食管贲门交界处Dieulafoy病临床分析

吴云峰 付远敏 罗娟

563000遵义市第一人民医院消化内科1563000遵义县中医院呼吸内科2

食管贲门交界处Dieulafoy病临床分析

吴云峰1付远敏2罗娟1

563000遵义市第一人民医院消化内科1
563000遵义县中医院呼吸内科2

Dieulafoy病是一种少见的上消化道出血性疾病，发生在食管贲门交界处的此病罕见。本文对8例食管贲门交界处Dieulafoy病的诊断、内镜下表现、治疗及预后进行总结，并对此病的特点进行讨论。

Dieulafoy病；食管贲门交界；特点

Dieulafoy病（Dieulafoydisease，DD）简称杜氏病，又称胃肠道黏膜下恒径小动脉破裂出血，是一种少见的上消化道出血性疾病[1-2]，发生在食管贲门交界处的此病罕见。临床上常表现为无先兆突发致命性大出血，由于病变范围小，易误诊、漏诊。且发病急，出血量大，容易出现休克并危及生命，正确诊断和治疗此病，是抢救成功的关键。2010年1 月-2014年12月收治食管贲门交界处Dieulafoy病患者8例，现报告分析如下。

临床资料

本组患者8例，男5例，女3例。年龄35～64岁，病史6h～3d，均表现为无诱因突发呕血伴（不伴）黑便，出现失血性休克症状6例，发病前均无消化系统其他症状。

诊断：8例患者均经内镜检查确诊，其中被误诊为咯血2例，经胸片CT、纤支镜除外咯血后转入消化科治疗。其中经第1次内镜即确诊4例。经第2次胃镜确诊3例，经第3次胃镜检查才得到确诊1例。

内镜下表现：内镜检查时体位采取左侧卧位，8例均位于食管贲门交界处，以食管为参照，左侧壁3例，右侧壁1例，前壁2例，后壁2例。均为单个病灶，病变范围局限。表现为帽针头大小血管残端5例，表现为搏动性出血3例，周边黏膜轻度充血水肿，未见溃疡、糜烂、肿瘤、食管胃底静脉曲张及食管贲门撕裂伤。

治疗及预后：所有患者入院后均予以禁食、抑酸、补液及扩容及止血治疗，部分患者使用生长抑素及输血等综合治疗。呕血停止，血压稳定后行急诊胃镜检查，发现病变后，采取用钛夹夹闭创面5例，采取氩气离子电凝止血+钛夹夹闭创面3例。8例患者均成功获救。随访半年，无一例复发。

讨论

Dieulafoy病又称胃肠道黏膜下恒径小动脉破裂出血，系一种黏膜下血管畸形。由Garland（1884年）首先描述，称为糜烂性动脉瘤，后人又称其为曲张性动脉瘤，因黏膜下动静脉畸形、浅表溃疡、黏膜下恒径动脉出血，目前倾向称为Dieulafoy溃疡（杜氏病）[1-3]；亦有人认为继发于动脉硬化。随着内镜技术及数字减影血管造影技术的发展，本病确诊率逐渐上升，相关文献报道逐渐增多。其中相关文献报道，整个消化道均可发病，胃为常见发病部位，约占消化道出血11％。但发生在食管贲门交界处Dieulafoy病，目前尚无相关文献报道，将其归纳总结如下。

本病特点一：8例均以突发呕吐新鲜血液伴（不伴）黑便为首发表现，没有胸骨后、中上腹疼痛及腹胀等临床症状等发病先兆，以中年为主。无鼻衄、牙龈出血及咯血。无毛细血管扩张、蜘蛛痣及肝掌等肝外体征。出血后行急诊胃镜检查时才被确诊。出血量大，出血速度快，病情变化快，来势凶猛，在短期内出现休克。本组病例中出现不同程度的休克症状6例，经过及时补液、扩容、止血等治疗后，方才转为为安。如果诊疗不及时，可以直接威胁患者生命。

本病特点二：发病部位不典型，相关文献报道Dieulafoy病最多发生在胃，少数病例可见于空肠、十二指肠及结肠。但是否可以发生在食管贲门交界处部位目前无相关文献报道，可能与此处解剖部位特殊，病变隐秘，在胃镜检查时漏诊。本组病例中经过第2次胃镜检查确诊3例，经过第3次胃镜才得以确诊1例。所以，如果临床症状提示上消化道病变出血时，胃镜检查时除需要注意胃体大弯黏膜皱襞处、十二指肠球降交界等特殊的位置外，尤其需要注意食管贲门交界这个特殊的解剖位置，避免漏诊，延误诊治。

本病特点三：注意与食管贲门黏膜撕裂伤出血（Malllory-Weiss综合征）相鉴别，此病主要表现：①反复发作的剧烈呕吐或干呕之后出现呕血；②多数患者有胸骨后疼痛表现；③胃镜检查可见胃与食管交界处有黏膜顺损伤，与胃、食管的纵轴平行。食管贲门交界处Dieulafoy溃疡则无上述临床表现，胃镜检查时表现为一个帽针头大小出血及血管残端。

本病特点四：容易被误诊为咯血。本组病例中，其中被误诊为咯血2例，经胸片CT、纤支镜排除咯血后转入消化科后经内镜检查确诊。

本组病例中，采取用钛夹夹闭创面5例，采取氩气离子电凝止血+钛夹夹闭创面3例。均获得满意疗效，而无1例行外科手术治疗。随访半年无一例复发，但远期疗效还有待于综合评估。随着生长抑素等药物的临床运用，内镜技术的不断发展，作者个人认为，药物治疗+内镜下介入治疗为目前比较理想的治疗方法。

综合分析，对于上消化道出血病例，如果内镜及CT等检查除外食管胃底静脉曲张破裂出血、溃疡、肿瘤、外伤、急性糜烂出血性胃炎等常见出血病因后，同时排除咯血后，需要高度警惕此病。尤其注意食管贲门交界处特殊的解剖位置，部分病例需要多次胃镜检查才能确诊。必要时可以使用数字减影血管造影及CTA等技术协助诊断此病。从本组病例结合相关文献报道[4]，目前药物+内镜下介入治疗综合治疗本病，为直接、快速、疗效肯定、安全及经济的治疗方法之一，值得普遍推广。

[1]邝贺龄,胡品津.内科疾病鉴别诊断学[M].北京：人民卫生出版社,2006：416-419.

[2]邝贺龄.Dieulafoy损害[J].国外医学内科学分册,1993,20（1）：16-18.

[3]周和寅,王玉梅,陆岩,等.8例杜氏溃疡临床分析[J],医学信息,2011,4（1）：131-132.

[4]杨亚玲.杜氏溃疡急诊内镜下止血的临床研究[J].大众健康理论版,2012,55（2）：55-56.

ClinicalanalysisofDieulafoydiseaseatthejunctionofesophagusandcardia

WuYunfeng1,FuYuanmin2,LuoJuan1
DepartmentofGastroenterology,theFirstPeople'sHospitalofZunyiCity5630001
DepartmentofRespiratoryMedicine,ChineseMedicineHospitalofZunyiCounty5630002

Dieulafoydiseaseisararediseaseofuppergastrointestinalbleedingdisorder.Itisrareoccurredatthejunctionof esophagusandcardia.Theendoscopicmanifestations,treatmentandprognosisof8caseswithDieulafoydiseasewhichoccurredat esophagealandgastricjunctionweresummarizedandthecharacteristicsofthediseasewerediscussed.

Dieulafoydisease；Junctionofesophagusandcardia；Characteristic

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.13.15