先天性无阴道、双侧残角子宫伴左侧子宫腺肌病1例



先天性无阴道、双侧残角子宫伴左侧子宫腺肌病1例

刘俊宝1,郭锋2，邹积艳1*,井月1,冷维春1

(吉林大学中日联谊医院 1.妇产科；2.超声科，吉林 长春130033)

1临床资料

患者39岁，因规律性下腹痛1年，加重半年来院就诊，于2013年10月18日入院。患者1年前无明显诱因出现周期性下腹钝痛，持续3天可自行缓解，每月均发作1次，程度较轻，半年前出现腹痛渐进性加剧，但口服止痛药可缓解。患者已婚、未孕，无月经来潮。

查体：双侧乳房发育良好，阴毛呈正常女性分布，外阴发育良好，阴道外口处见一浅凹。无阴道。肛查：于左附件区触及一直径约4 cm的实性包块，活动性欠佳，有压痛；于右附件区触及一直径约2 cm的实性包块，活动性尚可，无压痛。妇科彩超：盆腔内未探及正常子宫回声。双侧卵巢可探及，左卵巢旁可探及大小5.5 cm×3.9 cm的低回声区，右侧卵巢旁可探及大小2.3 cm×1.5 cm的低回声区。双肾彩超：右肾区未探及肾脏回声。左肾位置下移、平脐水平，大小11.0 cm×5.1 cm，肾窦变窄，肾盂分离1.1㎝，皮髓质界限欠清晰，未见明显结石、积水及肿物回声。CDFI:左肾内血流分布正常。静脉肾盂造影：双肾位置下移，以右肾为著，右肾形态变小考虑先天发育畸形所致可能性大，建议进一步检查。左侧双肾盂、输尿管畸形可能性大。双肾轻度积水。右肾输尿管下段扩张。膀胱未见异常。CA125：132.00 U/ml。术前诊断：盆腔包块性质待查(残角子宫可能性大)、原发性闭经。给予腹腔镜探查术，术中见：膀胱与直肠之间未见正常子宫。于左侧盆壁可见一大小约5 cm×4 cm×4 cm残角子宫，质硬，与左侧圆韧带、输卵管及卵巢固有韧带相连，与卵巢紧密粘连；于右侧盆壁可见一大小约2 cm×1 cm×1 cm残角子宫，表面光滑，质韧，与左侧圆韧带、输卵管及卵巢固有韧带相连，与周围组织无粘连。双侧卵巢及输卵管外观未见明显异常。盆腔内可见散在蓝紫色结节，大小约0.1～0.3 cm。术中诊断：双侧残角子宫、左侧子宫腺肌病、左侧卵巢子宫内膜异位囊肿、盆腔子宫内膜异位症、原发性闭经。行腹腔镜下双侧残角子宫切除术、左侧卵巢子宫内膜异位囊肿核出术、粘连松解术，术程经过顺利，术后无并发症，病理回报后如期出院。术后病理回报：左侧子宫腺肌症，腺体呈增生期改变，子宫内膜呈增生期改变。右侧子宫内膜呈增生期改变。左侧卵巢巧克力囊肿。

2讨论

女性胚胎发育过程中原始生殖细胞分化为卵巢，中肾管退化，由于缺乏副中肾管抑制物质使副中肾管发育，形成阴道、子宫、输卵管，其中头段纵列发育为输卵管，中段横列发育为子宫底部及体部，尾端纵列发育为子宫颈及阴道上段，副中肾管两侧合并，最尾端在尿生殖窦的背侧相伸展接触，突起成中肾旁结节，两侧中肾旁结节相互连通形成阴道下段。最新相关研究报道女性生殖道畸形的发病率约4-7%，且大多数女性生殖道畸形合并泌尿系畸形[1，2]。而先天性无阴道、双侧残角子宫更属罕见女性生殖道畸形，教科书中并未记载，而一侧残角子宫发生子宫腺肌症的病例更是罕见。先天性无阴道是因为双侧副中肾管发育不全，几乎均合并先天性无子宫或仅有始基子宫，极个别患者有发育正常的子宫，卵巢一般正常。而子宫发育异常分为八类，其中残角子宫是因为一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全形成残角子宫，可伴有该侧泌尿系发育畸形。检查时易将残角子宫误诊为卵巢肿瘤[3]。先天性无阴道、双侧残角子宫考虑为副中肾管中段、尾端发育不良及两侧副中肾管汇合异常致畸,且本例患者伴有双侧泌尿系发育畸形。

子宫畸形患者根据不同种类的畸形出现不同的临床表现，有些甚至因无症状而难以发现。本例患者经血只能经输卵管流出，经血逆流至盆腹腔，致使出现盆腔内粘连及盆腔子宫内膜异位症，可出现盆腹腔痛症状；子宫内膜异位至同侧卵巢导致左侧卵巢子宫内膜异位囊肿。同时宫腔内压力增高，子宫内膜向肌层延伸，引起子宫腺肌病，出现周期性下腹痛。随着科技的发展，更多的于子宫畸形得以诊断，但由于生殖道畸形种类繁多，尚无明确治疗指南。结合患者本人意愿，因子宫畸形严重，难以妊娠，为缓解腹痛症状，避免盆腔内子宫内膜异位病灶增多引起盆腹腔疼痛，对其行腹腔镜下双侧残角子宫切除术、左侧卵巢子宫内膜异位囊肿核出术、粘连松解术。手术顺利，术后患者恢复良好，无并发症。

女性生殖道畸形不但导致相应症状，甚至影响妊娠，而且严重影响女性心理，同时对家庭也是一个沉重的打击，在给予手术治疗的同时应给予心理辅导。本文报道先天性无阴道双侧残角子宫伴左侧子宫腺肌病罕见生殖道畸形一例，结合患者意愿进行治疗，希望借此对女性生殖道畸形的诊疗做出贡献。

参考文献：

[1] Grimbizis GF,Campo R.Congenital malformations of the female genital tract:the need for a new classification system[J].Fertil Steril,2010,94(2):401.

[2]Grimbizis GF,Campo R,Stephan G,et al.Clinical approach for the classification of congenital uterine malformations[J].Gynecol Surg,2012,9(2):119.

[3]谢幸，苟文丽.妇产科学[M].北京：第8版．人民卫生出版社，2013:280.

(收稿日期：2014-05-22)

文章编号：1007-4287(2015)07-1214-02

*通讯作者