获得性肝脑变性合并肝性皮层盲1例

获得性肝脑变性合并肝性皮层盲1例

陈立英苏立凯

(河北大学附属医院，河北保定071000)

关键词〔〕获得性肝脑变性；肝性皮层盲

中图分类号〔〕R743.3〔

通讯作者：苏立凯(1962-)，男，教授， 硕士生导师，主要从事神经变性疾病研究。

第一作者：陈立英(1973-)，女，副主任医师，硕士，主要从事脑血管病研究。

1病例

患者男性，64岁，农民，河北省望都县人。主诉行动迟缓、言语不利、双眼视物不清8～9个月，加重10 d于2012年8月14日入院。缘于入院前8～9个月无明显诱因出现行动迟缓、行走不稳、言语不利、面部表情呆板、双眼视物不清，扶物可行走，反应迟钝、智能减退，无头晕、头痛、呕吐，无肢体感觉障碍。症状持续存在，但时轻时重，未予重视。入院前10 d行走不稳、反应迟钝、言语不清、双眼视物不清症状加重，不能翻身起床。既往“高血压”病史4年，血压最高“150/120 mmHg”，未规律用药。否认肝炎、结核等传染病病史。入院查体：神志清楚，构音障碍，面部表情呆板，反应迟钝。记忆力、计算力、定向力差。双眼视力减退(双眼眼前手动)，双瞳孔正大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏。四肢肌力4级，四肢肌张力稍高。双侧巴氏征、双划征阴性。心肺未见异常。腹部平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，肝颈静脉回流征阴性，肝肋下未触及，脾脏肋下1横指处可触及，质软。入院后检查：血常规：血小板计数(PLT)59.0×109/L。凝血四项：凝血酶原时间(PT)17.90 s延长，凝血酶时间比值(PTR)1.56，国际标准化比值(INR)1.55，增高，纤维蛋白原(FIB)1.67 g/L降低。肝功能：转氨酶及三系胆红素稍高。乙肝五项：乙肝病毒表面抗原、乙肝病毒e抗体、乙肝病毒核心抗体阳性。血氨检测结果：96.8 μmol/L明显高于正常(10～47 μmol/L)。腹部CT：①肝硬化，考虑肝左叶小囊肿，肝右叶钙化斑；②脾大，静脉曲张。头部磁共振成像(MRI)：两侧大脑脚、豆状核T1加权成像(T1WI)高信号。常规脑电图检测报告：中度异常成人脑电图：全部导联以中低波幅的节律性慢波活动为主。入院后诊断为获得性肝脑变性(AHCD)合并肝性皮层盲、乙型病毒性肝炎、肝硬化、脾功能亢进。给予还原性谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱降血氨及保肝治疗，奥美拉唑抑酸保护胃黏膜。住院第6天，症状逐渐好转，住院第12天出院时双眼视力基本恢复，但反应迟钝、语言不利、表情呆板及步态不稳未完全缓解。

2讨论

AHCD是一种由慢性肝病引起脑功能障碍的临床病理综合征〔1〕。常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化等患者，其发病机制目前尚不清楚，可能是多因素共同作用的结果，一些物质如氨、锰可能是神经功能障碍的致病因素〔2〕。锰正常时从胆汁排泄，肝病时聚集在体循环而进入大脑，对神经递质摄取产生干扰，引起细胞膜受体表达及多巴胺受体功能的改变〔3〕。典型临床表现包括精神神经症状和运动功能亢进的锥体外系综合征〔4〕。精神神经改变包括情感淡漠、嗜睡及认知能力障碍，运动功能亢进的锥体外系综合征主要包括震颤、舞蹈徐动症、肌阵挛、张力障碍、僵直、构音障碍、共济失调。AHCD的MRI具有特异性，表现为两侧豆状核等部位出现T1WI高信号〔5〕。

本例患者AHCD诊断成立，且存在反复发作的双眼视物不清，且排除了维生素A缺乏，和脑肿瘤、脑出血、脑水肿颅内压升高引起的视力障碍，故考虑合并肝性皮层盲。经积极给予降氨及保肝治疗后，患者血氨降低后视力很快恢复，无明显后遗症。本例患者临床过程隐袭，首先表现为神经功能损害或者精神症状，由于没有明确的肝病病史，故在门诊及入院时误诊为神经系统变性病，提高对本病的临床特征和影像学的认识是正确诊断的关键，本病应与肝豆状核变性、肝性脑病、酒精性脑变性及帕金森病、阿尔茨海默病等神经系统变性病相鉴别。AHCD药物治疗通常难以起效，一旦发现本病，应积极控制肝脏原发疾病，早期进行肝移植可使多数患者的症状获得改善，但由于本病晚期可出现神经系统不可逆的损伤，因而肝移植应在早期进行〔6〕。

3参考文献

1Lee J，Lacomis D，Comu S，etal.Acquired hepatocerebral degeneration:MR and pathologic findings 〔J〕.Am J Neuroradiol，1998；19(3)：485-7.

2Souza SP，Yellon DM，Martin C，etal. Bztype natriuretic peptide limits infarct size in rat isolated hearts via KATP channel opening 〔J〕.Am J Physiol，2003；284(5)：H15922-6001.

3Cordoba J，Sanpedro F，A lonso J，etal. LH magnetic resonance in the study of hepatic encephalopathy in human 〔J〕.Metab Brain Dis，2002；17(4)：415-29.

4Burkhard PR，Delavelle J，Du Pasquier R，etal. Chronic park insonism associated with cirrhosis a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration 〔J〕.Arch Neurol，2003；60(4)：521-8.

5Singer AJ，Jurukovski V，Simon M，etal. The presence of Bztype natrizuretic peptide in burns and the responsiveness of fibroblasts to BNP：proof of principle〔J〕.Acad Emerg Med，2007；14(6)：5032-71.

6Stracciari A，Baldin E，Cretella L，etal.Chronic acquired hepatocerebral degeneration：effects of liver transplantation on neurological manifestations〔J〕.Neurol Sci，2011；32(3)：411-5.

〔2013-06-19修回〕

(编辑赵慧玲/张慧)