不典型川崎病18例临床诊治分析
覃艳
【摘要】目的 了解不典型川崎病的诊疗方法,提高基层医院医师对该病的诊治水平,降低川崎病冠状动脉损害发病率。方法 结合相关文献,对18例川崎病患儿进行回顾分析。结果 18例川崎病均符合不典型川崎病的诊断标准。结论 提高对不典型川崎病的诊断水平,早期诊断、中期治疗,可有效降低川崎病并发症尤其是冠状动脉损害的发生。
【关键词】不典型川崎病;早期诊断;早期治疗
作者单位:443500湖北长阳县人民医院
川崎病是一种以全身血管炎症为主要病症的急性发热出疹性疾病,在我国川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因。近年不典型川崎病发病率不断增高,基层医院儿科医师对该病的早期诊断与治疗存在许多困惑并承受诸多社会心理压力。本文对收治的18例不典型川崎病患儿的临床数据进行回顾整理及分析,现报告如下。
1.1一般资料
选择2010年5月~2014年5月收治并最后确诊不典型川崎病共18例,其中男10例,女8例,年龄5个月~6岁,平均(3.5±0.8)岁。不典型川崎病的诊断标准:(1)日本川崎病的诊断标准中6项只有4项或3项,但病程中超声心动图或心血管造影证明冠状动脉瘤者;(2)若诊断标准中6项只有4项,但可见冠状动脉壁辉度增强,应除外其他感染疾病者;(3)参考项目:卡介苗接种处再现红斑、血小板增高,CRP及ESR明显增加,超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强,心脏出现杂音,低蛋白血症或低纳血症[1-2]。
1.2方法
采用回顾性描述方法对18例不典型川崎病患儿的初诊经过及诊疗结果进行整理分析。
2.1诊断情况
18例不典型川崎病患儿中,入院初期诊断为猩红热3例,败血症5例,咽结合膜热3例,下呼吸道感染5例,风湿热2例。入院时进行相关实验室化验检查,重点检测血常规、血沉、抗O、CRP、免疫功能、凝血功能、肝肾功能并例行检查冠状动脉内径,确诊后2日内足量丙种球蛋白静注(2 g/kg),并口服阿司匹林,急性期总量50~100 mg/kg,分三次服,在亚急性期发现指(趾)端末端脱皮,恢复期血象及免疫生化等恢复正常最后确诊。
2.2典型病例
男 ,5个月,因发热5天,皮疹1天入院。5天前受凉后出现发热,最高体温39.4℃,热前无畏寒,热高时无抽搐,伴流涕,轻咳,曾在门诊予以头孢他美酯,清开灵颗粒等口服,体温略降,但入院前患儿耳后及枕部出现红色斑丘疹,后延至胸背部。查体温39.4℃,脉博128次/分,呼吸42次/分,神清,反应欠佳,面色正常,枕后、耳后及胸背部可见较密集红色斑丘疹,压之褪色,浅表淋巴结末及肿大,睑结膜充血明显,无分泌物,咽充血,双肺呼吸者粗糙,心脏听诊无异常,腹软,肝脾不大,无神经系统病理征。血常规:WBC 18×109个/L、RBC 4.46×1012个/L、PLT 274×109个/L、CRP 160 mg/L;肝肾功能正常;尿、粪常规正常;胸片:两肺内纹理增多。诊断:急性支气管炎。给予头孢吡肟、利巴韦林抗感染,治疗后皮疹有所消退但有反复,入院时查白细胞总数异常升高,中性粒细胞及CRP也明显升高。入院后第3天心脏彩超示左右冠状动脉内径为0.18 cm及0.2 cm。因川崎病诊断依据不足暂考虑感染致血象高及CRP升高,换用万古霉素、哌拉西林舒巴坦联合抗感染一周,期间静脉注射丙种球蛋白2 g/kg,住院第7日右手中指端有膜状脱皮,复查心脏彩超:左右冠状动脉内径为0.56 cm及0.5 cm,提示左右冠状动脉扩张,符合川崎病改变,停用抗生素,予阿司匹林80 mg/(kg·d)、潘生丁5 mg/(kg·d)口服抗凝治疗,并给予营养支持等综合治疗,出院后一直予阿司匹林3~5 mg/(kg·d)口服,随访半年后复查左右冠状动脉内径0.32 cm及0.28 cm。
川崎病是一组原因不明易累及中等大小动脉特别是冠状动脉的血管炎性疾病,其中不典型川崎病占15%~25%,初期误诊率达60%~70%[3]。近5年来不典型川崎病呈增多趋势,发病初期临床表现与一般感染性疾病差异不大,缺乏特异性表现,且诊断依据多数不能同时具备,已有学者提出在排除其它结缔组织病、全身过敏性疾病、感染性疾病后,具有4项主征加上超声心动图发现冠状动脉病变即可诊断[4]。
以下几项可以作为诊断不典型川崎病的临床参考:(1)卡痕部位皮肤发红;(2)血小板计数显著增高;(3)CRP、血沉明显升高、加快;(4)超声示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强;(5)心脏杂音;(6)低蛋白血症或低钠血症。
临床误诊主要原因分析:(1)对本病认识不足,缺乏必要的警惕性,易惯性思维将不典型川崎病当成一般感染性疾病,特别是本病在表现为持续高热并有部分定位体征,实验室检查血象高CRP高的情况下易误诊为败血症、肺炎、支气管炎等感染性疾病。(2)临床诊察不细致,没有由表及里的抽象思维过程,特别是对一过性皮疹的临床意义体会不深。临床观察过程中很易将一过性皮疹表现孤立起来误认为是药疹、过敏性皮疹及其他传染性出疹性疾病所致。(3)对本病的实验室检验检查资料不能做全面及有深度的解读。如血沉显著增高临床上可达60~120 mm/h,血沉虽为非特异性检查但正是因为血管炎的发生、进展免疫性炎症加剧,大量免疫性球蛋白在血浆中产生导致血沉显著增快,实际上是血管炎进展的结果;血小板增多,CRP增高也无非是免疫性炎症过程中大量细胞因子对血小板趋化、活化和对肝细胞刺激的结果。(4)滥用激素掩盖了本病体温曲线,隐匿了皮疹经过,导致血管炎临床信号释放不完整不及时,干扰了对本病的诊断。
在今后的临床诊疗中对不典型川崎病的诊断要高度警惕,尽可能收集血管炎完整的临床及实验室证据,对患儿疾病做出全面归纳分析,对持续高热患儿,一定要想到川崎病的可能,并尽早做相关实验室检查,做心脏彩超检查冠状动脉,以尽早诊断,及时规范治疗,从而最大限度地降低川崎病并发证尤其是冠状动脉损害的发生。
参考文献
[1]王冬玲.小儿不典型川崎病临床分析[J].中国实验诊断学,2010,14(2):283-284.
[2]李永红.非典型川崎病应用超声心动图对早期诊断的临床价值[J].中国卫生标准管理,2014,5(23):107-109.
[3]阳明玉.川崎病冠状动脉病的预防和治疗进展[J].实用心脑肺血管病杂志,2009,17(6):538-540.
[4]杨思源.小儿心脏学[M]. 3版.北京:人民卫生出版社,2005:382-383.
Clinical Diagnosis and Treatment of 18 Cases of Atypical Kawasaki Disease
QIN YanPeople's Hospital of Changyang County in Hubei province, Changyang 443500,China
【Abstract】
Objective To understand methods for diagnosis and treatment of atypical Kawasaki disease, in order to improve the level of diagnosis and treatment of primary hospital doctors and reduce the incidence of coronary artery in Kawasaki disease. Methods With related literature, retrospective analysis of 18 patients Kawasaki disease in children. Results 18 cases of Kawasaki disease were in line with the diagnostic criteria of atypical Kawasaki disease. Conclusion To improve the diagnostic level of atypical Kawasaki disease and early diagnosis, treatment can effectively reduce the incidence of Kawasaki disease, especially coronary artery lesions.
【Key words】Atypical Kawasaki disease,Early diagnosis,Early treatment
doi:10.3969/j.issn.1674-9316.2015.23.059
【中图分类号】R72
【文献标识码】B
【文章编号】1674-9316(2015)23-0081-02