11例嗜酸性脂膜炎临床分析

徐俊涛刘 菡周 慧

11例嗜酸性脂膜炎临床分析

徐俊涛1刘 菡1周 慧2∗

对11例嗜酸性脂膜炎患者的临床资料进行分析，临床表现为皮下结节/斑块8例；溃疡2例，紫癜、水疱、血疱、坏死及糜烂1例。伴发热1例，内脏受累7例，浅表淋巴结肿大5例，关节受累2例。给予口服糖皮质激素(泼尼松30～50 mg/d)和环孢素(5 mg/kg·d)，结节皮损内注射干扰素(300万U/次，每周1次)治疗。随访3～60个月后，临床治愈8例，好转2例，停药后复发1例。

嗜酸性脂膜炎； 临床； 预后

嗜酸性脂膜炎(eosinophilic panniculitis，EP)临床较少见，皮损表现多样，诊断需经组织病理明确。我们回顾分析了2008年1月至2014年1月在我院诊断为嗜酸性脂膜炎的11例患者的临床资料，现报道如下。

1 对象与方法

1.1 对象 11例嗜酸性脂膜炎均为我科住院或门诊患者。诊断依据为临床表现及特征性的组织病理学改变。

1.2 方法 通过查阅住院病历、门诊随诊资料、电话联系及电子邮件等方式获得患者资料并对其进行随访，评价预后。

2 结果

2.1 一般资料 11例EP患者中男5例，女6例，男女比例l∶1.2，发病年龄16～73岁，平均35±17岁，病程2～108个月，平均病程19个月。

2.2 临床表现 EP各种症状的发生率:皮下结节、斑块72.7%(8/11)，均为单发皮损，其中发生于下肢54.5%(6/11)，上肢、臀部各1例9.1%(1/11)，斑块、结节质硬无明显压痛；溃疡2例18.2%(2/11)，紫癜、水疱、血疱、坏死及糜烂1例9.1%(1/11)。伴发热1例9.1%(1/11)，发热为中等度热，午后多见，伴畏寒。内脏受累63.6%(7/11)，最常见为肺部病变30.4% (4/11)，表现为单侧或双侧肺尖胸膜增厚，肺部多发小结节、斑片状影。18.2%(2/11)脾脏肿大和9.1% (1/11)肝脏肿大，肝脏B超表现为脂肪肝、肝内多发低密度影，行肝穿刺活检组织病理表现为肝细胞脂肪变性、点灶状坏死、汇管区及肝窦间炎性细胞浸润；心脏受累18.2%(2/11)，均表现为左房增大和少量心包积液；伴浅表淋巴结肿大45.5%(5/11)，分布于颈部、腋窝及腹股沟，淋巴结活检组织病理表现为反应性增生伴中等至多量嗜酸粒细胞浸润；关节受累18.2% (2/11)，膝、踝关节疼痛，无红肿及压痛，核磁共振检查示关节腔少许积液。

2.3 实验室检查 81.8%(9/11)患者外周血白细胞计数增高、正常、降低各1例，11例患者嗜酸粒细胞总数及百分比均不同程度增高。所有患者均行骨髓细胞学检查，7例髓像粒系反应性增生，4例无明显异常。36.4%(4/11)血红细胞沉降率升高，27.3% (3/11)C反应蛋白升高，27.3%(3/11)的患者血清肝脏转氨酶升高，18.2%(2/11)出现蛋白尿和血尿，27.3%(3/11)的患者抗“O”(ASO)升高，18.2% (2/11)免疫球蛋白IgG增高，18.2%(2/11)抗核抗体(ANA)阳性，9.1%(1/11)血清补体水平升高，18.2% (2/11)出现血清游离 T3、T4升高，促甲状腺激素(TSH)降低。所有患者ENA均为阴性。

2.4 组织病理学特点 11例患者皮肤组织病理学结

果均显示皮下脂肪组织小叶间隔及脂肪小叶内弥漫大量的嗜酸粒细胞及数量不等的淋巴细胞、中性粒细胞等炎细胞浸润，部分患者可见“火焰现象”。

2.5 治疗方法 11例患者均口服糖皮质激素(泼尼松30～50 mg/d)联合环孢素(5 mg/kg·d，分两次口服)治疗，依据皮损消退情况泼尼松逐渐减量至停药，皮损完全消退后环孢素继续维持治疗半年至1年。8例结节/斑块患者中的6例加用干扰素皮损内注射(300万U每周1次，疗程2～4周)。

2.6 随访结果 平均随访31.3个月(3～60个月)，其中皮损完全消退，停药3个月以上无复发，达到临床治愈8例，此8例患者的平均病程为3.3年，达到临床治愈的平均时间为0.5年，治愈后随访平均时间1年。2例好转，1例停药后复发。

3 讨论

EP由Burket(1985)首先报道，其本身不是一种独立的疾病，仅为在一系列疾病中的一种反应模式。1986年Winkelmann等通过对18例EP患者进行临床病理研究，认为本病是一组炎症性或免疫反应性脂膜炎，1也有学者认为是皮肤局部的一种过敏反应。2国内外报道该病常伴有某种原发疾病或存在某些可能的诱发因素，3－9包括获得性免疫缺陷综合征、寄生虫感染、细菌感染、药物性变态反应、特应性皮炎、结节性红斑、恶性肿瘤、甲状腺疾病、血管炎、血液系统疾病等。

本病男女均可发生，但以女性多见，可见于所有年龄段，以21～30岁和51～60岁年龄段为高发。皮损多样，好发于下肢，其次为躯干和面部。主要表现为皮下结节，可伴有斑块、紫癜、水疱、坏死糜烂及溃疡等。笔者曾报道1例患者临床表现为典型变应性血管炎，但组织病理诊断为嗜酸性脂膜炎。10EP病程缓慢，易复发，大多具有自限性。

确诊依据组织病理，特征为累及脂肪小叶和间隔并有特征性的弥漫性嗜酸粒细胞浸润，可伴有数量不等的其他炎性细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞，嗜酸粒细胞可占浸润细胞的95%。11有时可见到脂肪组织坏死及血管病变，偶尔出现似嗜酸性蜂窝织炎表现的“火焰现象”。应与有嗜酸粒细胞增多的相关疾病鉴别:①嗜酸性蜂窝织炎:为疼痛性红斑，病变主要位于真皮内，而非皮下组织；②嗜酸性筋膜炎:EP病变有时可扩展至真皮网状层甚至累及其下的筋膜，应与嗜酸性筋膜炎相鉴别，后者病变主要在深筋膜，表现为筋膜炎症、水肿，伴嗜酸粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润，常伴有表皮及真皮浅层水肿，甚至形成表皮内或表皮下水疱。嗜酸粒细胞脱颗粒和变性后可在胶原纤维上形成“火焰现象”。血管周围嗜酸粒细胞密集或散在浸润，晚期筋膜呈弥漫性增厚和纤维性硬化，与嗜酸性脂膜炎的病理改变不同；③嗜酸粒细胞增多症:病理特征为真皮血管周围有显著的嗜酸粒细胞和单核细胞浸润，血管腔闭塞，管壁可见内皮细胞增生，而皮下脂肪组织无明显受累。本病的治疗应首先去除诱因，如寄生虫感染诱发者，驱虫治疗后可痊愈，12，13如有感染需加用抗生素，而伴发恶性肿瘤者治疗困难，预后较差。多数EP患者对糖皮质激素治疗反应较好，足量糖皮质激素治疗至少维持6个月可使病情获得较长时间的缓解。1糖皮质激素联合环孢素，可减少糖皮质激素用量。我们对6例表现为结节/斑块的EP患者联合干扰素皮损内注射，收到了较好疗效，证明该疗法安全有效，推测可能与干扰素抑制嗜酸粒细胞的趋化及免疫调节功能有关。

1 Winkelmann RK，Frigas E.Eosinophilic panniculitis:a clinicopathologic study.J Cutan Pathol，1986，13(1):1－12.

2 Koca Kalkan I，Baccioglu A，Kalpaklioglu F.Eosinophilic panniculitis:a new form of local reaction with specific immunotherapy.Allergy，2009，64(11):1692－1693.

3 Soldano AC，Walters R，Groben PA.Eosinophilic neuritis and eosinophilic panniculitis in a patient with advanced acquire immunodeficiency syndrome.Arch Pathol Lab Med，2006，130(7): 1046－1048.

4 Pot C，Oppliger R，Castillo V，et al.Apomorphine－induced eosinophilic panniculitis and hypereosinophilia in parkinson disease.Neurology，2005，64(2):392－393.

5 Perez C，Vives R，Montes M，et al.Recurrent eosinophilic panniculitis associated with fasciola hepatica infection.J Am Acad Dermatol，2000，42:900－902.

6王东，毛东波，刘隽.接种麻疹减毒活疫苗致嗜酸性脂膜炎1例报告.中国疫苗和免疫，2009，15(5):437，442.

7 Batalla A，Rosón E，Posada C，et a1.Eosinophilic panniculitis after subcutaneous administration of sodium heparin.Indian J Dermatol Venereol Leprol，2013，79(6):849.

8 Cömert A，Akin O，Demlrkesen C，et al.Eosinophilic panniculitis in the areas of previous allergen immunotherapy:a“recall panniculitis”?Eur J Dermatol，2011，21(4):647－648.

9 Masferrer E，Martin－Ezquerra G，Martínez－Escala E，et al.Eosinophilic panniculitis triggered by intramuscular penicillin and occupational setting.Allergy，2011，66(3):436－437.

10徐俊涛，刘文韬，刘菡，等.伴变应性血管炎的嗜酸性脂膜炎l例.中国麻风皮肤病杂志，2009，25(1):56.

11 Weedon D.Skin Pathology.Second edition.Sydney:Churchill Livingstone，2002.535.

12阎衡，邓军，杨希川，等.以皮下结节为主要表现的卫氏并殖吸虫病1例.临床皮肤科杂志，2006，35(3):179－180.

13闫洁，杨希川，郝飞，等.与卫氏并殖吸虫感染相关的嗜酸性脂膜炎1例.临床皮肤科杂志，2009，38(8):531－532.

(收稿:2014－05－12 修回:2014－06－14)

Clinical analysis of 11 patients with eosinophilic panniculitis

XU Jun-tao，LIU Han，ZHOU Hui.Department of Dermatology，Affiliated Dongfeng Hospital，Hubei University of Medicine，Shiyan，Hubei，442008

The data of 11 patients with eosinophilic panniculitis(EP)were analysed.The clinical manifestations were single subcutaneous nodule/plaque in 8 patients and ulcer in 2.One patient had variety of lesions including purpura，vesicle，hemorrhagic vesicle，necrosis and erosion.In addition，there was fever in 1 patient，internal organs involvement in 7，lymphadenectasis in 5，joints involvement in 7.Those patients were treated with oral glucocorticoids(prednisone 30～50 mg/d)and cyclosporine A(5 mg/kg·d)and subcutaneous nodule injection of interferon(3 million IU，once a week).Eight patients were cured，2 patients got better and 1 patient relapsed after 3～60 months follow－up.

eosinophilic panniculitis；clinic；prognosis

1湖北医药学院附属东风医院皮肤科，湖北十堰，442008 2湖北医药学院附属东风医院输液室，湖北十堰，442008

∗通信作者