误诊为精神病和进行性核上性麻痹的神经梅毒1例

（中国医科大学附属第一医院神经内科，沈阳 110001）

误诊为精神病和进行性核上性麻痹的神经梅毒1例

Neurosyphilis Misdiagnosed as Psychosisand Progressive Supranuclear Palsy：ACase Report

王晓茜，薛维爽，滕伟禹

（中国医科大学附属第一医院神经内科，沈阳 110001）

神经梅毒临床表现多种多样，现报道1例误诊为精神病和进行性核上性麻痹的神经梅毒。

神经梅毒；核上性麻痹

神经梅毒是由苍白密螺旋体感染人体后出现的脑脊膜、血管或脑脊髓实质损害的一组临床综合征，是晚期梅毒全身性损害的重要表现。由于神经梅毒的临床表现多种多样，极易误诊。现将1例误诊为精神病和进行性核上性麻痹的神经梅毒病例报道如下：

1 临床资料

患者男性，61岁，因“走路不稳、记忆力下降，精神异常4年，抽搐5 d”于2014年6月25日入院。患者4年前无明显诱因逐渐出现走路不稳、记忆力下降伴有精神异常，表现为步态不稳，走路左右摇晃，易跌倒，记不清最近发生的事，经常出现打人、烦躁不安等症状。当地医院按精神病治疗未见明显好转。近1个月以来，患者逐渐出现不能行走、言语减少及言语含糊不清、问话不答，入院5 d前出现抽搐反复发作，表现为四肢屈曲，呼之不应，双眼向右侧凝视，小便失禁，持续约30 min缓解。否认冶游史、癫痫等病史。入院查体：血压130/80 mmHg，体温37.5℃，心率70次/min。意识清楚，言语欠清，双侧瞳孔等大正圆，光反应存在，水平及垂直运动尚可，无眼震，慌张步态，躯干及四肢肌张力增高，呈铅管样强直，腱反射正常，双侧巴氏征阴性。脑电图示：广泛重度异常脑电图。颅脑增强磁共振示：右侧颞叶软化灶（图1A），脑白质疏松；脑萎缩，中脑顶盖萎缩呈“鸟嘴征”（图1B）。入院诊断为可疑进行性核上性麻痹。患者于次日行血生化检验：梅毒螺旋体（treponema pallidum，TP）特异抗体测定阳性；梅毒螺旋体颗粒凝集试验（treponema pallidum particle agglutination，TPPA）阳性；快速血浆反应素试验（rapid plasma regain，RPR）阳性。脑脊液压力150 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）；细胞数21×106/L；蛋白、糖、氯化物均正常。脑脊液TP阳性。诊断为神经梅毒，给予头孢曲松治疗后，精神症状好转，震颤好转，肌张力有所减低。

图1 患者颅脑增强磁共振

2 讨论

通常梅毒感染后3～18个月侵入中枢神经系统，临床将神经梅毒分为无症状型神经梅毒，脑膜神经梅毒，脑膜、脊髓膜血管梅毒，脊髓痨和麻痹性神经梅毒5种类型。未经治疗的梅毒20%发展为无症状神经梅毒，4%～9%发展为有症状的神经梅毒。麻痹性神经梅毒多见于初期感染后的10～30年，以进行性痴呆合并神经损害为主，常见记忆力丧失、精神行为改变，后期出现严重痴呆、四肢瘫，可出现癫痫发作。由于梅毒早期无特异症状，易耽误治疗，晚期临床表现多样，极易误诊，误诊率达48%～83%［1，2］。

本例患者因精神异常，记忆力下降，曾误诊为精神病，虽有走路不稳、记忆力下降，但未予重视及诊治，因近日出现抽搐而来诊。查体发现明显慌张步态和铅管样强直，加上颅脑磁共振示脑萎缩，中脑顶盖萎缩呈“鸟嘴征”，初步怀疑进行性核上性麻痹，但患者血生化TP阳性，TPPA阳性，RPR阳性，脑脊液TP阳性，遂诊断为神经梅毒。考虑为麻痹性痴呆型，给予头孢曲松治疗明显好转，精神异常症状较前明显缓解，问话可答，肌张力有所减低，未再发生抽搐。

临床上表现为锥体外系症状的神经梅毒极为少见，曾有外文文献报道神经梅毒的影像学表现为进行性核上性麻痹［3］和类似皮质基底节变性［4］。由于神经梅毒临床症状和影像学表现多样［5］，故难以从影像学检查及临床表现与进行性核上性麻痹相鉴别，极易导致误诊的发生。Kodama等［6］曾对神经梅毒患者的颅脑磁共振进行分析，发现脑萎缩以额叶、颞叶、海马、胼胝体为主，脑白质萎缩比脑皮质明显。本例患者按精神病治疗近5年，由于未给予正规治疗以至患者病情加重。所以对表现为认知障碍、精神症状、锥体外系症状的患者，如不能用常见疾病解释时，应考虑神经梅毒的可能，尽早行梅毒特异性血清学检查，以免误诊。

［1］Liu LL，Zheng WH，Tong ML，et al.Ischemic stroke as a primary symptom of neurosyphilis among HIV-negative emergency patients［J］.J Neurol Sci，2012，317（1）：35-39.

［2］潘鹏克，蒙仁玖，韦礼华，等.神经梅毒的诊治研究进展［J］.中国医学工程，2012，20（5）：234-236.

［3］Murialdo A，Marchese R，Abbruzzese G.Neurosyphilis presenting as progressive supranuclear palsy［J］.Mov Disord，2000，15（4）：730-731.

［4］Benito-León J，Alvarez-Linera J，Louis ED，et al.Neurosyphilis masquerading as corticobasal degeneration［J］.Mov Disord，2004，19（11）：1367-1370.

［5］Friedrich F，Geusau A，Greisenegger S，et al.Manifest psychosis in neurosyphilis［J］.Gen Hosp Psychiatry，2009，31（4）：379-381.

［6］Kodama K，Okada S，Komatsu N，et al.Relationship between MRI findings and prognosis for patients with general paresis［J］.J Neuropsychiatry Clin Neurosci，2000，12（2）：246-250.

（编辑陈姜）

R747.9

A

0258-4646（2015）04-0378-02

王晓茜（1987-），女，硕士研究生.

滕伟禹，E-mail：tengweiyucmu@126.com

2014-12-10

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