肺动静脉瘘的影像学研究进展

罗光著(综述)，陈建彪(审校)

(南宁市中医医院放射科，南宁 530001)



肺动静脉瘘的影像学研究进展

罗光著(综述)，陈建彪※(审校)

(南宁市中医医院放射科，南宁 530001)

摘要：肺动静脉瘘(PAVF)是肺动静脉短路使肺动脉血未经肺泡直接进入静脉的一种罕见肺部血管疾病,其发病率低，如未及时有效治疗，病死率较高。明确诊断可指导临床治疗，提高治疗效果。诊断主要依靠影像学检查，常用影像学检查有超声、胸部X线片、数字减影血管造影(DSA)、CT及磁共振成像(MRI)。DSA是诊断PAVF的金标准，CT的使用价值也已得到公认，而超声检查、MRI检查是迄今尚未证实会对受检者造成附加损害的检查手段。

关键词:肺动静脉瘘；诊断；治疗

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula，PAVF)又称肺动静脉畸形，是一种罕见的肺血管疾病。Churton于1897 年首先报道并称之为多发性肺动脉瘤，该病发病率极低，多为先天性；在先天PAVF病例中，15%～50%伴有遗传性出血性毛细血管扩张症[1]。继发性PAVF少见，继发因素有创伤、转移癌、肝硬化、肺放线菌病、肺血吸虫病等。该病主要依靠影像学检查进行诊断，现就PAVF的影像学研究进展予以综述。

1病理改变

肺动脉血流未经过肺泡而直接进入肺静脉，形成肺动脉和静脉之间短路，是PAVF的病理基础。由于胚胎发育时期的中胚叶，肺动脉支和静脉丛间的血管间隔形成障碍，使毛细血管发育不全或退化，肺动脉支直接与肺静脉支相通所形成的肺动脉静脉之间短路，在肺动脉压力作用下异常血管团逐渐扩张形成血管瘤改变，后期则发展为扩大的动脉经过只有菲薄壁的动脉瘤囊直接进入扩大的静脉[2]。PAVF可分囊型和弥漫型，囊型又分单纯和复杂两个亚型；单纯型为1支供血动脉与1支引流静脉直接相通，瘤囊无分隔；复杂型为供血动脉与引流静脉分别为2支以上，瘤囊常有分隔；弥漫型可局限于1个肺叶或遍及两肺，动静脉之间仅有多数细小瘘道相接，而无瘤囊形成[3]。

2临床表现

PAVF患者多无症状(特别是儿童期)，胸部影像学检查时偶尔发现，且女性比男性易发病；其症状出现的迟早及轻重与分流量大小有关，多在中年表现出来[4]。较大的PAVF可出现活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛、头晕及红细胞增多症[5]。合并毛细血管扩张者,可有皮肤、黏膜或消化道黏膜出血[6]。咯血是PAVF破裂常见的症状，咯血量多少不等，如出现大咯血，则提示动静脉瘘直接破入支气管[7]。

3影像学检查

3.1X线检查胸部X线片对囊型PAVF有一定价值，弥漫型小PAVF诊断受限。囊型PAVF常规胸部X线片肺野内可见结节状或肿块状阴影，边缘光滑锐利，但常凹凸不平或呈分叶状，病变密度均匀，少有钙化，可见1支或数支粗大扭曲的血管阴影从肿块引向肺门；透视可见与主动脉同时搏动，是PVAF最典型的X线征象，最有诊断价值[8]。X线平片是一种带有电离辐射的检查方法且价值有限，因此不作为首选且不宜常用。

3.2数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)选择性肺动脉DSA是诊断PAVF的金标准，可直观显示PAVF的部位、数目、供血动脉和引流静脉数目、形态以及血流动力学特点[9]。但DSA检查费时、价格昂贵且损伤性大，有2%～4%的并发症(如插管造成血管痉挛、动脉斑块脱落等)[10]。

3.3CT随着CT技术的飞速发展，使其可以薄层扫描，同时具有了强大的后处理功能，可以进行多平面重构、容积再现、曲面重构及最大密度投影。多层螺旋CT血管成像是一种高度准确的非侵袭性血管成像技术，临床价值已得到公认[11]。 多层螺旋CT血管成像的优势是无需动脉插管，只要静脉注射对比剂就可得到血管图像，且检查时间短、解剖覆盖率更大、空间分辨率更高，同时可获得血管内外腔的信息[12]。三维CT血管造影相对于DSA创伤小，患者接受放射剂量也较少，检查费用仅为DSA的1/3[13]。相关研究结果显示，规范的扫描及多平面重构、最大密度投影和容积再现等多种方法重构血管，多层螺旋CT可显示肺动静脉畸形的特异性征象，包括“血管蒂”征、“动脉瘤”征及左心房提前显影；且多层螺旋CT肺血管成像并应用多种重构方法能清晰显示PAVF的供血动脉、引流静脉和血管数量，同时PAVF与周围血管、肺组织的三维关系，对临床治疗及疗效评价有重要的指导意义[5-6，14]。目前多层螺旋CT已取代常规血管造影成为PAVF的首选检查和诊断方法[5-6，15-16]。CT成像的基础物质是X线，其检查者仍然要承受一定的辐射剂量,按X线的防护要求，短期内不宜多次重复检查；双源CT的放射剂量在一定程度上将辐射剂量有效减少到低于单源CT[17]。放射剂量低是双源CT的优势，基于回顾性心电门控技术，人们对降低辐射剂量的方法和技术进行了研究(包括缩短扫描时间窗、优化扫描参数等)[18]。双源CT缩短了扫描时间，简化了检查程序，有更宽的适应证及更高的成功率，是儿童肺动脉发育异常的重要检查方法，且双源CT在一定程度上降低了放射剂量，减少了辐射损伤[19]。以X线为成像基础的检查手段，始终无法避免辐射损伤，如何最大限度降低放射剂量，减少辐射损伤，还有待进一步研究。

3.4超声检查超声检查迄今尚未证实会对受检者造成附加损害，可作为PAVF筛查的首选手段。由于大多数PAVF患者常常是肺动、静脉远端的异常交通，其畸形部位超声无法探及，并且较少合并心内其他畸形，加上肺动静脉瘘造成的右向左分流发生在心外，循环血量并未发生改变，超声检查常呈阴性；因而超声检查仅能对少数特殊类型PAVF作出诊断[9]。Van Gent等[20]报道，右心室声学造影对PAVF的检出率较高，加之其经济易行，已成为初筛PAVF的检查手段。刘畅等[21]对超声所见与临床发绀症状极不相符且高度怀疑先天性肺动静脉畸形的病例进行了右心室声学造影检查，结果显示，右心房室显影约3个心动周期后见左心房、左心室序次显影， 并发现对比剂进入肺动脉后直接经瘘道进入肺静脉至左心系。由此得出，右心声学造影检查结合临床表现和体征可作为诊断和评价介入治疗先天性肺动静脉畸形效果的手段。文献报道，右心声学造影与高频经胸壁超声联合可准确诊断肺动静脉畸形,并可明确病灶的解剖细节及分流量,且安全无创，可重复检查,是肺动静脉畸形的首选检查方法[22]。右心室声学造影检查可避免胸部X线片及CT检查所造成的辐射损伤。

3.5磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)MRI迄今尚未证实会对受检者造成附加损害。MRI的诊断优势近年来逐渐显现出来，其具有视野广、无创伤的特点,在常规自旋回波序列中，局限性肺动静脉瘘表现为局限性的流空信号或为等信号的软组织块影[23]。MRI可显示血管，因此可有效地显示肺内血管性病变，尤其对那些碘过敏而不能做CT增强扫描或有部分血栓形成的动静脉畸形者，MRI比CT更可取；动静脉畸形由于有流空效应呈无信号，但在显示血流极为敏感的梯度回波快速扫描时，动静脉畸形呈显著的高信号[24]。磁共振相位对比电影序列技术，是MRI中诊断PAVF 更为准确的方法,而对比剂增强的MRI经3D重建后可显著提高病灶的检出率，而且能清晰地显示供血动脉与引流静脉，但对于<5 mm 的病灶显示仍不满意[9]。李红和潘正常[25]研究结果显示,肺动脉磁共振血管造影并3D重构也可提高病灶的检出率,特别是>10 mm 的病灶,其显示质量几乎可与肺动脉DSA相媲美。作为一种无创性评价大血管疾病的方法,随着技术条件的成熟,MRI特别是磁共振血管造影有可能在一定程度上取代肺动脉DSA[26]。

3.6鉴别诊断该病需要与肺癌、结核球、炎性假瘤、静脉曲张相鉴别。荣学东等[27]报道，12例 PAVF长期误诊为肺结核。另有研究结果显示，典型的PAVF增强扫描动脉期与邻近大血管同步强化可见供血动脉和引流静脉；而肺癌、结核球、炎性假瘤及静脉曲张则无此征象[6]。

4小结

X线影像学检查手段的灵敏度及特异度不尽相同。据文献统计，胸部X线片诊断PAVF的灵敏度为70%～86%；心脏超声学造影诊断PAVF的灵敏度为92%；MRI增强诊断PAVF的灵敏度和特异度高达78%和100%；多层螺旋CT肺血管成像有助于PAVF病灶的发现，显示率为98%[2]。CT肺血管造影是一种高度准确的非侵袭性血管成像技术，临床价值已得到公认，是目前临床上最常用的一种检查手段，但其终究避免不了辐射损害。疾病检查手段的选择应遵循最优化原则，超声检查、MRI检查迄今尚未证实会对受检者造成附加损害，且灵敏度和特异度高，随着其技术的发展，可以取代CT肺血管造影术成为PAVF的常用检查手段。

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Research Advances in the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arteriovenous Fistula

LUOGuang-zhu，CHENJian-biao.

(DeparmentofRadiology,GuangXiNanningHospitalofTraditionalChineseMedicine,Nanning530001,China)

Abstract:Pulmonary arteriovenous fistula(PAVF) is a rare pulmonary vascular disease caused by arteriovenous shunt,that brings the pulmonary arterial blood directly into a vein without passing through pulmonary alveoli,its incidence rate is low,if not treated timely and effectively,the fatality rate can be high.A clear diagnosis can be used to guide the clinical treatment,and improve the therapeutic effect.The diagnosis mainly depends on imaging examination,including ultrasound,chest X-ray,digital subtraction angiography(DSA),CT and magnetic resonance imaging(MRI).DSA is the gold standard for diagnosis of PAVF,application value of CT has been recognized,while ultrasound and MRI examination have not yet been confirmed to cause additional damage to the examinees.

Key words:Pulmonary arteriovenous fistula； Diagnosis； Treatment

收稿日期：2014-03-27修回日期：2014-08-08编辑：郑雪

doi：10.3969/j.issn.1006-2084.2015.08.044

中图分类号：R541.1

文献标识码：A

文章编号：1006-2084(2015)08-1460-03