64层螺旋CT对婴儿法洛四联症合并肺动脉闭锁和主要体肺侧支血管的诊断准确性研究

郑力　秦智　龚永驰

64层螺旋CT对婴儿法洛四联症合并肺动脉闭锁和主要体肺侧支血管的诊断准确性研究

郑力秦智龚永驰

目的 研究64层螺旋CT血管造影（CTA）对婴儿法洛四联症合并肺动脉闭锁（ToF-PA）和主要体肺侧支血管（MAPCAs）的诊断准确性。方法 回顾分析18例法洛四联症合并ToF-PA和MAPCAs 的婴儿患者，其中男性11例，女性7例，年龄1～334 d，平均年龄6 d。通过CTA分析MAPCAs数量、直径、起源和所供应的肺叶以及中心肺动脉存在与否和它们的直径，运用斯皮尔曼等级相关系数计算CTA 与DSA（n=16）或手术证实（n=2）所测量的管径数据之间的相关性。结果 发现在所有病例中CTA与DSA或术中发现的MAPCAs的数量、直径、起源和所供应的肺叶有着一致性，在18例中的11例患者中，CTA准确显示中心肺动脉。同时我们发现CTA和DSA对MAPCAs （r=0.83）和中心肺动脉（r=0.82）的管径测量值上有着比较好的相关性。结论 CTA能够有效显示侧支循环血管及中心肺动脉，能够明确体肺动脉侧支血管的数量、起源、走行、直径和所供应的肺叶。

体肺侧支血管；64层螺旋CT；法洛四联症；肺动脉闭锁

法洛四联症合并肺动脉闭锁（ToF-PA）的患者通常伴有体肺动脉侧支血管（APCAs）形成，且随年龄的增长和病情的进展侧支血管将愈加丰富，而这些侧支血管往往又来源广泛且变异较大、解剖位置不固定，所以准确的术前影像学诊断及对合并畸形的全面提示，对手术方式的选择和患者预后的判断至关重要［1-3］。DSA在传统上仍被视为显示体肺侧支的参考标准［2］。磁共振血管造影术也被用来评估成人和儿科患者ToF-PA和（或）MAPCAs［4-9］，然而，磁共振血管造影术有限的空间分辨率，更容易产生呼吸和运动伪影，因此在小儿患者通常需要麻醉。有研究和案例报告表明，CT血管造影（CTA）对于体肺动脉侧支的评估具有良好的准确性［10-11］；另有报道，对于儿科患者，DSA的辐射剂量大大高于胸部CTA，同时CTA也没有DSA的风险。而且，CTA通过三维重建技术能够清晰的显示MAPCAs解剖结构以及它们与气管和食管的关系，这对外科手术方案的制定有很大帮助［3，12］。如果CTA能够证实对伴有MAPCAs的ToF-PA的法络四联症患者的诊断准确性，它就有望部分取代DSA，从而减少DSA的应用。

1　资料与方法

1.1一般资料

回顾分析我院2010年1月～2014年10月收治并经手术结果证实且有完整影像资料的18例法洛四联症合并ToF-PA和MAPCAs 的婴儿患者，其中男性11例，女性7例，平均年龄6 d，范围1～334 d。这些患者在手术前4月内均做过CTA及DSA检查。

1.2CT检查

采用德国siemens Sensation 64层螺旋CT机。检查前均给予10%水合氯醛50 mk/kg镇静，待其入睡后检查；扫描范围即从其胸廓入口到心底下方的1 cm处，参数：管电流为80～100 mAs，有效管电流由扫描时患者的具体情况智能设置，管电压是80～100 kV，层厚0.75 mm，螺距是1.2，准直0.6 mm，对比剂：非离子型对比剂欧乃派克（350 mg/ml）1.2～2.0 ml/kg，用高压注射器注入，速率1～1.5 ml/s。扫描时采用双管注射，对比剂注射结束后，立刻以同样的速率注射相同体积的生理盐水。采用对比剂跟踪技术对胸部支气管分叉平面以下降主动脉强化过程进行监测，当强化幅度增加80 Hu时延迟9 s开始触发扫描。于扫描完成后，扫描结束后重建层厚1 mm，重建间隔0.6 mm，重建方式Kernel B25f。所有数据传至MSCT工作站（Syngo Multi Modality Workplace）进行多平面重建（multi plannar reformation，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、容积成像（volume render，VR）观察。

1.3DSA检查

所有DSA均在数字减影血管造影（DSA）手术室进行。患者平均透视时间是20 min（范围10～64 min）。一般来说，DSA包括一个诊断性左、右心造影，至少1个主动脉血管造影和选择性血管造影检查MAPCAs。

1.4图像分析

所有CTA图像均由两位高年资影像诊断医师单独分析，意见不一者共同商讨得出一致结论。所有直径＞1 mm的MAPCAs均进行了分析，并为每一个MAPCAs记录其直径、起源和所供应的肺叶，此外，还对中心肺动脉的存在以及直径进行了评估。DSA图像由2位高年资介入医师独立分析，发现不一致者或图像不清晰者则通过直接可视化的血管造影检查共同商讨得出一致结果。

1.5数据分析

CTA所得数据与DSA或术中结果作比较，以DSA作为参考标准，两名患者没有术前DSA，则以术中结果作为参考标准。运用斯皮尔曼相关系数计算评估CTA和DSA直径测量值之间的关系。CTA和DSA的直径测量值应用SPSS 16.0 软件对数据进行分析，采用配对设计的Wilcoxon符号秩和检验，P＜0.05表示差异有统计学意义。

2　结果

2.1患者的特点

18例法洛四联症合并ToF-PA和MAPCAs 的婴儿患者，其中男性11例，女性7例，CTA平均年龄6 d，范围1～334 d。18例中有16例有术前DSA可作为参考标准，CTA和DSA结果进行了总结，见表1。DSA平均年龄97 d，范围从3～230 d。CTA和DSA之间的平均时间间隔30 d（范围0～230 d）。DSA血管造影图像采集平均为7张（范围4～18张）。14例患者之后接受手术治疗，3例行姑息治疗，随后死亡，1例等待手术。

2.2CTA对MAPCAs的准确性

参考标准（DSA或手术所见），18例患者共有70例直径＞1 mm的MAPCAs被检测出，平均直径2.3 mm（范围1.0～6.0 mm）。对于所有发现的MAPCAs、它们的血管起源以及所提供肺叶均被CTA所证实。我们发现DSA和CTA的对于MAPCAs的直径测量值有着良好的相关性（r=0.83）。CTA对于MAPCAs平均直径测量值是2.4 mm（范围1.0～6.1 mm）。CTA和DSA平均直径测量值的差异无统计学意义（P=0.38），表明CTA没有系统地低估或高估MAPCAs的直径。

2.3CTA中心肺动脉的准确性

参考标准（DSA或手术所见），对于18例患者中的13例患者的左、右肺动脉平均直径测量值为3.0 mm（范围1.1～6.2 mm）。在13例中的11例患者，CTA证明存在中心肺动脉，和参考标准一致。2例患者被发现中心肺动脉的存在与CTA和DSA之间有差异。在第1个病例中，CTA没有显示任何中心肺动脉，而DSA显示一个细小的主肺动脉，动脉直径0.5 mm。第2例病例，CTA显示有右肺动脉，直径3.4 mm，但是没有显示左肺动脉，而DSA显示一个3.3 mm右肺动脉，此外，还显示一个细小的左肺动脉（1.5 mm）。这些中心肺动脉最后通过静脉楔入造影被确认。我们同样发现CTA和DSA对于中心肺动脉直径测量值有着很好的相关性（r=0.82）。CTA的中心肺动脉的平均直径测量值2.9 mm （范围2.9～5.0 mm）和DSA比较差异无统计学意义（P=0.33），见表1。

3　讨论

法洛四联症合并肺动脉闭锁的患者通常伴有体肺动脉侧支血管形成，且随年龄的增长和病情的进展侧支血管将愈加丰富。这种患者术后易导致灌注肺、呼吸窘迫综合征或者心室负荷过重引起低心排甚至心力衰竭。体肺动脉侧支变异较大，而且常伴有体肺动脉侧支参与供血，解剖位置不固定，且受到手术野的局限，外科达到全部彻底结扎有较大困难。所以准确的术前影像学诊断及对合并畸形的全面提示，对手术方式的选择和患者预后的判断至关重要。

在我们的研究中，18例患者共发现70个MAPCAs，而这些MAPCAs包括MAPCAs的血管起源以及所提供肺叶均被CTA所证实，对于MAPCAs和中心肺动脉的直径测量值，CTA和DSA有着良好的相关性；我们认为在CT检查中，只要成像质量良好.相对细小的侧支血管也能很好地分辨。另外，18例中13例患者证实存在中心肺动脉，而CTA证实了11例，在中心肺动脉的直径测量上CTA和DSA有很好的相关性，而对于中心肺动脉的显示，CTA对比DSA尚有一定局限性。

在我们的研究中，我们发现CTA和DSA对于MAPCAs和中心肺动脉的直径测量值有着良好的相关性（r=0.83，0.82），对比以往文献［10］，这些相关性在我们的研究中稍低，这种差异可能因为我们的研究只包括婴儿，而以往的研究包括儿童和成人患者。一个婴儿的小血管直径可能会导致更大的相对测量误差。此外，CTA和导管插入术之间的时间间隔在我们的研究中比较长。

当然，我们的研究还有一定的局限性。首先，因为ToF-PA MAPCAs是一个相对罕见的先天性畸形，我们研究的患者的数量是相当小的。第二，因为回顾性的研究和小数量的患者CTA和DSA之间的差异，我们没有能够评估这些差异是否影响患者的预后。

总之，CTA能够准确的术前评估婴儿合并ToF-PA和MAPCAs，术前了解体肺侧支血管的分布部位，术中可以有目的性地重点探查这些部位，对大的体肺侧支血管给予处理，避免术后灌注肺及急性左心衰竭等情况发生。且可在许多复杂先心病杂交手术进行体肺侧支血管处理时，更多关注这些部位，减少操作时间，降低对患者的放射性损伤。然而，CTA评估中心肺动脉的敏感性是有限的［12-13］。因此，我们建议使用CTA作为主要的成像方式来术前评估婴儿ToF-PA和MAPCAs，临床应用中可根据需要与其他影像学方法优势互补。

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The Diagnostic Accuracy of 64 Slice Spiral CT for Infants With Tetralogy of Fallot With Pulmonary Atresia and Main Body Pulmonary Collateral Vessels

ZHENG Li QIN Zhi GONG Yongchi， Radiology Department， Zhongda Hospital Affiliated to Southeast University， Nanjing 210009， China

Objective To study with 64-slice spiral CT Angiography （CTA）for infants with tetralogy of fallot with pulmonary atresia （ToF-PA） and leading pulmonary collateral vessels （MAPCAs） diagnostic accuracy. Methods 18 cases of tetralogy of fallot with ToF-PA and MAPCAs infants were retrospective analysed， including 11 males， 7 females， mean age of 6 days， range 1～334 days. By CTA origin analysis of a MAPCAs number， diameter， and the supply of lungs as well as whether it has centers pulmonary and their diameter， using the Spearman rank correlation coefficient of CTA and DSA （n=16） or surgery （n=2） the diameter measurement by correlation of data. Results In the case of all CTA and DSA or MAPCAs found in the number of origin， diameter， and the lobe has a consistency of supply， 11 patients in the 18 cases， CTA display centers pulmonary hypertension. And we find that CTA and DSA MAPCAs （r=0.83）and central pulmonary arterial hypertension （r=0.82） diameter there is good correlation between the measured values. Conclusion The CTA can effectively display centre for vascular and pulmonary collateral circulation，to clear pulmonary collateral vessels of the quantity， origin， course， diameter and the supply of lungs.

Pulmonary collateral vessels， 64-slice spiral CT， Tetralogy of fallot， Pulmonary atresia

R725

A

1674-9308（2015）33-0063-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.33.042

210009南京，东南大学附属中大医院放射科