腹、盆部Castleman病的CT表现与病理对照

1.重庆市酉阳县人民医院放射科(重庆 409800)

2.重庆医科大学附属第一医院院放射科 (重庆 400016)

王昌盛1宋立强2

腹、盆部Castleman病的CT表现与病理对照

1.重庆市酉阳县人民医院放射科(重庆 409800)

2.重庆医科大学附属第一医院院放射科 (重庆 400016)

王昌盛1宋立强2

目的探讨腹、盆部Castleman病(Castleman disease,CD)的CT特征,并与病理学对照。方法回顾性分析11例经手术病理证实CD的CT及病理资料。结果①7例位于腹膜后,3例位于肠系膜根部,1例位于髂血管走行区。局限型10例,为透明血管型,弥漫型1例为浆细胞型。②CT平扫10例呈等密度,1例为稍低密度,密度均匀,均无囊变坏死,2例中心见分支状钙化。CT增强：7例动脉期不均匀显著强化,3例中度均匀强化,1例轻度均匀强化,5例见明显强化血管；静脉期8例持续均匀强化,3例中心填充强化；延迟期均呈较均匀稍高密度。结论腹、盆部CD的CT表现与病理类型密切相关,尤其是透明血管型CD表现具有一定特征,CT检查对CD诊断具有重要价值。

Castleman病；腹部；体层摄影术；X线计算机

Castleman病(Castleman disease,CD)又名巨淋巴结增生症，是一种少见原因不明的淋巴结增生性疾病，由Castleman等首先报道而得名，多发生于纵隔及颈部，腹、盆部的CD更少见，极易误诊为其他富血供肿瘤[1]。本文回顾性分析11例经手术病理证实的腹、盆部CD的CT特点，探讨腹、盆部CD的CT特征及病理学基础，提高诊断水平。

1 材料与方法

1.1 一般资料收集2008年6月至2013年11月我院及重庆医科大学附属第一医院经病理证实的11例腹、盆部CD患者CT及手术病理资料，男4例，女7例，年龄3～54岁，中位年龄28.5岁，9例行CT平扫及增强扫描，2例仅行CT平扫。

1.2 检查方法

1.2.1 采用德国Siemens Definition 16层CT扫描机。扫描层厚5mm，层间距5mm，平扫后注入75～90ml非离子造影剂优维显(370 mgI/ m1)，速率4ml/s；生理盐水40ml，速率4ml/s。在腹主动脉阈值达到150Hu行动脉期扫描，20s后静脉期扫描，必要时60s后行延迟期期扫描。

1.2.2 图像分析：由2名经验丰富具有中级以上职称的影像诊断医师共同阅片，观察病灶部位、大小、形态、CT平扫与强化特征、病灶与周围组织关系及伴随征象等。

图1-3 腹膜后透明细胞型CD。图1 CT平扫示腹主动脉旁近左肾门区圆形等密度肿块,密度均匀,边界清晰；图2 增强动脉期肿块显著强化,边缘见强化血管；图3 静脉期肿块呈均匀稍高密度。图4-7 腹主动脉与门脉间隙及纵膈浆细胞型CD。图4 CT平扫腹主动脉与门脉间隙椭圆形均匀略低密度影；图5 增强动脉期呈较均匀轻度强化；图6 静脉期持续强化,伴周围晕状低密度环；图7 动脉期主动脉弓旁肿块均匀轻度强化,与腹膜后肿块强化一致。图8-9 左肾门透明细胞型CD。图8 增强动脉期肿块中度强化,中心强化明显,边界清晰；图9 静脉期肿块强化均匀呈稍高密度,中心见分支状钙化。

2 结 果

2.1 病灶发生部位、形态、大小、类型、周围情况7例位于腹膜后，其中3例位于肾门区，2例位于腹主动脉前，1例位于腹主动脉与下腔静脉间隙，1例位于胰头后下方；3例位于肠系膜根部，1例位于骶前髂血管走行区。肿块均呈类圆形，最大径1.5～6.8 cm。局限型10例，均为透明血管型，弥漫型1例，为浆细胞型。10例肿块边缘光整，边界清晰，1例包绕腹主动脉。

2.2 CT征象CT平扫与同层面肌肉比较，10例呈等密度(图1)，1例稍低密度(图4)，密度均匀，无囊变坏死，2例见中心斑点状钙化(图8-9)。CT动态增强：7例动脉期不均匀显著强化，与动脉血管强化一致(图2)，3例中度均匀强化(图8)，1例呈轻度均匀强化(图5,7)，5例肿块边缘或周围见明显强化血管影(图2,8)；静脉期8例持续均匀强化(图3、6、9)，3例中心填充强化；延迟期呈均匀稍高密度。

2.3 手术病理表现10例透明血管型，滤泡内和滤泡间大量增生淋巴细胞，同心圆状包绕血管周围，呈“洋葱皮”样，滤泡中心含多量透明变性的毛细血管。1例为浆细胞型，大量浆细胞弥漫浸润，少量透明变性的增生血管。

3 讨 论

3.1 CD临床与病理CD病因不明，可能与慢性炎性反应、服用药物或免疫功能异常等因素有关，可发生在淋巴链的任何部位[2、3]，本组研究病例仅选择腹盆部，发病部位以腹膜后及肾门区居多，大多数病人无明显诱因起病，多为体检或压迫周围器官产生症状时就诊。CD可发生于任何年龄，可达数年，本组发病年龄3～54岁，中位年龄28.5岁。

CD病理上分透明血管型、浆细胞型。透明血管型约占80%～90%，主要由增生的淋巴结细胞呈同心圆样排列，淋巴滤泡内见广泛小血管，伴管壁玻璃样变性；浆细胞型较少见，约占10%～20%，以增生性淋巴滤泡内伴有大量浆细胞为主构成成分，血管增生不如透明细胞明[4、5]。临床按病变的范围将CD分为局限型和弥漫型，二者在病理学和生物学方面差异很大,局限型中90%以上病理为透明血管型，手术切除肿瘤预后良好。弥漫型病理多为浆细胞型，预后不良[6]。本组病变以局限性多见，均为透明细胞型，多无临床症状，预后较好，1例弥漫型病理为浆细胞型，伴全身症状，术后恢复良好，无复发。

3.2 CT表现与病理学基础文献[7、8、9]报道CT平扫CD呈均匀等密度，伴或不伴卫星灶，边缘光滑锐利、轮廓清晰，与邻近结构分界清楚。王仁贵[10]等报道，大部分病灶边缘模糊或不规则与周围结构分界不清，提示其包膜多不完整，生长方式以缓慢浸润性为主。本组10例病灶边界清晰，大体病理显示包膜完整，仅1例浸润周围血管，与前者报道一致。CD一般无坏死液化或出血，这与肿瘤血供丰富、良好的侧支循环以及淋巴滤泡组织本身不易坏死的特性有关[11]，本组所有病例均未见坏死或出血。有学者[12]认为，CT平扫透明细胞型CD出现中心分支状、斑点状或簇状钙化及放射状低密度，具有一定特征性。研究[13、14]发现，钙化为增生的小血管主干及分支血管玻璃样变或退变致钙质沉积，低密度影与淋巴滤泡透明样变、纤维瘢痕或胶样囊变有关。浆细胞型CD尚未见钙化报道。本组资料2例透明细胞型CD中心见分支状或簇状钙化，具有一定特征。

CD强化特点与其病理类型密切相关。透明细胞型CD组织切片见大量增生的微小动脉及滋养血管，动脉期显著强化，病灶周边见扩张、迂曲的血管影；增生的微小动脉多为增厚、玻璃样变的血管，致血液在微循环的停留时间延长，对比剂廓清缓慢，故时间-密度曲线呈快进慢出型，逐渐均匀强化。浆细胞型CD，大量浆细胞浸润，胞浆丰富，故CT平扫多为稍低密度，由于肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血管增生，并以毛细血管后微静脉为主，因此呈轻-中度强化，延迟期持续均匀强化[15]。本组强化特点与上述基本一致。

3.3 鉴别诊断腹、盆部局限透明血管型CD主要与副脾、异位嗜铬细胞瘤、神经鞘瘤等病变鉴别。副脾多位于脾门，不伴子灶，轮廓光整，密度及强化方式与脾脏一致。腹膜后异位嗜铬细胞瘤，多靠近中线大血管旁，密度不均匀，伴有囊变、坏死及分隔。神经鞘瘤：多沿神经或大血管走行分布，密度不均匀，常伴坏死囊变，周围无迂曲血管。浆细胞型CD主要与淋巴瘤、淋巴结转移鉴别。淋巴瘤密度多均匀，边缘模糊，淋巴结易融合，包绕血管呈血管漂浮征，多无坏死、囊变及钙化，呈轻-中度均匀强化。转移性淋巴结肿大多有原发肿瘤的病史，发病年龄较大，肿大淋巴结密度多不均匀，易坏死，钙化少见。

综上所述，腹、盆部CD较罕见，多发生于腹主动脉旁近肾门区，膨胀性生长，坏死出血少见，CT平扫多呈均匀等密度，透明血管型具有特征性，中心可见分支状或簇状钙化；CT增强与其病理类型密切相关，透明血管型CD呈显著、持续强化，时间-密度曲线呈速升-慢出型，周围可见扩张的滋养血管。浆细胞型CD动脉期呈均匀轻-中度强化，静脉期持续均匀强化。透明血管型的CT表现具有特征性，术前能正确诊断，浆细胞型结合临床及特征性影像学表现，一般也能明确诊断。

1. Castleman B,Iverson L,Menendez VP. Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer, 1956,9(4)：822-30．

2. 周良平,张蓓,王佩华等.腹、盆部巨大淋巴结增生的影像学表现[J].中华放射学杂志,2006,40(5):522-526.

3. Kojima M, Nakamura N, Motoori T, et al.Castleman’s disease of the retroperitoneum: with special reference to IgG4-related disorder [J].Clin Exp Hematop, 2010, 50(1):39-44.

4. 刘玲,杨群培,魏懿等.颈部Castleman病影像表现及病理对照[J].中华放射学杂志,2010,44（3）：323-325.

5. Kim MH, Hwang S, Choi YB, et al: Castleman disease of the Abdomen-single-center experience of 13 surgically treated patients over 11 years. Hepatogastroenterology［J］．2010, 57（8）: 1060-1063.

6. 李佩玲,常妙,刘婷等.巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现[J].中华放射学杂志,2013,47(1)：64-67.

7. 李春风,董越,张茂伟等.孤立性纵膈内巨淋巴结增生症1例[J].中国CT和MRI杂志,2012,47(10):113-114.

8. Hua Guo, Yan Shen, Wei-Lin Wang et al: Castleman disease mimicked pancreatic carcinoma: report of two cases[J]．World Journal of Surgical Oncology 2012, 10（1）:154-160.

9. Mahmood N,Suresh HB,Swethadr；GK,et a1．Uhrasound and Doppler findings in a rare case of Castleman's disease of the parotid[J]．Dentomaxillofac Radiol,2010,39(1)：54-56．

10.王仁贵,霍萌,王丹丹等.胸腹部局限性Castleman病的CT特征分析[J]．中华放射学杂志,2010,44（11）：1161-1166.

11.陆志华,曹文洪,钱伟新等.腹部局限型Castleman病的CT表现与病理学对照[J].临床放射学杂志, 2012,31(9):1279-1282.

12.郑生喜,黄宝生,屠松等.腹膜后Castleman病1例[J]．中国CT和MRI杂志,2011, 38（9）：79.

13.吕岩,谢汝明,周震等.CT诊断与鉴别诊断胸部局限性巨大淋巴结增生症[J]．中国医学影像技术,2012,28（11）：2023-2027.

14.银小辉,陈玲军,李至等. Castleman病的多层螺CT表现[J]．实用放射学杂志,2013,29（2）：271-274.

15.Baek HJ, Kook H, Han DK, et al: Unicentric Castleman disease relapsed after fituximab-CHOP chemotherapy or radiation therapy in an adolescent［J］. Pediatr Hematol Oncol 2012, 34(5):206-208.

(本文编辑: 刘龙平)

Comparison between CT Findings and Pathology about Castleman Disease of the Abdomen and Pelvis

WANG Chang-sheng1, SONG Li-qiang2. 1 Department of Radiology of Youyang County People's Hospital Chongqing 409800, China; 2 Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Chongqing University of Medical Science, Chongqing 400016, China

Objective To investigate the CT features and compared with pathology of Castleman disease (CD).Methods CT findings and pathology data of 11 cases with CD proved by pathology were analyzed retrospectively.Results ① There were 7 cases in the retroperitoneal, 3 cases in the mesenteric root, 1 case located in the iliac blood vessels pedestrian area. 10 cases were localized and pathological types were hyaline vascular type, 1 case was diffuse and plasma cell type. ② CT scan showed that 10 cases were equal density, 1 case was slightly low density, all were uniform density and without cystic necrosis, 2 cases l were seen branch calcification at centra. Contrast-enhanced CT: 7 cases showed heterogeneous significantly enhanced 3 cases homogeneous moderate enhancement and 1 case mild homogeneous enhancement at arterial phase, five cases were seen significantly enhanced tumor blood vessels around the edge or shadow; 8 cases continued homogeneous enhancement at intravenous, 3 cases center fill strengthen; all showed slightly more uniform density at delay period.Conclusion CT performance of CD of the abdomen and pelvis was closely related to the histological type, especially hyaline vascular type CD performance had a certain characteristic, CT examination had great value for the diagnosis of CD.

Castleman Disease; Abdomen; Tomography; X-ray Computed

R814.42；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.01.24

2014-12-13

王昌盛