饥饿性酮症

朱冰 曲伸上海市第十人民医院内分泌科

CME Course/继教课堂

饥饿性酮症

朱冰 曲伸
上海市第十人民医院内分泌科

Starvation-induced Ketosis

当机体糖脂代谢出现紊乱，脂肪分解加快，酮体（丙酮、乙酰乙酸、β-羟丁酸）生成增多超过机体利用时，血中酮体堆积，即为酮血症；酮体经尿排出时，即为酮尿症。酮症常见于以下几种情况：1、胰岛素依赖型糖尿病患者胰岛素治疗中断或剂量不足，或非胰岛素依赖型糖尿病患者面对各种应激（如创伤、手术、感染等）时；2、肥胖症患者节食或行减重手术前后低能量饮食；3、剧烈呕吐或腹泻；4、酒精中毒；5、其他药物中毒等。

饥饿性酮症是指长期节食的患者，由于能量摄入严重不足，肝糖原耗竭，脂代谢活跃但氧化不全，引起血中酮体堆积，尿中出现酮体，随即出现的一系列相关症候群。常见于长时间饥饿、腹泻过度、呕吐、胃肠道手术后营养摄入障碍或肥胖症患者减肥术后进食困难等。正常情况下，机体产生的胰岛素一方面可以促进葡萄糖代谢为机体提供正常生命活动所需的能量，另一方面可以抑制脂肪分解。当机体处于持续空腹状态或经历剧烈腹泻呕吐时，机体所需的血糖来源减少，胰岛素水平降低，自身糖原储备被大量消耗，肝外组织对葡萄糖的利用也发生障碍，这些作用共同导致人体正常的能量代谢途径发生障碍。此时，机体为保证自身正常供能而“另辟蹊径”，即动员脂肪分解，但在脂肪大量分解供能的同时会产生过量的酮体（丙酮、乙酰乙酸、β-羟丁酸），而酮体中乙酰乙酸和β-羟丁酸均为酸性代谢产物，过多的乙酰乙酸和β-羟丁酸累积可消耗体内储备碱，最终引起代谢性酸中毒。

正常体重的成人持续处于饥饿状态约5到7天或肥胖症患者持续处于饥饿状态10到14天左右，可出现饥饿性酮症。轻者可无症状，中重度患者则由于血中酮体过多积聚而发生代谢性酸中毒,早期有四肢无力、疲乏、口渴、尿多、食欲不振、恶心呕吐加重等症状。随着病情发展,患者可出现头痛,深大呼吸、呼气有烂苹果味,进而逐渐陷入嗜睡、意识模糊及昏迷。血糖水平一般正常或偏低，酮体水平升高，PH通常维持在7.3以上，酸中毒通常不及糖尿病酮症酸中毒严重。小儿饥饿性酮症多数是由于小儿腹泻导致机体丢失大量碱性物质，胃肠不适导致进食减少，热卡不足，同时由于肠吸收不良，机体得不到正常能量供应。小儿的代偿能力较差，体内脂肪分解增加，肝脏脂肪酸代谢相对旺盛，产生大量酮体。孕期饥饿性酮症好发于妊娠中晚期，此期孕妇对空腹的敏感性增加，其中肥胖的孕妇对饥饿的耐受性更低，常由于呕吐引起，伴随呼吸加快、心动过速，可出现严重的酸碱异常，影响产妇和胎儿的健康。

严重的饥饿性酮症可致肾脏尿酸排泄障碍和高尿酸血症，进而引起急性肾衰。与糖尿病合并的饥饿性酮症危害更大,严重时甚至会导致昏迷死亡。妊娠期严重的饥饿性酮症可导致早产或死胎。

临床需对饥饿性酮症的发生进行鉴别诊断，可根据以下几个要点进行判别：1、摄入减少与长期腹泻、呕吐史（持续空腹或饥饿、减肥手术前后低卡路里低蛋白饮食等）；2、酮症的临床表现如疲乏、食欲减退、恶心、呕吐、尿量减少、口干、头痛、嗜睡、呼吸深快、呼气中有烂苹果味，生命体征改变：如面红、脱水征、血压下降、心率加快、四肢厥冷等，晚期可有不同程度意识障碍，昏迷，少数患者表现为腹痛；3、实验室检查：（1）低血糖；（2）血β-羟丁酸水平增高；（3）尿酮体阳性；（4）阴离子间隙升高的代谢性酸中毒

与其他症状相似的疾病鉴别

1、糖尿病酮症

患者有糖尿病史（部分以酮症起病的糖尿病患者可述无糖尿病史），随机血糖一般超过13.9mmol/L，血尿酮体阳性，尿糖强阳性，血pH值降低，阴离子间隙增加。

2、酒精性酮症

多见于肝病和酗酒者，也可见于甲醇中毒者。常有大量饮酒史，大部分患者无糖尿病史，以腹痛、恶心呕吐和精神状态改变最常见，血尿酮体阳性，少数患者可呈阴性，血pH值多降低，阴离子间隙增加，随机血糖正常、升高或降低。恢复后大多糖耐量正常，没有糖尿病的证据。

3、乳酸酸中毒

缺氧；双胍类、山梨醇等醇类药物、扑热息痛以及水杨酸盐的应用；患糖尿病、恶性肿瘤、肝病、严重感染、尿毒症、惊厥、胰腺炎及胃肠病等可引起机体肝肾功能障碍的疾病者；先天性葡萄糖6-磷酸酶缺陷、丙酮酸脱氢酶及羧化酶缺陷、果糖1，6二磷酸酶缺陷和氧化磷酸化缺陷等，都可引起机体乳酸代谢异常而导致乳酸酸中毒。血乳酸＞5mmol/L，有时可达35mmol/ L；丙酮酸亦相应增高达0.2～1.5mmol/L；乳酸/丙酮酸≥30/1；血pH＜7.0；血糖常增高；酮体增加不明显。

4、低血糖

出现出汗、饥饿、感觉异常、流涎、颤抖、心悸、紧张、焦虑、软弱无力、面色苍白、心率加快、四肢冰凉等症状；血糖低于2.8mmol/L；供糖后症状迅速缓解。

5.高血糖高渗昏迷

患者有糖尿病史，血糖一般超过33.3mmol/L，有效血浆渗透压超过320mOsm/L；可有严重的脱水和神经精神症状。尿酮体阴性或弱阳性，一般无酸中毒。

出现酮症时，首先应确定发生酮症的原因。由于不同疾病或不恰当治疗引起的酮症需要区别对待，积极治疗原发病。由于持续空腹或肥胖患者在减肥手术期间持续低卡路里低蛋白饮食所引起的单纯性饥饿性酮症，首先应解除诱因，调整饮食，注意碳水化合物摄入。轻者在口服葡萄糖或摄食后即能缓解病情，糖尿病患者也无需刻意调节降糖方案；重者应予葡萄糖和胰岛素静滴、大量补液、纠正电解质及酸碱平衡失调。妊娠期妇女尤其是滞产或者初次妊娠者，需警惕无症状饥饿性酮症，除了注意补充碳水化合物外，还应注意避免使用可加重胰岛素抵抗的药物如糖皮质激素和理论上有加重饥饿性酮症酸中毒风险的药物如β受体激动剂（某些保胎药），必要时终止妊娠。饮食控制是糖尿病治疗和肥胖症治疗最基本的措施,但糖尿病和肥胖症的饮食治疗并不是饥饿疗法,首先患者应该认识饮食治疗的目的和原则,对控制血糖和体重的重要意义，制定合理的饮食方案,避免出现饥饿性酮症，尤其对于小儿、孕产妇、老年人更应注意。接受胰岛素治疗的糖尿病患者,要按时进餐,同时补充足量维生素特别是B族维生素,合理分配食量,定时定量进餐,少量多餐既能保证营养，又可减轻胰腺负担,有利于血糖控制。

10.3969/j.issn.1672-7851.2015.03.008