肾周脂肪囊恶性淋巴瘤1例

肾周脂肪囊恶性淋巴瘤1例

陶晓峰刘畅1白艳付明杰王燕霞

(大连市中心医院病理科，辽宁大连116033)

关键词〔〕肾周脂肪囊恶性淋巴瘤；病理

中图分类号〔〕R737.11〔

1内分泌科

第一作者：陶晓峰(1978-)，男，硕士，主治医师，主要从事肿瘤诊断研究。

恶性淋巴瘤是来自淋巴细胞及其前体细胞的肿瘤，而以肾周脂肪囊肿物为首发表现的恶性淋巴瘤少见。现结合本院肾周脂肪囊弥漫性大B细胞淋巴瘤1例的诊治过程，结合临床和文献资料进行临床病理分析。

1临床资料

男患，65岁。体检发现右侧腹部包块20 d，伴右上腹及右侧腰背部呈持续性钝痛，不伴有尿频、尿急、尿痛及血尿。近1个月体重下降约10 kg，无发热。既往右肾结石7年，每年发生肾绞痛1次，约1 h/次，对症治疗缓解，每年均行体外冲击波碎石术(ESWL)治疗2次。现为求进一步诊治入院。体温36.5℃，心率 80次/min，呼吸18次/min，血压 90/70 mmHg。全身体格检查：颈部、腋窝、腹股沟等部位未见肿大淋巴结。专科检查：双侧腰部皮肤无红肿，双侧肾区无隆起，右肾下极部位可及包块，质硬有压痛，双侧肾区无叩击痛。静脉肾盂造影(IVP)示右侧输尿管轻度左移。B超示右肾占位病变，右肾多发结石。磁共振成像(MRI)示右肾旁(11.6×8.6×3.9)cm3占位病变，局部与下腔静脉及腰大肌分界不清，考虑肾癌可能性大；右肾内1.5 cm囊肿；右肾多发结石。术前诊断右肾肿瘤、结石、囊肿。于全麻下行右肾根治切除术，术中探查下腔静脉及肾蒂血管周围未见肿大淋巴结。术后纵行切开右肾，见右肾周脂肪囊肿物，大小约(13×9×5)cm3，包裹右肾，肿物与右肾实质之间易剥离， 2处局灶侵及浅表肾实质，大小相似，约(1.5×1×0.3)cm3。肿物切面灰白、灰粉，均质细腻鱼肉样外观，质脆，无包膜。病理示右肾周脂肪囊弥漫性大B细胞淋巴瘤，侵及肾实质伴肾囊肿，免疫组化：细胞角蛋白(CK)-，簇分化抗原(CD3)-，CD20，CD30-，B淋巴细胞(bcl)-2+，细胞生长指数(Ki)-67+>50%。术后检查未见其他部位占位性病变，随访6个月，未见有新发病灶。

2讨论

淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的恶性肿瘤，在临床上分为霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。原发部位可在淋巴结，也可在淋巴结外的组织器官。原发于淋巴结外淋巴组织或正常情况下不含淋巴组织器官的恶性淋巴瘤称为原发性结外淋巴瘤，98%为NHL，其发生部位广泛，可以发生在消化道、鼻咽部、皮肤、中枢神经系统、软组织等部位，而原发于腹膜后软组织的NHL极其罕见。

本例患者淋巴瘤表现为腹膜后肾周脂肪囊内肿物，并且排除了全身性淋巴瘤累及或者转移，因此首先考虑为腹膜后淋巴结的原发性腹膜后淋巴瘤通过直接浸润的方式累及肾周脂肪囊。原发性腹膜后淋巴瘤在临床上较少见，在所有淋巴瘤中大约占2%〔1〕，原发性腹膜后恶性淋巴瘤在疾病早期因瘤体小，早期缺乏特异性症状，因此诊断困难。只有瘤体增长到一定程度和范围时，压迫邻近组织、器官或者伴有出血、坏死时才会出现临床症状，多数情况下已发展为中、晚期，而这些临床表现多为肿瘤压迫邻近组织、器官的表现，易被误诊为其他疾病。原发性腹膜后淋巴瘤诊断标准：①手术探查肿瘤仅限于腹膜后，可累及邻近组织；②经全面检查后，未见腹部以外有淋巴瘤；③无淋巴瘤病史。鉴别诊断时需注意以下几点：①发病年龄20～80岁，女性较多，大部分为NHL〔2〕；②该病程较短，发展较快，至发病开始数日至数周后即可出现临床可见的肿块，最初为单个或多个光滑肿块，当肿块增大后可融合呈分叶状，多沿腹膜后大血管分布；③常见下肢、精索静脉回流受阻等症状；④腹膜后淋巴管造影、B超和CT扫描对诊断该病有重要价值；⑤瘤体在放疗或化疗后明显缩小。腹膜后原发淋巴瘤的治疗和预后与其他部位的结内淋巴瘤相同，主要与淋巴瘤的组织学类型和临床分期相关。

另外，本例患者淋巴瘤表现为肾周脂肪囊软组织内肿物，发生在软组织的淋巴瘤多为全身性淋巴瘤累及所致，而软组织原发性淋巴瘤在所有淋巴瘤中大约占0.11%〔3～6〕，多数情况下易误诊为尤文肉瘤、小细胞未分化癌、小细胞恶性黑色素瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤,近年由于免疫组织化学的广泛应用使以往可能误诊的上述软组织恶性肿瘤得到确诊。软组织原发性淋巴瘤多发生于50岁以上人群，两性均可发生，大多数表现为软组织内肿块、肿胀或疼痛，多发生于四肢的肌肉组织内，特别是下肢，部分病例可发生在躯干，偶发生于神经干。诊断结外淋巴瘤要认真排除继发于淋巴结内淋巴瘤的扩散，通常遇到的软组织恶性淋巴瘤可能包括原发性软组织恶性淋巴瘤、隐匿的结内病变早期软组织侵犯(以软组织侵犯为首发表现)、晚期恶性淋巴瘤的软组织侵犯等。软组织原发性淋巴瘤的诊断标准：①肿瘤位于软组织内，无淋巴结结构；②患者无淋巴结肿大或在作分期时，无其他部位淋巴瘤的存在；③除外一些主要累及皮肤和骨的淋巴瘤；Bertoni等〔7〕提出，需排除位于颈部、腋窝、腹股沟和腹膜后等富于淋巴结区域出现的淋巴瘤。本例患者病变位于腹膜后，部位不符合诊断标准，但也有1例来自十二指肠周围腹膜后原发性软组织的结外树突状滤泡性肿瘤的报告〔8〕。结内淋巴瘤往往会累及一组淋巴结，多发常见，所以本例并不能完全排除软组织原发性淋巴瘤的可能性，而且患者有长达7年的右肾结石病史，每年发生肾绞痛1次，并且每年均行ESWL治疗2次，淋巴瘤病变也仅位于右侧肾脏周围脂肪囊。目前认为原发性肾脏淋巴瘤可能是由于慢性炎性刺激引起肾实质内产生淋巴组织，进而发展为淋巴瘤〔9〕。据此，本例患者亦有可能由于右侧肾绞痛刺激以及ESWL治疗，导致右侧肾周脂肪囊产生慢性炎症，引起淋巴细胞渗出浸润，这些淋巴细胞再经过一系列长期、复杂的致瘤因素刺激，最终导致恶性转化形成软组织原发性淋巴瘤。本病例可能为腹膜后软组织原发性淋巴瘤的修订提供一个崭新的思路。软组织原发性淋巴瘤的治疗与发生在淋巴结的淋巴瘤相同，对局限于软组织内的孤立性淋巴瘤其他部位无肿瘤性播散，手术切除肿瘤再辅以化疗和放疗后，患者可获长期生存。预后取决于淋巴瘤的类型与临床分期。

3参考文献

1常进，岳桂芳.原发性结外型淋巴瘤45例临床分析〔J〕.白血病，2000；9(3)：175-6.

2Pileri SA，Zinzani PL，Ascani S，etal.Diffuse large B-cell lymphoma with primary retroperitoneal presentation：clinico-pathologic study of nine cases〔J〕.Ann Oncol，2001；12(10)：1445-53.

3Travis WD，Banks PM，Reiman HM.Primary extranodal soft tissue lymphoma of the extremities〔J〕.Am J Surg Pathol，1987；1(5)：359-66.

4Suresh S，Saifuddin A，O Donnell P.Lymphoma presenting as amusculoskeletal soft tissue mass：MRI findings in 24 cases〔J〕.Eur Radiol，2008；18(11)：2628-34.

5杨静，张芬芬，房惠琼，等.原发性软组织淋巴瘤7例及临床病理特征〔J〕.中山大学学报(医学科学版)，2010；31(5)：720-2.

6赵娟，夏大文.软组织原发性非霍奇金淋巴瘤1例并文献分析〔J〕.中国老年学杂志，2011；31(19)：3820-2.

7Bertoni F， Sanna P，Zucca E，etal.Primary extranodal lymphoma of skeletal muscles：a report of four cases〔J〕.Oncol Rep，1998；5(3)：605-7.

8Hollowood K，Stamp G，Zouvani I，etal.Extranodal follicular dendritic cell sarcoma of the gastrointestinal tract.Morphologic，immunohistochemical and ultrastructural analysis of two cases〔J〕.Am J Clin Pathol，1995；103(1)：90-7.

9Yasunaga Y，Hoshida Y，Hashimoto M，etal.Malignant lymphoma of the kidney〔J〕.J Surg Oncol，1997；64(3)：207-11.

〔2013-04-16修回〕

(编辑赵慧玲/张慧)