新生儿先天性大疱表皮松解症患儿1例的护理体会

潘春燕

（四川省绵阳市中心医院儿科，四川 绵阳 621000）

新生儿先天性大疱表皮松解症患儿1例的护理体会

潘春燕

（四川省绵阳市中心医院儿科，四川 绵阳 621000）

新生儿；先天性大疱表皮松解症；护理

新生儿先天性大疱表皮松解症是一种遗传性疾病，其特点是皮肤受到轻微摩擦后出现水疱，在肢端及四肢关节尤易发生，严重者水疱及大疱可发生在皮肤黏膜的任何部位［1］。尚无特效药，预防皮肤感染是减少病死率的关键［2］。2014年3月我科收治1例新生儿先天性大疱表皮松解症患儿，现将护理体会报道如下。

1　基本资料

患儿女性，1天19小时，系G1P1，38周孕，因“发现皮肤疱疹半天”入院。胎膜早破1+天，剖宫产娩出，产时无窒息。生后家属即刻发现右眼角外有一结痂，半天后右手食指指端及左手中指背侧出现疱疹，疱疹逐渐长大，来我院治疗。无近亲结婚，无家族遗传性疾病。专科查体：T 36.9 ℃，P 145次/分，R 50次/分，体质量2.85 kg，身长50 cm。右眼角外上1.5 cm处有1.5 cm×0.3 cm一结痂，右手食指指端及左手中指背侧出现疱疹，指甲脱落与疱皮连在一起，泡液为微浑淡黄色（呈血浆色），躯干、臀部大小不等散在疱疹，部分破溃，有渗液，口腔可见较多大小不等疱疹（泡液大多为淡黄色）、溃疡，余无特殊。辅查：血常规：WBC 15×109/L，NECT 50.10%，PCT 3.710 g/mL，疱液培养，血培养，均无细菌生长，肝肾功正常，疱疹表皮（下肢表皮组织）病检：系松解表皮组织，角化过度，棘层增厚，灶区呈乳头状增生，未见真皮及皮下组织，目前表皮形态改变，符合大疱性表皮松解症，故诊断为“新生儿先天性大疱表皮松解症”。入院后给予：单间保护性隔离，专人护理，入暖箱，监护，抗感染，醋酸泼尼松抑制免疫反应，补液，营养支持，对症治疗，PICC置管。患儿住院期间有新增大小不等的水疱，疱疹破溃，渗出，结痂，大的水疱予抽吸疱液，使用无菌纱布覆盖。破溃处给予消毒，NS清洗，水胶体敷料覆盖，涂抹安尔舒创面修复生物胶（生物胶），牛碱性成纤维细胞生长因子（贝复剂）。康复新液喷口腔，维生素E口服。患儿经治疗及精心护理1个月，疱疹基本痊愈，表皮脱落，未留下瘢痕。病情好转，一般情况好，能自行完成奶量，出院。给予出院指导，教会家属做好皮肤护理，长期随访儿科及皮肤科。

2　护 理

2.1皮肤护理：①患处皮肤的处理：在无菌技术操作下，抽吸疱疹液［3］，抽吸后的疱疹部位，用无菌敷料覆盖。溃疡面使用莫匹罗星软膏外涂tid，康复新：NS 1∶10溶液喷雾tid，二者交替使用2 d，效果欠佳。第3天经皮肤科、烧伤科、护理伤口治疗师会诊指示：破溃处用生理盐水：聚维碘酮1∶1消毒，再用NS清洗，待干，稍大的破损面用水胶体敷料覆盖，再用无菌纱布固定，q2d；较小的破溃面及手指、脚趾处溃疡予生物胶外涂tid，贝复剂外涂tid，二者交替使用，可减少破溃处水分的流失，吸收疱疹处的渗出液，减少伤口感染，加快表皮生长。②保护皮肤，避免受损：患儿因疼痛哭闹，双足相互摩擦导致疱疹破溃，尤其是足跟及内踝处皮肤极易剥落，因此下肢采用包裹分开悬空固定法［4］。患儿头部疱疹较少，于头部置PICC，减少穿刺次数，身体部位禁止粘贴胶布，减少皮肤损害，减轻患儿痛苦。取留置针、胃管胶布时，粘贴胶布处出现皮损，涂抹3M液体敷料后，粘贴处未再出现皮损。破损处结痂后及时剪去干燥的结痂，以防弄破皮肤致出血，所有操作动作轻柔，避免摩擦损伤皮肤。

2.2口腔黏膜及臀部护理：口腔黏膜的疱疹及溃疡面，使用使用维生素AD滴剂外涂，康复新液：生理盐水1∶10的溶液2喷，外喷，tid，维生素E滴剂口服qd，促进愈合。口腔疱疹、溃疡多时经鼻饲喂养，后改为小勺喂奶，哭闹时口服苯巴比妥，安抚患儿情绪。臀部护理：用高压灭菌消毒的柔软尿片，疱疹好转后用柔软纸尿裤。下方铺一次性护理垫，在其上方铺3～4层高压灭菌消毒尿片，大便后及时清理，动作轻柔，保持臀部清洁干燥。

2.3营养支持护理：保证营养的供给，促进伤口愈合。早期给予微喂养，其余的液体营养遵医嘱经PICC管输入。病情好转后，予经口耐心、细心的喂养。

2.4做好保护性隔离，防止院感：患儿全身皮肤屏障功能差，应实施保护性隔离。将患儿单间隔离，专人护理。室温22～24 ℃，湿度55%～65%，病房由肯格王消毒机消毒，每天3次，每次2 h。每天开窗通风3次，每次30 min，每天2次用含氯消毒液的拖把湿拖地面。患儿置于暖箱中，箱温设置在中性温度。暖箱、包被、隔离衣每日更换，如有污染，立即更换。所有尿片、奶巾、床单需经过高压灭菌处理。进入病室需带口罩、帽子、洗手，穿洁净的工作服，操作必须按照无菌操作原则，集中治疗操作，减少刺激和噪音。限制探视。

2.5密切观察病情：每班人员认真细致的观察有无新增疱疹，破溃处有无渗液、红肿、化脓。PICC管道是否通畅，敷贴固定是否稳妥，防堵塞，防断裂，防脱管，防扭曲。及时了解患儿喂养情况，大小便情况，有无腹胀，潴留，有无脱水，休克，水电解质酸碱平衡紊乱。监测生命体征。并做好记录，详细进行交接班。

2.6心理护理：由于患儿出生后就患此病，父母难以接受这一事实，表现为怀疑、害怕、悲观、失望的心理。与家属细心交谈，增强家属对医护人员的信任感。向家属介绍该病的相关医学知识，护理措施，以及此病在新的技术、科学、疗法所取得的成功案例，让家属准确认识疾病，解除焦虑紧张的情绪，积极地配合治疗。

3　体 会

通过护理本例患儿，让我们体会到，严格的消毒隔离、无菌技术操作、皮肤护理、营养支持、抗感染、湿性敷料的使用及多学科的合作，对新生儿大疱性表皮松解症至关重要。本病病期长，护理难度大，要求医务人员有高度的责任心，爱心，耐心和细心。嘱家属早发现，早治疗，以避免皮肤的继发感染而产生严重的后果及并发症。

［1］朱学骏.皮肤性病学［M］.4版.北京:人民卫生出版社，1997:129-130.

［2］石伟，黄勇，陈昌辉.新生儿先天性大疱性表皮松解症综合分析［J］.中国优生与遗传杂志，2002，10（5）:93.

［3］魏莉，彭明琦.中毒性大疱性表皮松解症患儿的护理体会［J］.护士进修杂志，2010，25（20）:1917-1918.

［4］管动霞.新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理［J］.护理实践与研究，2008，5（8）:26-27.

R473.72

B

1671-8194（2015）20-0244-01