润燥止痒胶囊联合阿维A治疗原发性皮肤淀粉样变病临床观察

于艳秋，于洪钧

（1.天津滨海新区汉沽医院，天津 300480；2.佳木斯大学基础医学院，佳木斯154000）

原发性皮肤淀粉样变病（Primary Cutaneous Amyloidosis，PCA）是指组织病理表现为淀粉样蛋白沉积于正常皮肤的一种慢性疾病，一般不累及其他器官[1]。病因尚不清楚。本病病程长，易反复发作，常给患者带来很多的精神负担。我们于2010年8月—2012年8月采用润燥止痒胶囊 （贵州同济堂制药有限公司）联合阿维A（重庆华邦制药有限公司）治疗PCA，疗效较好，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选择在我院皮肤科门诊就诊的PCA患者60例。其中男33例，女27例，年龄23～67岁，病程2～27年。60例患者均符合《临床皮肤病学》诊断标准[1]。随机分为2组。病例排除标准：对阿维A和润燥止痒胶囊中成分过敏者；治疗前4周系统应用糖皮质激素药物者；妊娠、哺乳期及近期有生育愿望的妇女；患有严重的心、肝、肾等脏器疾病及其他严重的慢性疾病者。2组患者的性别、年龄、病程、皮损面积、皮损部位和病情程度等均具有可比性。

1.2 治疗方法 对照组予阿维A 10 mg，3次/d，连续服用4周，然后改为10 mg，2次/d，服用2周。治疗组在对照组的基础上加用润燥止痒胶囊2 g，3次/d。同时2组均外用维A酸乳膏（每晚睡前涂）和糠酸莫米松乳膏各1次/d。在治疗期间嘱咐患者皮损不要暴露于阳光下。于治疗前、治疗后6周分别记录观察患者的症状和皮损情况。另外，育龄期妇女和有妊娠意愿者在停药2年内必须采取有效避孕措施。

1.3 疗效判定标准 临床评分：以患者皮损部位角化程度、丘疹大小、形态、颜色、瘙痒程度及皮损面积等进行计数，按4级评分法评分。分别记录患者治疗前与治疗后各项指标的分值，根据临床症状和体征改善程度计算疗效指数。疗效判定标准[2]：疗效指数＝（治疗前总积分－治疗后总积分）/治疗前总积分×100%。治愈：疗效指数为90%～100%；显效：疗效指数为60%～89%；好转：疗效指数为20%～59%；无效：疗效指数＜20%。有效率=（治愈例数+显效例数）/总例数×100% 。

1.4 统计学方法 采用SPSS 17.0统计软件进行统计学分析，计数资料率的比较采用χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

治疗组的有效率为86.67%，对照组为63.33%。2 组比较差异有统计学意义（χ2=4.35，P＜0.05）。见表 1。治疗组疗效优于对照组。2组患者有9例出现不良反应，其中治疗组3例，对照组6例，表现为口唇发干、脱屑、面部潮红，均较轻，能耐受，持续用药后以上不良反应逐渐缓解，均未影响患者继续治疗。整个疗程2组均未发现有全身不良反应。

表1 2组患者的疗效比较例（%）

3 讨论

PCA是一种多病因的综合征，主要表现为真皮乳头层大量的淀粉样蛋白沉积。分子遗传学研究显示,本病属常染色体显性遗传,其致病基因定位于染色体1q23和染色体5p13.1-q11.2两个区域[3-4]，可能存在遗传异质性[5]。临床上依据皮损形态和分布的不同，主要分为丘疹型（苔藓样）、斑疹型、结节型（肿胀型）和家族性原发性局限性皮肤淀粉样变。本文为丘疹型的PCA。皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部。典型的临床表现为针头大小的褐色斑点,渐变为针头样丘疹,以后发展为苔藓状或结节状或皮肤异色，可伴有剧烈瘙痒。中医认为本病由内有蕴湿，外感风邪，风湿搏结，集积于肌肤，局部气血运行不畅，肌肤失养；年老气虚，血行乏力而瘀滞；或情志不畅，肝气郁结，气滞则血瘀，瘀血不去，新血不生，日久肤失濡养，生风化燥而发病[6]。润燥止痒胶囊方中何首乌补血润燥、滋肝补肾；桑叶润燥祛风；生地清热生津，凉血止血；苦参清热燥湿止痒;红活麻为苗药之秀,有润燥通便之功。诸药配伍，性寒折热，甘苦相彰。共奏养血滋阴，润泽肌肤，通便排毒，祛风止痒之功。符合中医清热凉血、润燥祛风止痒治疗PCA的原则。文献中有阿维A治疗PCA取得较好疗效的报道[7]。笔者应用润燥止痒胶囊联合阿维A治疗PCA临床有效率明显优于单用阿维A的对照组，且能明显减轻阿维A所致的皮肤口唇干燥及瘙痒等不良反应。可供临床选择应用。

[1]赵辨.临床皮肤病学 [M].南京:江苏科学技术出版社，2001:1002-1005.

[2]徐海涛，杜伟，刘霞，等.沙利度胺治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效观察[J].中国麻风皮肤病杂志，2010，26（9）：611.

[3]Lee DD,Lin MW,Chen IC,et al.Genome-wide scan identifies a susceptibility locus for familial primary cutaneous amyloidosis on chromosome 5p13.1-q11.2[J].Br J Dermatol,2006,155：1201-1208.

[4]颜永祥，颜洁，秦保玲，等.原发性皮肤淀粉样变3例——附家系调查[J].中国皮肤性病学杂志,2008，22（1）：46-48.

[5]王雅文，赵宁，关长吉，等.家族性原发性皮肤淀粉样变遗传学分析[J].中国皮肤性病学杂志,2009，23（10）：632-634.

[6]翟幸.中医皮肤性病学[M].北京:中国中医药出版社，2009：252-255.

[7]熊心猜，丁小洁，牟韵竹，等.阿维A联合他扎罗汀治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效观察 [J].中国皮肤性病学杂志，2010，24（8）：727-728.