性，多呈金黄或棕黄色。本例患者，有长期的高血压史，醛固酮(卧位)偏高，达247.96 pg/mL，而立位正常，故功能性醛固酮腺瘤(aldosterone-producing adenomas，APA)可能性大，且分泌对体位改变及其他刺激仍有反应。APA是肾上腺腺瘤一种常见的亚型，临床主要表现为高血压、低血钾和由此引发的各种并发症，如头晕、头痛、乏力、抽搐等。以往认为低血钾是APA诊断的必要条件，近有研究发现仅9%～37%的APA患者表现为低血钾，高血压而血钾正常是大部分APA患者的早期症状[9]，本例患者符合APA早期表现。APA大小一般仅1～2 cm左右，依赖影像学定位可能漏诊，约22%的APA以CT为依据被不恰当地排除手术[10]。与一般APA不同，本例腺瘤体积较大，直径约5.5 cm×4.0 cm，需与肾上腺醛固酮腺癌相鉴别，腺癌肿瘤直径常大于5 cm，形态不规则，边缘与周围粘连严重，密度不均，多有坏死灶。对于此类体积较大的肿瘤，术前往往不能单纯通过影像学及相关指标排除恶性可能，仍需手术探查及活组织病检鉴别。

2.3 肾上腺腺瘤合并KS患者的诊治 肾上腺外科主要任务是最大限度切除肿瘤兼顾保留器官正常内分泌功能，避免术后内分泌相关并发症。首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织[11]。合并KS患者应格外注意围手术期风险：支气管扩张及鼻窦炎可引起气道梗阻，气流不畅，动脉血氧不足可导致急性呼吸衰竭。而术后呼吸道黏液脓性分泌物如果处理不当则可能导致肺水肿。KASHIF等[12]提出术前足量的抗生素及胸部物理疗法，避免使用呼吸抑制剂，同时应注意气管插管时主支气管插管偏左侧等可降低KS患者手术风险。本例KS合并肾上腺肿瘤患者，术前进行全面的手术风险评估，联用两种抗生素有效控制呼吸道感染以保证手术的安全性，同时应用腹腔镜手术治疗，优点在于手术创伤小，术后患者能够早进食、早下床活动，大大减少卧床时间，有效防止术后肺部并发症。

2.4 手术治疗方案的选择 MORELLI等[13]通过回顾临床资料，发现KS患者各脏器生长发育及功能一般正常。BIERE等[14]报道全内脏转位合并外科疾病需行手术治疗时，手术难度会因为解剖变异而增加。腹腔镜手术治疗合并全内脏转位的外科疾病主要见于腹腔镜胆囊切除术[15]。OMS等[16]报道了习惯用左手的外科医生在合并内脏转位的腹腔镜胆囊切除术中可能存在的优势，提示解剖异常需要外科医生在手术过程中采用相反的思维和操作的可能。本例右侧肾上腺瘤患者，我们术前进行仔细检查及评估，模拟手术操作过程，认为术中应特别注意后腹腔解剖结构的异常。手术选择由背侧后腹腔入路，以最短的近似直线路径直达右侧肾上腺，发现其周围组织与正常人左侧一致，外上毗邻脾脏，内侧靠近腹主动脉，右肾上腺中央静脉位于右肾动脉腹侧，与常人左侧肾上腺中央静脉一致，汇入右肾静脉。探查与切除右肾上腺肿瘤途中谨慎操作，未分离右侧肾门等处标志性血管，避免解剖结构异常可能带来的损伤，同时保留大部分正常的肾上腺组织，以维持正常的器官内分泌功能。

综上所述，当患者临床表现为长期反复的呼吸道感染疾病，影像学提示内脏转位时应注意KS的诊断可能。对于KS合并肾上腺腺瘤患者，术前需重视对呼吸道感染的防治，术中仔细观察解剖结构，谨慎操作。后腹腔镜手术治疗合并KS的肾上腺腺瘤可以达到安全有效的理想目标。

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(编辑 王 玮)

Adrenal adenoma complicated with Kartagener syndrome (a case report and literature review)

CHENG Long, HU Wan-li, XIAO He, WU Wen-bo, WANG Xing-huan

(Department of Urology, Wuhan Zhongnan Hospital, Wuhan University, Wuhan 430071, China)

Objective To explore the clinical features, diagnosis and treatment of adrenal adenoma complicated with Kartagener syndrome (KS). Methods Clinical data of 1 case of adrenal adenoma complicated with KS which

laparoscopic retroperitoneal tumor excision in our hospital was analyzed and related literatures were reviewed. Results The patient, 44-years old female, had high blood pressure for 8 years and was admitted into hospital because of a right adrenal lump detected in physical examination. CT showed a neoplasm on the right adrenal gland. Right adrenal adenoma complicated with KS was diagnosed. Adrenal tumor resection was performed after respiratory symptoms were relieved and blood pressure was controlled.Conclusions Adrenal adenoma complicated with KS is rare respiratory infection and blood pressure should be strictly controlled before operation. Laparoscopic retroperitoneal tumor excision is optimal for it’s safe and effective.

adrenal adenoma; Kartagener syndrome; situs perversus; retroperitoneoscopy

2014-11-19

2015-01-11

胡万里，副教授，副主任医师，硕士生导师.E-mail：92011552730@sina.com

程龙(1988-)，男(汉族)，硕士在读.研究方向：泌尿外科学，前列腺、肾上腺疾病.E-mail：330238743cl@sina.com

R737

A

10.3969/j.issn.1009-8291.2015.08.011