骨纤维异常增殖症的X线与CT表现分析

王涛

骨纤维异常增殖症的X线与CT表现分析

王涛

【摘要】目的 探讨骨纤维异常增殖症的X线与CT表现分析。方法 回顾性分析我院2010年1月～2014年1月收治的骨纤维异常增殖症患者33例，对其临床资料进行分析总结。结果 患者病变部位左侧19例，右侧7例，双侧7例。结论 首选X线诊断骨纤维异常增殖症，如遇较复杂头颅病变则选CT具有优势，骨纤维异常增殖症累及颅底骨时，注意颅底血管、神经孔道的结构变化，及时提示临床医师关注。

【关键词】骨纤维异常增殖症；X线；分析

作者单位：154721黑龙江省汤原县鹤立镇卫生院放射科

骨纤维异常增殖症是一种骨骼的结构和发育异常，主要特点是骨内纤维异常增殖，同时伴有皮肤色素沉着和女性性早熟的三联征，多见于儿童和青年，女性占大多数。本病机制尚不清楚，可能为性连锁显性遗传。

1　临床资料

1.1一般资料

收集我院2010年1月～2014年1月收治的骨纤维异常增殖症患者33例，其中男性20例，女性13例，年龄2～59岁。其中2～16岁15例，17～27岁11例，28～38岁6例，39岁以者1例。患者病变部位左侧19例，右侧7例，双侧7例。

1.2临床表现

病变发生于幼年，分两类：一类仅有骨骼系统的病变，早期多数没有自觉症状，但约有1/3的患儿有轻重不一的外伤史，年龄较大或病变发展则开始于发现跛行，局部有长期轻微疼痛。往往因外伤做X线检查才被发现；第二类属于Albrights征候群，因皮肤上有特殊的色素沉着和性早熟而引起注意[1]。色素斑为外形不规则，大小不一的黄色或棕色片状，多见于背部、头部、臀部和四肢，常出现在有病骨骼的一侧，性机能早熟多为女性患者，如乳腺及外阴部发育过早，月经早期出现。尚可有其他内分泌腺功能异常的征象，如垂体、甲状腺、甲状旁腺等功能异常。

2　X线分析

根据病变内纤维组织和新生骨组织的构成比不同，密度/信号差异较大。

2.1X线表现

病变单发或多发，但大多数是多发。好发于同侧骨骼，有单侧发病趋向，两侧多发者也多不对称。病变以股骨为多见，其次为骨盆、肋骨和颅骨。单个椎体也可以见到。胸骨和锁骨最少见。病变发生于干骺端及骨干部，向近侧端扩展，在骨骺部受限，很少累及骨骺，没有原发于骨骺的。病变部位与周围正常骨质界限分明。病变小时可不扩张变形，只表现皮质变薄及局限性骨质密度减低，杂有粗的新生成的骨小梁。病变发展范围扩大或彼此融合后则骨皮质变薄，骨干扩大或变形，有时可见皮质不完全性断裂或病理性骨折和已愈合的病理骨折存在。其余骨骼系统无脱钙现象。根据文献记载本病X线表现有：（1）囊状改变。（2）磨玻璃样改变。（3）丝瓜瓤状改变。（4）虫蚀状改变四种。各种类型的X线表现均可同时存在于任何一个骨骼上，但扁平骨以囊样变为主，管状骨以磨砂玻璃样改变为主，颅骨则以硬化型改变为主。病变发展则表现为扁平骨发展快，管状骨发展慢，扁平骨尤以下颌及髂骨翼处之病变发展最快，病灶扩大范围最大。其次是肋骨，主要表现为增粗[2]。本症常合并粗隆间及股骨颈骨折，可与一般骨折情况一样自行愈合。

2.3CT表现

骨纤维异常增殖症常累及多个颅面骨，较易累及的眶骨为蝶骨大翼、额骨和颧骨等，受累眶骨肥厚、膨大，骨质结构及密度异常，可呈高、低混杂密度，典型者呈毛玻璃样密度，周围无软组织肿块影。骨质膨大可导致眶腔狭小、视神经管和眶上裂狭窄等。

2.4MRI表现

受累骨正常高信号的骨髓腔被低信号影取代，信号不均匀，增强后轻至中度强化。本病约2%～4%可恶变为骨肉瘤、骨纤维肉瘤、软骨肉瘤等。如病灶生长加速，疼痛加重，X线可见溶骨性破坏、肿瘤骨形成、有明显软组织肿块则应考虑恶变。

3　讨论

骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，是一种较特殊的骨骼发育异常，主要特点是骨髓腔内大量纤维组织增殖，患骨膨大变形、结构紊乱。同时伴有皮肤色素沉着和女性性早熟的三联征，多见于儿童和青年，女性居多。本病机制尚不清楚，可能为性连锁显性遗传。临床上分为单骨型、多骨型，伴有皮肤色素斑和性早熟或其他内分泌异常者称Albright综合征，其中以多骨型最多见。单骨型最常见，多见于青少年，好发于股骨、胫骨、颌骨及肋骨，多元症状，可局部肿胀、疼痛，形成肿块，常伴病理性骨折。多骨型多发生于10岁以下，侵犯一侧肢体的多数骨，形成肿块，造成肢体畸形、短缩、跛行和病理性骨折，可复发（50%），经放疗后可恶变（比单骨型更易恶变）。Albright综合征由多骨型纤维结构不良、性早熟和皮肤色素沉着组成，病种罕见，其中以女性为多见。内分泌紊乱症状可发生于3岁以前，常伴有糖尿病、甲亢、动静脉瘘等。X线长骨病变一般位于干骺端或骨干的中央部（髓腔内），不侵犯骨骺板[3]。病变区骨的正常结构消失，均匀一致，致密度低于骨皮质而高于髓腔骨松质，其中骨小梁消失似毛玻璃样，或囊状破坏。病变区常见斑片状骨硬化。本病病因不明，多数学者认为系原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常增生所致。

临床上主要依靠平片诊断，CT和MRI可作为补充，术后病理为确诊依据。需与 Paget病、内生软骨瘤和非骨化性纤维瘤等鉴别。与Paget病鉴别点为本病有囊状改变和磨玻璃样表现，侵犯颅骨不对称，可侵犯鼻旁窦、眼眶及上颌骨等。

参考文献

[1] 王强，马卫华，李红. 骨纤维异常增殖症的螺旋CT表现[J]. 中国中西医结合影像学杂志，2003，1（3）：145-147.

[2] 王其军，张亮，刘红光，等. 骨纤维异常增殖症的影像学诊断[J].实用医学影像杂志，2002，3（3）：196-171.

[3] 吕德林，李建龙，钟田亮. 骨纤维异常增殖症的影像诊断[J]. 延安大学学报(医学科学版)，2008，6（3）：106.

·影像诊断·

To Explore the Fibrous Dysplasia of the X-ray and CT Manifestation

WANG Tao Heli Town Health-center Department of Radiology in Heilongjiang Province, Tangyuan 154721, China

[Abstract]Objective To explore the X-ray and CT manifestation of fibrous dysplasia. Methods Retrospective analysis of 33 cases with fibrous dysplasia from January 2010 to January 2014 in our hospital, analyzed and summarized clinical data. Results 19 cases of patients with lesions on the left side, the right side of 7 cases, bilateral 7 cases . Conclusion The preferred X -ray diagnosis of fibrous dysplasia, in case of more complex lesions in the head CT has the advantage of the election , fibrous dysplasia involving the skull base , pay attention to all vessels of the skull base , changes in the structure of the nerve channels , suggesting that clinicians attention.

[Key words ]Fibrous dysplasia, X-ray, Analysis

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2015.13.032

【文章编号】1674-9308（2015）13-0041-02

【文献标识码】B

【中图分类号】R445