成人暴发性紫癜一例

余珊珊 陈爱明 张伟 陆燕洪

·病例报告·

成人暴发性紫癜一例

余珊珊 陈爱明 张伟 陆燕洪

患者女，45岁，公务员。因头面、四肢大面积暗红色瘀斑8 d由感染科转入我科。患者发病前1 d同家人晚餐进食熟河豚和海鲜，同时饮少量葡萄酒，患者于次日晨起两面颊、耳廓和四肢出现红色瘀斑，自觉微痒，红色瘀斑迅速扩大，瘙痒加重，并出现灼痛。起病当日曾在本市某医院就诊，拟诊“网状青斑”、“变应性血管炎”等，予口服药（具体不详）和青鹏软膏等治疗。瘀斑仍继续增多扩大，疼痛难忍，致行动不便，故来我院诊治，拟诊“中毒性红斑”收住感染科。入院后予

大剂量糖皮质激素、人免疫球蛋白冲击以及利奈唑胺、营养支持等治疗，3 d后患者转入我科继续治疗。病程中患者无发热、头痛、咳嗽、咳痰、胸闷、腹痛、腹泻，亦无肌肉和关节痛，食纳可，二便正常。既往体健，无输血史和药物过敏史，有海鲜过敏史（具体不详），无烟酒不良嗜好，起病初期，曾在外院查血常规各项指标均正常。

体检：一般情况尚可，各系统检查未发现异常。皮肤科检查：双面颊、两耳廓可见大片暗紫红色瘀斑，分布对称（图1a），质中、压之不褪色，右大腿伸侧有10 cm×30 cm紫黑色瘀斑，瘀斑上有数个黄豆大血疱（图1b），双大腿屈侧有15 cm×30 cm紫黑色瘀斑，瘀斑上有手掌大血疱，疱壁松弛，尼氏征阴性，局部血疱破溃，见坏死组织，皮损总面积约占体表面积的30%，皮疹触痛明显。眼、口腔黏膜、会阴及肢端皮肤未见异常。

实验室检查：血常规（发病次日）：红细胞4.46×1012/L，白细胞6.07×109/L，血小板158×109/L。发病后第5天血清生化全套检查示钙2.18 mmol/L（参考值2.02～2.67 mmol/L）、磷1.016 mmol/L（参考值0.800～1.600 mmol/L），其他各项指标如肝肾功能、三酰甘油、胆固醇、乳酸脱氢酶、肌酶、球蛋白、白蛋白等均正常；发病后第6天C反应蛋白14.04 mg/L（参考值0.00～3.00 mg/L）；发病后第8天痰培养：嗜血杆菌阳性；发病后第 9天，部分凝血活酶时间：17.6 s（32 ～ 43 s），血细胞沉降率、铁蛋白、黏蛋白、抗链球菌溶血素O试验正常；发病后第30天血清蛋白C和蛋白S正常。

诊断：暴发性紫癜。

图1 暴发性紫癜患者皮损 1a：双面颊、两耳廓见大片暗紫红色瘀斑，分布对称；1b：右大腿伸侧见10 cm×30 cm紫黑色瘀斑，瘀斑上有数个黄豆大小血疱

治疗：转入我科后继续静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg/d，人免疫球蛋白20 g/d，利奈唑胺注射液1 200 mg/d，营养支持以及维持水电解质平衡等治疗。1周后病情平稳好转，血疱渐干涸结黑色焦痂，溃疡处可见新生组织，周围留有网状色素沉着，疼痛基本消失，逐步减少糖皮质激素用量，治疗3周痊愈出院。出院1年后随访，患者一切正常，饮酒（包括葡萄酒）和食海蜇后无新皮损出现。

讨论暴发性紫癜是因皮肤小血管内微血栓形成而引起的一种以急性进行性皮肤大面积出血和坏死为特征的综合征。本例患者病情特点为起病突然，进展迅速，皮疹为面、耳和四肢对称分布的大片疼痛性紫红色瘀斑、血疱和皮肤坏死，符合暴发性紫癜的临床表现。此外，还需排除创伤弧菌引起的败血症和皮肤钙化防御（cutaneous calciphylaxis），前者常在6-9月流行，患者发病前有进食生海鲜或外伤史，表现为发热伴寒战、腹痛、腹泻、恶心、呕吐，继而出现典型的皮肤瘀斑、坏死、大疱性皮肤损害等，也可表现为蜂窝组织炎等［1］；后者好发于慢性肾功能衰竭、糖尿病2型、肥胖患者，常伴甲状旁腺激素（PTH）异常（升高或降低），约20%患者钙磷乘积＞70 mg2/dl2，主要表现为小动脉血管钙化，皮肤缺血性坏死，最初出现皮肤疼痛，皮肤网状青斑或紫斑，皮肤痛性结节、溃疡，可发展为黑色硬结、坏疽、手指或足趾坏死，坏死性皮损极难愈合，皮肤以外的表现包括骨骼肌及横纹肌溶解症，病程缓慢，1年存活率约40%［2］。该患者发病时为冬季，发病前无吃生海鲜和外伤史，病程中体温正常，亦无消化道症状，血清钙、磷水平、肝肾功能、血尿常规等均正常，经约4周治疗痊愈出院，随访1年未复发，故上述两病可排除，暴发性紫癜诊断成立。

本病病因尚不十分明确。新生儿暴发性紫癜主要系遗传性蛋白C、蛋白S或其他抗凝途径异常所致，儿童暴发性紫癜则多由细菌或病毒感染引起，药物则是成人型的常见诱因，也有长期饮酒和服用对乙酰氨基酚诱发暴发性紫癜的报道［3］，但罕见食物诱发暴发性紫癜的报道。本文患者既往体健，发病前1 d晚餐曾进食河豚、海鲜（具体不详）和很少量的葡萄酒（患者出院后曾多次饮酒未发生异常），无感染体征和服药史，病程中体温正常；发病后第8天痰培养嗜血杆菌阳性可能与院内感染或污染有关。有报道一家5人进食病死猪肉后4人出现全身皮肤紫癜［4］。我们认为本例暴发性紫癜的发生极有可能与食河豚和（或）海鲜有关。患者皮疹面积约30%，大剂量糖皮质激素和人免疫球蛋白冲击治疗有良效，提示当时其体内发生了强烈的超敏反应。因河豚毒素为神经毒素，推测由河豚毒素直接引起的可能性较小，可能与河豚、海鲜等大分子物质以及河豚毒素作为抗原诱发机体超敏反应、导致凝血障碍和皮肤小血管内微血栓形成有关。

暴发性紫癜极少见，起病急剧，病情进展迅速，死亡率高，一旦确诊应积极治疗。由药物、酒、食物等引起的多与超敏反应有关，应首选大剂量糖皮质激素和（或）人免疫球蛋白冲击治疗，感染所致的应加强抗感染治疗，必要时可补充凝血因子如蛋白C等。

[1]Bolognia JL,Jorizzo JL,Schaffer JV.Dermatology[M].3rd ed.Philadelphia,Pa；Mosby Elsevier,2012；1214.

[2]James WD,Berger TG,Elston DM.Andrews′diseases of the skin：clinical dermatology[M].Philadelphia,Pa；Saunders Elsevier,2011；808-809.

[3]Guccione JL,Zemtsov A,Cobos E,et al.Acquired purpura fulminans induced by alcohol and acetaminophen.Successful treatment with heparin and vitamin K[J].Arch Dermatol,1993,129（10）；1267-1269.

[4]杨爱玲,王全智,杨合灿,等.一起食用病猪肉引起全身皮肤出血性紫癜的报告[J].河南预防医学杂志,1994,5（1）；52.

2013-12-02）

（本文编辑：尚淑贤）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.011.022

215006苏州大学附属第一医院[余珊珊（现在南通市通州区人民医院，226300江苏南通）、陈爱明、张伟、陆燕洪]

陈爱明，Email：amchen0829@163.com