成人出血型烟雾病合并颅内动脉瘤的DSA特点

范良好 陈勇春 杨运俊 赵兵 熊叶 钟鸣 谭显西 郑匡 李则群

成人出血型烟雾病合并颅内动脉瘤的DSA特点

范良好 陈勇春 杨运俊 赵兵 熊叶 钟鸣 谭显西 郑匡 李则群

烟雾病（moyamoya disease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，其主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成[1]。在儿童中以缺血为主要临床表现，成人则以脑出血为主要表现。MMD合并动脉瘤比较罕见，而且其临床表现与单纯的动脉瘤不同[2]。本文回顾性分析了27例成人出血型MMD合并颅内动脉瘤患者的临床特征和数字减影血管造影（DSA）的表现，以期为临床诊治提供依据。

1 资料和方法

1.1 一般资料 2007年3月至2013年12月本院共收治MMD患者191例，其中27例合并颅内动脉瘤。27例患者中男11例，女16例，男女性别比为1∶1.45；年龄28～75岁，平均51.5岁。有高血压病史者8例。所有患者的DSA图像均由影像科医师及神经外科2位医师共同审阅。

1.2 DSA检查 DSA检查采用Seldinger法，局部麻醉后经股动脉插管行常规全脑动脉血管造影，图像增强器矩阵像素1 024×1 024。检查时患者仰卧于带有C型臂的血管造影床上，C型臂旋转360°。DSA常规检查分别行颈动脉和椎动脉正、侧位片，血管重叠显示不佳时再根据情况增加不同角度斜位片，必要时行3D-DSA。

2 结果

2.1 临床表现 27例患者中蛛网膜下腔出血（SAH）14例、脑内血肿8例、脑室出血6例，部分患者出现多种出血类型并存的现象。27例患者中突发头痛22例，其中9例伴恶心、呕吐，4例突发神志不清，1例肢体乏力。

2.2 DSA检查结果 27例患者中双侧颈内动脉床突上端狭窄11例、闭塞4例；单侧大脑前动脉狭窄3例、闭塞1例；单侧大脑中动脉狭窄5例、闭塞3例。19例可见大脑后动脉通过后胼周动脉分支与大脑中动脉皮层之间吻合。13例可见前、后交通动脉开放，由健侧向患侧供血。3例可见脑膜中动脉、颞浅动脉不同程度扩张，与部分大脑前动脉、大脑中动脉皮层支形成侧支循环。所有患者均于动脉期可见颅底异常血管网形成。

27例患者共发现30个动脉瘤，其中24例患者单发，3例多发。动脉瘤位于前循环24个，后循环6个。将所有动脉瘤分为3组：Willis环周围动脉瘤23个，其中前交通动脉瘤10个、后交通动脉瘤6个、大脑中动脉动脉瘤3个、基底动脉顶端动脉瘤3个（见图1）、右大脑后动脉P1段1个；基底核区动脉瘤2个，均位于左侧大脑中动脉穿支远端小动脉；侧支血管动脉瘤5个，其中脉络膜前动脉动脉瘤1个（见图2）、大脑前动脉末梢动脉瘤1个、大脑中动脉末梢动脉瘤1个、大脑后动脉末梢动脉瘤2个。

2.3 治疗情况 27例患者中20例行手术治疗，其中12例行血管内栓塞治疗，8例行开颅动脉瘤夹闭术；7例行保守治疗。

2.4 随访情况 24例患者进行了DSA随访，随访时间4～60个月，平均（18±12）个月。行血管内栓塞治疗的患者中致密栓塞9例，瘤颈残留3例；行开颅动脉瘤夹闭术治疗的患者完全夹闭6例，瘤颈残留1例，基底动脉顶端动脉瘤增大1例。保守治疗组中动脉瘤再次破裂出血2例，1例位于左侧脉络膜前动脉远端的动脉瘤复查时发现消失。

3 讨论

颅内出血是MMD常见、严重的并发症，通常由侧支循环血管或动脉瘤破裂造成[3]。DSA是诊断MMD合并动脉瘤的金标准,能准确显示病变血管的部位、程度以及动脉瘤形态、大小、破裂情况。Hamada等[4]指出MMD合并动脉瘤的发生和动脉瘤破裂是由于血管管腔狭窄甚至闭塞时，引起血液动力学的变化而导致。与单纯动脉瘤相比，MMD合并动脉瘤发生于后循环较常见[5-6]。本研究中30个动脉瘤中后循环有6个（20%），发病率高于单纯动脉瘤，这可能与MMD影响颈内动脉，使椎-基底动脉血流动力学改变有关，从而导致动脉瘤发病率增高[3]。

图1 患者女性，53岁。[A-B：DSA检查提示左侧颈内动脉局部明显狭窄，周边可见大量侧支循环形成（箭头所示）；C-D：DSA检查提示基底动脉分叉部可见动脉瘤形成（箭头所示）]

图2 患者男性，52岁。[A-B：DSA检查提示左侧脉络膜前动脉远端可见动脉瘤形成（箭头所示）；C-D：37个月后DSA复查提示左侧脉络膜前动脉远端动脉瘤消失（箭头所示）]

Konishi等[2]将MMD合并动脉瘤分为两类：一是Willis环周围动脉瘤，又称主要动脉动脉瘤；二是累及烟雾血管及侧支血管的动脉瘤，又称外周动脉动脉瘤。后者常位于脑室周围，多见于穿支动脉、豆纹动脉和脉络膜前、后动脉等。本组中主要动脉动脉瘤23个，外周动脉动脉瘤7个。Kawaguchi等[3]通过对动脉瘤位置的研究，提出Willis环周围、基底核区及侧支血管动脉瘤之比为3∶1∶1。本组Willis环周围、基底核区、侧支血管动脉瘤之比为12∶1∶2，与文献明显不同，可能与本组病例较少且国别不同有关。

Borota等[7]提出由于血管壁玻璃样变性、内膜纤维化及内膜弹性肌层变薄等原因，当血压增高时，血管局部膨隆，形成假性动脉瘤，通常位于侧支血管。假性动脉瘤破裂后可出现脑实质血肿、脑室系统积血和SAH，因此MMD合并出血患者需尽早行DSA检查，能够发现更多外周动脉动脉瘤。Kawaguchi等[3]指出患者预后情况与其临床症状及动脉瘤位置有关，其中位于基底核区和侧支血管上的动脉瘤预后较Willis环周围动脉瘤差。笔者认为基底核区位置较深，且有较多重要神经组织，该区动脉瘤破裂出血，手术治疗困难从而导致患者预后较差；侧支血管动脉瘤因血管较细，无法行介入治疗，亦造成严重临床症状，从而导致不良预后。

MMD合并动脉瘤的治疗方法有保守治疗和手术治疗两类，其中手术治疗包括开颅动脉瘤夹闭术及血管内栓塞治疗[6]。与普通颅内动脉瘤相比较，MMD合并动脉瘤的直接手术难度较大，原因是手术野血管紊乱，而且脑组织对牵拉和缺血的耐受能力降低[8]。本研究中12例患者采用血管内栓塞治疗，8例采用开颅动脉瘤夹闭术，均获得良好效果，无手术致残及死亡。而外周动脉动脉瘤随着时间的推移，动脉瘤可能慢慢减小甚至消失[9]，本研究有1例位于左侧脉络膜前动脉远端的动脉瘤在随访37个月后消失，因此不推荐行手术治疗。

总之，MMD患者需警惕动脉瘤发生，应及早行DSA以协助诊断，其中应重点观察后循环、基底核区及外周侧支循环区，因为MMD患者合并动脉瘤时会增加出血概率，加重临床症状，同时也需注意动脉瘤在DSA复查中减小或消失的情况。

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[3]Kawaguchi S,Sakaki T,Morimoto T,et al．Characteristics of intracranial aneurysm s associated with m oyamoya d isease．A re-view of111 cases[J]．ActaNeurochir(Wien),1996,136(11):1287-1294．

[4]Ham ada J,Hashim oto N,Tsukahara T．Moyamoya d isease w ith repeated intraventricular hemorrhange due to aneurysm rup ture．Reporto f two cases[J]．JNeurosurg,1994,80(2):328-331．

[5]Lee C C,Liu ZH,Jung SM,etal．Rup tured aneurysm of the accessorym idd le cereb ralartery associated withmoyam oya d isease:a case report[J]．Chang Gung Med J,2011,34(5):541-547．

[6]王英,于群涛,闰志慧,等．烟雾病伴血流相关性动脉瘤诊治探讨[J]．中华神经外科杂志,2013,12(4):412-414．

[7]Borota L,Marinkovic S,Bajic R,etal．Intracrania laneurysm s associated withmoyam oya d isease[J]．NeurolMed Chir(Tokyo),1996,36 (12):860-864．

[8]陈刚,李俊,秦尚振,等．烟雾病合并动脉瘤的临床诊治探讨[J]．中国临床神经外科杂志,2008,13(7):391-392,396．

[9]AraiY,Matsuda K,IsozakiM,et al．Rup tured intracrania laneurysm s assoc iated w ithmoyam oya d iseases:three case reports[J]．NeurolMed Chir(Tokyo),2011,51(11):774-776．

2015-01-16）

（本文编辑：胥昀）

浙江省神经老化与疾病研究重点实验室开放基金（2012E10008）；温州市科技局基金（Y20140041）

325000 温州医科大学附属第一医院介入科（范良好），放射科（陈勇春、杨运俊），神经外科（赵兵、熊叶、钟鸣、谭显西、郑匡、李则群）

陈勇春，E-mail：99243738@qq.com