直背综合征研究近况

直背综合征研究近况

张二箭，田福利，张宾，张太山

关键词：直背综合征；病因；心脏形态；研究进展

直背综合征(SBS)又名平胸综合征，系由于上胸椎先天性异常或后天发育障碍，缺少生理的弯曲，导致胸腔前后径变短，使心脏及大血管受压或移位并产生一系列类似器质性心脏病临床表现的一组病征[1]。它属于常染色体显性遗传，存在家族史，由 Rawlings于1960年首次提出并加以命名[2]，此后国内外相继有报道，但由于认识不足，加之专业著作如内科学教材、实用心脏病学等没有论述，讨论教学又不讲授，临床上未建立感性认识，查体时肺动脉瓣听诊区能闻及Ⅰ级～Ⅲ级收缩期杂音而常被误诊为先天性心脏病或其他器质性心脏病，给患者带来不应有的精神负担和经济损失，甚至引发其他系统疾病。本研究综合有关文献，对直背综合征的发病机制、临床特点、诊断与治疗等加以综述，以提高临床医生对直背综合征的认识。

1病因及杂音形成机制

本病病因不明，有学者认为系胚胎第8周胸椎发育异常所致[3]，亦有报道认为本病可能是幼年时期由于某种不明原因造成肋骨曲度异常或胸壁肌肉异常致胸廓发育障碍引起的[4]。

正常胸段脊椎弯曲为一生理性胸椎后凸，自第2胸椎至第12胸椎中部，弯曲最显著的部分为第7胸椎棘突。如果先天性原因(胚胎期椎体发育异常)或获得性原因(幼年期胸廓发育障碍)，导致胸椎、胸骨异常，胸椎的后突度变小或消失，胸骨与脊椎间距离明显缩短，胸腔有效容积减小，纵隔内容受到挤压，心脏和大血管根部被推向前偏左方，紧靠胸骨后及左前胸壁，使额面上投影表现为假性扩大，由于右室流出道和大血管的扭转引起急速的涡流，产生收缩期杂音[5]。由于脊柱和胸骨失去了正常的生理弧度使心脏紧贴胸骨，胸骨起到参与共鸣的“回音板”作用，所以心脏杂音异常响亮[6]。

2对心脏形态的影响[7]

由于心脏大血管受压，心脏可产生不同程度的转

3临床特点[8]

本病常见于青少年，女性多于男性。大多数患者平素无明显的自觉不适，偶有胸闷，活动后心悸、气促、气喘等，严重者呼吸困难，但经休息后可缓解。体型瘦长，坐位或站立时，可见胸椎变直，两肩胛骨之间凹陷、双侧的肩胛骨呈翼状，胸廓的前后径明显变短。胸骨左缘2～3肋间可以听到比较粗糙、喷射性Ⅰ级～Ⅲ级收缩期杂音，其杂音有一个突出的共同特点即可变性大，受体位和呼吸的影响明显，吸气时杂音减弱，坐位及立位杂音明显减弱。另外，如果用听诊器在胸壁上加压听诊，杂音可明显增强；吸入亚硝酸异戊脂，杂音也可明显增强。这种心脏杂音属于无害的良性杂音，随着年龄的增长，杂音的强度会逐渐减轻，最后往往会消失。

4X线征象[9-11]

正位胸片上两肺血管无明显改变，心胸比率多在正常范围或轻度增大。后前位胸片显示心脏轻度增大，尤以心影向左侧增大明显，心尖圆钝似“二尖瓣”型，亦可心呈扁平，主动脉结增宽、肺动脉段丰满、右肺门和右下肺血管增粗；降主动脉沿椎体前缘下降，比正常者更接近中线，但肺动脉搏动正常，肺门和肺野血管纹正常。侧位胸片可见胸椎挺直，胸椎上段正常后凸消失、变直，心前间隙变窄或消失，心脏与胸骨接触面延长。胸廓前后径(APDb线)变小，胸廓横径(TTDb线)相对变大，APDb / APDb变小，胸椎曲度弧高也变小。部分患者表现为肺门、气管、心脏后缘紧依脊柱，降主动脉与脊柱重叠。根据APDb / APDb的比值，对直背综合征分级，其标准为轻度(比值36%～38%)、中度(比值33%～35%)和重度(比值32%以下)。

5心电图表现[12]

可有心电图异常，但一般无特异性。窦性心动过速、室性早搏和束支传导阻滞是直背综合征患者的常见心电图表现，这可能与胸廓和胸椎畸形后，纵隔前后径变小，心脏长期受压，心肌轻度增厚或转位，在某些诱因作用下心肌细胞的兴奋性或传导性发生改变而引起。在细胞分子学水平是否累及心脏，有待进一步研究。

6超声心动图特征[13，14]

超声心动图检查无器质性/先天性心脏病证据，但右室流出道内径明显变小，与二维超声左心长轴切面、M型超声四区见右室流出道内径明显小于主动脉与左房内径，比例失调(正常时比值为1∶1∶1)，彩色多普勒超声见右室流出道血流多正常，个别有轻度加快，且右室流出道内径及血流速度可随深呼吸时相的变化有明显变化。患者在深吸气时，胸廓空间变大，心脏受压减小，右室流出道内径受压不明显，彩色血流速度也属正常；在深呼气时，胸廓空间变小，心脏受压，右室流出道内经受压明显，彩色管流速度加快。

7诊断与鉴别诊断

[15-18]

胸廓畸形、心脏杂音及X线胸片等阳性发现是直背综合征最具有诊断意义的三大体征，尤其X线解剖学测量是诊断本综合征诊断的重要手段。其诊断要点概括如下：临床，①多数患者既往一般无任何症状，多是其他诱因就诊时发现心脏杂音；②体检发现扁平胸，胸背部平直而无正常生理性后凸；③心脏听诊有杂音，其杂音在呼气及卧位时增强，而吸气及坐位时减弱至消失为其特点，而先天性心脏病无此特点；④二维超声心动图检查无重要发现。X线，①胸段脊柱正常生理性后凸变直并与胸骨平行；②胸前后径缩短，胸前后径与胸横径的比值小于正常；③胸骨后及心后间隙狭窄或闭塞；④压迫征：由于扁平胸之故，于胸正位片示心脏呈典型“薄饼”状外形——所谓心脏假性增大；⑤心腰变平或膨隆。

梁晋泉等[17]认为，当APDb / APDb之比<0.33或胸椎曲度弧高<0.5 cm，两者中有一项符合，排除器质性心脏病时，一般可以确诊为直背综合征；当APDb / APDb之比<0.37或胸椎曲度弧高<1.0 cm，两者均符合，排除器质性心脏病时，一般也可以确诊为直背综合征；当APDb / APDb之比<0.37或胸椎曲度弧高<1.0 cm，两者中只有一项符合，排除器质性心脏病时，一般可疑为直背综合征。其具体测量方法是：胸廓前后径为由第8胸椎体前缘中部至胸骨后缘的水平距离(成人减去2 mm，儿童减去1 mm胸内壁软组织厚度)，胸横径为右隔顶水平之胸腔内缘之最宽径[18]。

临床上，直背综合征常被误诊为器质性心脏病，应注意鉴别。 ①在肺动脉瓣区常可闻及较响亮的收缩期杂音，故临床上需与某些先天性心脏病，如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损及特发性肺动脉扩张等相鉴别，肺动脉瓣狭窄时常有右室增大，肺纹理变细，肺动脉第2音减弱等；房间隔缺损时有右室增大及肺门舞蹈现象；室间隔缺损时杂音位置较低；特发性肺动脉扩张时，肺动脉扩张更为明显，而直背综合征除有较特征的X线表现外，由于本征心脏本身无器质性病变，无异常分流等血流动力学改变，X线表现一般肺血流正常，超声心动图检查心内结构正常；②本病正位虽可出现类似右心增大征象，但在左前斜位其左右房室的弧影形态正常是本病的特点，因此左前斜位是鉴别本病与器质性心脏病的重要位置；③本病两心缘圆隆，肺动脉段突出，似右房室增大，但肺血正常可与充血或缺血性先天性心脏病鉴别；④左心房受压横径增加推移局部降主动脉弧形左移似左房增大所致，但左心房区密度不增加，不形成“双重”影，可与器质性左房增大鉴别。另外侧位显示心影前后间隙变窄或消失，但食管服钡剂左房段食管平直无受压移位也是本病的特点之一，而器质性心脏增大所致的心影前后间隙消失必有食管受压移位征象[13，19]。

8治疗

本综合征预后良好，随着年龄的增加，发育逐步趋于完善，肺组织及胸廓弹性下降，胸廓前后径增宽，心脏及大血管的压迫亦可得到部分解除或完全解除，有自然缓解的倾向，一般对健康无影响，不影响功能，也不会恶化，故不需特殊治疗。对于只有轻微症状而不影响日常生活的患者，尤其是青少年，应暂观察病情变化，仅需适度增加体力锻炼以加强运动能力来减轻症状，做好病情解释，注意减轻患者的心理负担，必要时辅以镇静剂或对症治疗。如果症状较为严重，应考虑通过外科手术矫正其基础骨骼畸形。手术术式应由专家评估其基础畸形状况后决定，术式包括胸骨成形术、胸骨横断、漏斗胸矫正术或其他减轻压迫症状的手术办法。

当患者出现发育不良、面色苍白、发绀、气紧、咳嗽和多汗等症状时，易患上呼吸道感染、支气管炎、肺炎或支气管哮喘发作等，应指导这些患者平时加强体育锻炼(但不宜过度剧烈，时间不宜过长)，多做深呼吸练习，预防感染，并增加含钙食物，以防发生慢性阻塞性肺部疾病及心衰。若心脏的解剖位置已有改变，心脏储备力量不足时，任何增加心脏负荷的活动均宜避免，不可从事剧烈的体力活动。

9预防[20]

预防直背，应从婴幼儿时期开始。除了注意营养，适当地补充维生素A、维生素D及钙以外，还可做婴幼儿保健体操，如体前屈运动。具体做法：使婴儿面向前站立，两腿伸直拼拢，家长一手托婴儿胸部，一手按婴儿膝弯，婴儿上体自行前屈(可放一玩具，让其拾取)，两手着地，然后协助婴儿慢慢抬起身体并挺直，可重复5次～7次，每日早晚各一遍。较大的孩子可每日做几次弯腰动作，这对预防直背有一定的效果。

10结语

直背综合征属于一种体质性的假性心脏病。对于年轻患者出现轻微心悸、胸闷、胸痛等症状时，在排除器质性心脏病的存在后，结合临床症状、心脏彩超、心电图及胸部X线等检查，才可考虑本病，应常规行胸廓正、侧位X线片检查，了解胸廓、胸椎情况，以免误诊，给患者造成不必要的负担。

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(本文编辑王雅洁)

收稿日期：(2014-07-28)

中图分类号：R540

文献标识码：Adoi：10.3969/j.issn.1672-1349.2015.13.014

文章编号：1672-1349(2015)13-1511-03

作者单位：中国人民解放军第二五一医院( 河北张家口 075000)，E-mail：zhangerjian1969@163.com

位，较多见的是心脏受压产生左旋(顺钟向转位) ，这种转位一般较轻，与右心室增大所引起的转位不同，肺动脉段虽可以轻度突出但右心室不增大，心尖不上抬。另一种变化是心脏右旋(逆钟向转位)，此种转位比较少见，心脏呈垂直位，升主动脉及右心缘均明显。所以胸部正位片表现为心脏横径增大，严重者呈“薄饼”状，即假性心脏增大，临床上常误诊为先天性心脏病。