主动脉瓣四叶瓣畸形合并主动脉瓣病变的外科处理

尹航 姜兆磊 丁芳宝 鲍春荣 张俊文 刘浩 黄健兵 梅举

临床研究

主动脉瓣四叶瓣畸形合并主动脉瓣病变的外科处理

尹航 姜兆磊 丁芳宝 鲍春荣 张俊文 刘浩 黄健兵 梅举

目的 探讨主动脉瓣四叶瓣畸形对主动脉瓣功能的影响及其外科治疗。方法 2000年1月至2013年1月，我院通过经胸超声心动图和术中病理诊断主动脉瓣四叶瓣畸形13例。其中4例主动脉瓣的功能基本正常，9例合并主动脉瓣病变：重度关闭不全7例，重度关闭不全伴狭窄2例，合并二尖瓣中度关闭不全2例，三尖瓣中重度关闭不全1例。结果 13例患者中4例主动脉瓣功能正常者，继续随访中。9例合并主动脉瓣病变者，均行主动脉瓣置换术，同期行二尖瓣成形术2例、三尖瓣成形术1例。围术期无严重并发症及早期死亡，均康复出院。术后平均随访（6.34±5.17）年，心彩超提示主动脉瓣功能良好，无远期死亡。结论 主动脉瓣四叶瓣畸形是一种少见的先天性畸形，超声心动图有助于早期诊断。主动脉瓣功能正常时，可以随访；当合并主动脉瓣功能障碍时，应及时行主动脉瓣置换或修复，手术后可获得良好的远期效果。

主动脉瓣四叶瓣畸形；超声心动图；主动脉瓣置换术；主动脉瓣修复术

主动脉瓣四叶瓣畸形（quadricuspid aortic valve，QAV）是临床上一种少见的先天性畸形，只有部分四叶瓣畸形的瓣膜可以发挥正常功能，而大部分四叶瓣畸形则会导致瓣膜关闭不全，少数可合并狭窄，从而引起临床症状。对于功能正常的主动脉瓣四叶瓣畸形患者可以随访，而对于合并瓣膜功能障碍者则应进行手术治疗[1-3]。本研究回顾性分析13例主动脉瓣四叶瓣畸形患者的临床诊治方法及手术疗效。

1 资料与方法

1.1 临床资料 自2000年1月至2013年1月，我院应用经胸超声心动图或术中病理诊断主动脉瓣四叶瓣畸形患者13例，男性10例，女性3例，年龄20～61岁（平均年龄46.7岁）；其中4例主动脉瓣的功能基本正常，9例合并主动脉瓣病变。9例主动脉瓣功能障碍者中，7例合并主动脉瓣重度关闭不全，2例有主动脉瓣重度关闭不全伴狭窄。9例合并主动脉瓣病变者均存在不同程度的“活动后胸闷、心悸、气促”等症状，7例主动脉瓣听诊区可闻及舒张期叹息样杂音，2例主动脉瓣听诊区可闻及收缩期及舒张期杂音。心电图：8例为窦性心律，1例有阵发性房颤；均有左室肥厚伴劳损；心功能（NYHA）Ⅱ级5例、Ⅲ级4例。心脏彩超提示左室舒张末期内径为57～76 mm，左室射血分数（EF）38%～68%。2例升主动脉内径分别达42mm和45mm，2例合并二尖瓣中度反流，1例合并三尖瓣中重度关闭不全。年龄45岁以上者均行冠脉CTA或冠脉造影检查，没有发现冠脉阳性病变者。肺功能及肝功能均正常，3例合并高血压，1例肾功能不全，1例有糖尿病。

1.2 方法 全组9例均在静吸复合全身麻醉、中度低温下施行手术。7例患者经胸部正中切口，常规升主动脉、上下腔静脉插管建立体外循环，2例选用经右胸外侧微创小切口，股动脉静脉插管建立体外循环。心肌保护方法：采用含血冷心脏停搏液，经左、右冠状动脉开口直接灌注。经升主动脉根部斜行切开升主动脉，术中见主动脉瓣叶均有纤维化、增厚、卷曲，或交界粘连，瓣膜关闭不全，或伴有狭窄。9例患者均行主动脉瓣置换，8例机械瓣，1例生物瓣。行二尖瓣成形术（加C形成形环）2例，三尖瓣成形环成形1例。1例合并房颤者，经心外膜用Antricure双极消融钳做房颤消融术，并切除左心耳。升主动脉扩张者，术中见主动脉壁基本正常，未予处理。术后予华法林抗凝，维持INR在2.0～3.0，生物瓣抗凝维持6个月，机械瓣终身抗凝。

2 结果

全组9例患者手术顺利，主动脉阻断时间39～69 min，体外循环时间53～98 min。围术期1例出现低心排综合征，经应用IABP 5 d后恢复；1例术后出现急性肾功能衰竭，行血透后痊愈。全组围术期无死亡，均康复出院。出院前复查心彩超，提示人造瓣膜功能良好，二、三尖瓣反流均消失，除1例左心室收缩功能低于50%以外，余8例均正常。术后随访6个月至13.5年，平均（6.34±5.17）年，经胸超声心动图提示主动脉瓣功能良好，无远期死亡。房颤患者维持窦性心律。心功能Ⅰ级者8例、Ⅱ级者1例，均恢复工作或学习。合并升主动脉扩张者主动脉内径未见进一步增宽。

3 讨论

主动脉瓣四叶瓣畸形是一种非常少见的先天性畸形，文献报道其发病率为0.013%～0.043%[4]。主动脉瓣四叶瓣畸形者，年轻时瓣叶活动度、瓣膜功能基本正常，可无临床症状而不易被发现。但大部分患者随着年龄的增长或血流动力学的影响，其瓣叶多发生纤维化、增厚和卷曲等病理改变，发展到中年时，多数主动脉瓣叶病变加重出现关闭不全，少数因交界粘连而合并主动脉瓣狭窄。本组合并主动脉瓣重度关闭不全者7例，合并主动脉瓣重度关闭不全伴狭窄者2例。

主动脉瓣四叶瓣畸形出现主动脉瓣功能异常时，常因心脏听诊有杂音，或出现心功能异常及相关症状而发现有主动脉瓣病变。四叶瓣畸形合并瓣膜功能障碍主要通过经胸超声心动图检查明确主动脉瓣病变并确诊为四叶瓣畸形，但少部分患者心脏超声只能诊断为主动脉瓣关闭不全或合并狭窄，只有在手术时才明确诊断为四叶瓣畸形。经胸超声心动图检查对主动脉瓣四叶瓣畸形的诊断具有重要价值[5]。典型的主动脉瓣四叶瓣畸形在心脏舒张期主动脉瓣叶呈现“X”征象，而在心脏收缩期则呈“◇”征象（见图1）。当年轻、瓣叶功能正常时，上述征象比较明显。但当四叶主动脉瓣叶发生增厚和粘连时，主动脉瓣叶相互融合，开放受限，主动脉瓣叶功能发生障碍，这时超声心动图的表现可能不典型，主动脉瓣叶可表现为三个瓣叶、两个瓣叶，甚至误诊为单瓣叶畸形。本组7例患者术前心超确诊（见图2），2例术前诊断为三叶瓣或二叶瓣畸形的瓣膜病变，术中才确认为主动脉瓣四叶瓣畸形。Hurwitz等[6]将主动脉瓣四叶瓣畸形分为7个类型（A-G）：A型四个瓣叶大小相同；B型为三个大小相同的大瓣和一个小瓣；C型为两个相同大小的大瓣和两个相同大小的小瓣；D型为一个大瓣、两个中等大小的瓣和一个小瓣；E型为一个大瓣和三个相同大小的小瓣；F型为两个相同大小的大瓣和两个不同大小的小瓣；G型四个瓣叶大小均不同。其中以B型常见，其次为A型。本组A型2例、B型7例。

图1 主动脉瓣四叶瓣畸形在收缩期和舒张期瓣叶的状态

图2 主动脉瓣四叶瓣畸形合并关闭不全时的状态

主动脉瓣四叶瓣畸形者并非都要外科处理，只有主动脉瓣四瓣叶畸形合并瓣叶质量改变引起瓣膜功能障碍时才需要治疗。四叶瓣畸形合并瓣膜功能障碍主要表现为瓣膜关闭不全，少数可合并瓣膜狭窄。本组有7例合并主动脉瓣重度关闭不全，2例合并主动脉瓣重度关闭不全伴狭窄。主动脉瓣四叶瓣畸形患者也易合并其他病变，如升主动脉瘤、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全等。本组合并二尖瓣或三尖瓣中重度病变2例。

先天性主动脉瓣四叶瓣畸形合并主动脉瓣膜功能严重障碍，其治疗手段主要是外科手术。对于主动脉瓣病变，大部分需行主动脉瓣置换，少部分可以行主动脉瓣修复。主动脉瓣置换手术的近远期效果都较好，但是主动脉瓣成形术后的近期效果良好，远期效果尚不明确[3，7，8]。本组9例患者均采用主动脉瓣置换手术，8例应用机械瓣，1例应用生物瓣，术后随访（6.34±5.17）年，全部存活且恢复正常学习与工作。对于合并二尖瓣、三尖瓣关闭不全者，均同期施行二尖瓣、三尖瓣成形手术，并加用成形环，在远期随访中，二、三尖瓣功能均正常，说明在二三尖瓣修复术时，加用人工瓣环十分重要，对保证远期效果具有重要价值。

对于主动脉瓣四叶瓣畸形合并升主动脉增宽者，升主动脉直径达到多少时需要处理，目前尚缺乏统一标准。也有学者在主动脉瓣手术同期进行升主动脉置换，随访效果良好[1，8]。本组患者术中我们没有发现升主动脉壁明显变薄或结构异常，故对2例升主动脉分别为42 mm和45 mm的患者进行主动脉瓣置换时没有处理升主动脉，术后随访升主动脉内径没有继续扩张，我们将继续随访。

［1］Elmistekawy EM，Malas T，Hynes M，et al.Repair of quadricuspid aortic valve associated with ascending aorta dilatation.JHeart Valve Dis，2012，21：740-742.

［2］梅举，张宝仁，丁芳宝，等.主动脉瓣四叶瓣畸形伴主动脉瓣病变的外科治疗.中华胸心血管外科杂志，2002，18：266.

［3］Daprati A，Generali T，Arlati F，et al.Quadricuspid Aortic Valve Plasty：Is it Worth it to Repair as an Alternative to Substitution?Ann Thorac Surg，2013，95：E7-8.

［4］Feldman BJ，Khandheria BK，Warnes CA，et al.Incidence，description and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves.Am JCardiol，1990，65：937-938.

［5］李晓燕，梁春香，赵树梅，等.经胸与经食管超声心动图对先天性与获得性主动脉瓣病变诊断的比较.中国心血管病研究，2004，2：885-887.

［6］Hurwitz LE，Roberts WC.Quadricuspid semilunar valve.Am J Cardiol，1973，31：623-626.

［7］Schmidt KI，Jeserich M，Aicher D，et al.Tricuspidization of the quadricuspid aortic valve.Ann Thorac Surg，2008，85：1087-1089.

［8］Naito K，Ohteki H，Yunoki J，et al.Aortic valve repair for quadricuspid aortic valve associated with aortic regurgitation and ascending aortic aneurysm.J Thorac Cardiovasc Surg，2004，128：759-760.

Surgical treatment of congenital quadricuspid aortic valve associated w ith aortic valve dysfunction

YIN Hang，JIANG Zhao-lei，DING Fang-bao，et al.Department of Cardiothoracic Surgery，Xinhua Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200092，China

MEI Ju，E-mail：ju_mei63@126.com

Objective To explore the effect of congenital quadricuspid aortic valve（QAV）on aortic valve function，and to evaluate the long-term outcomes of surgical treatment for QAV associated with aortic valve dysfunction.M ethods From January 2000 to January 2013，13 patients with QAV were diagnosed by transthoracic echocardiography or pathology.Four cases had normal aortic valve function，and 9 cases had aortic valve dysfunction.Among these 9 patients，seven cases had severe aortic valve regurgitation，and two cases had severe aortic valve regurgitation combined with stenosis.Moderate mitral regurgitation was in two cases，and moderate to severe tricuspid regurgitation was in one case.Results Four cases with normal aortic valve function continue to follow up.Nine cases with aortic valve dysfunction underwent aortic valve replacement.At the same time,mitral valve plasty was performed in two cases，and tricuspid valve plasty was performed in one case.There was no serious complications or early death in perioperation.At a median follow-up of （6.34±5.17）years，aortic valve function was normal in all patients，and no late death was observed.Conclusion Quadricuspid aortic valve is rare,and the echocardiography plays an important role in diagnosing.Follow-up is enough when aortic valve function is normal，but aortic valve replacement is necessary when aortic valve is dysfunctional.The long-term outcomes of surgical treatment are satisfy.

Quadricuspid aortic valve；Echocardiography；Aortic valve replacement；Aortic valve repair

国家临床重点专科项目；上海市科学技术委员会资助项目（项目编号：13XD1403200）

200092 上海市，上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科

梅举，E-mail：ju_mei63@126.com

10.3969/j.issn.1672－5301.2014.02.001

R654.2

A

1672-5301（2014）02-0097－03

2013-12-09）