原发性肝脏平滑肌肉瘤合并乙型肝炎1例报告

李 欣，金海燕（延边大学附属医院消化内科，吉林 延吉 133000）

原发性肝脏平滑肌肉瘤，是一种极罕见的恶性肿瘤，至今国内外报道较少。由于其临床表现无特殊性，肿瘤往往达到一定大小时才被诊断，使得该病预后不甚乐观。现将1例原发性肝脏平滑肌肉瘤合并乙型肝炎报告如下。

1 病历摘要

男，58岁，因“乏力、间断右上腹痛2个月，加重2周”于2013年8月21日收入我院消化内科。患者饮酒史40年，平均约120 g/d，未戒酒；高血压病史3年，血压最高190/110 mm Hg（1 mm Hg=0.1333 kPa），自行间断服用降压药；1年前诊断为“慢性乙型肝炎”，未正规治疗。否认糖尿病、结核病史；无毒物及放射线接触史，无药物过敏史及疫区居住史；家族中无恶性肿瘤患者。患者于入院前2个月开始出现乏力及间断右上腹痛，未予重视；入院前2周始右上腹疼痛加重，在我院门诊做上腹部彩超，发现肝右叶见一个低回声，大小约85 mm×46 mm，边界清，其内回声不均匀，见血流信号，周边见低回声晕环；肝左叶下方数个低回声，考虑“肝占位、腹腔内淋巴结肿大”而收入我科。患者2个月体重下降5 kg。入院时查体：T 37.9℃，Bp 120/70 mm Hg，慢性病容，右肋下3 cm可触及肝脏、质中等，余无阳性体征。入院后实验室检查：乙型肝炎表面抗原（HBsAg）（+），HBV-DNA 4.13×103IU/ml；AST 83 U/L，ALT 65 U/L，ALP 144 U/L，GGT 181 U/L；甲胎蛋白（AFP）、CA19-9、癌胚抗原（CEA）、CA125、CA153和前列腺特异抗原（PSA）均在正常值范围。患者HBsAg（+），长期大量饮酒，结合上腹部彩超结果，初步考虑为“原发性肝癌”可能，但患者AFP和CA19-9均正常，肝功能基本正常，是否为其他部位恶性肿瘤转移，进行了全消化道造影、胃镜、肠镜及全身骨ECT检查均未见明显异常。进一步做上腹部强化CT示肝方叶见直径8.3 cm类圆形低回声，边界尚清，增强扫描病灶边缘明显强化，静脉期及延迟期造影剂逐渐充填，门静脉左支见充盈缺损，呈低密度，腹主动脉前方见2.3 cm肿大淋巴结影，考虑“肝内恶性占位，门静脉左支癌栓形成，腹腔淋巴结肿大，见图1，建议MRI检查。上腹部MRI示肝脏体积增大，各叶比例失调，肝方叶见8.3 cm大小的类圆形低T1WI、略高T2WI信号影，边界尚清，肝门区肿大淋巴结，考虑为“原发性肝癌，门静脉左支癌栓”，见图2。2013年8月26日在CT导向下，行经皮肝穿刺活检，穿刺标本HE染色初步考虑为：低分化肝癌，见图3，进一步行免疫组织化学染色，见图4，结果为：α-平滑肌肌动蛋白（SMA）（+）、波形蛋白（Vimentin）（+）、Ki-67（80%+）、AFP（-）、HepPar-1（-）、CD34（-）、CK19（-），考虑为“肝平滑肌肉瘤”。该患者最终诊断为“原发性肝脏平滑肌肉瘤”。 建议患者行放化疗，患者拒绝，仅保守治疗。

图1 上腹部强化CT结果

肝方叶见直径8.3 cm类圆形低回声，边界尚清，动脉期病灶边缘明显强化，静脉期及延迟期造影剂逐渐充填

图2 上腹部MRI结果

肝方叶见直径8.3 cm大小的类圆形T1WI低信号影和T2WI略高信号影

图3 HE染色结果

A：SMA X200 B：vimentin X200

图4 免疫组织化学染色结果

2 讨论

肝脏肉瘤占肝脏原发性恶性肿瘤的1%～2%，所以原发性肝脏平滑肌肉瘤更为罕见[1]。肝脏原发性肉瘤中血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤和肝未分化性胚胎肉瘤约占70%，而平滑肌肉瘤仅占8%～10%[2]。大多数肝脏平滑肌肉瘤是转移瘤，因此确诊原发性肝平滑肌肉瘤需排除其他脏器肉瘤的转移，包括胃肠道、子宫、后腹膜和肺[3]。原发性肝脏平滑肌肉瘤可起源于肝内血管结构、胆管或圆韧带[4-6]。其病因尚不十分清楚，可能与EB病毒感染有一定的相关性，其发病率在免疫抑制的患者中偏高，如AIDS患者、器官移植术后的患者，极少数发生在与乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染者。

原发性肝平滑肌肉瘤的CT表现为大的、边界清晰的均匀或低密度团块，内部或边缘增强；或者是具有厚囊壁的囊性病变，平滑肌肉瘤囊性变的多样性可被误诊为肝包虫囊肿或肝脓肿，MRI表现为T1WI均匀低密度灶和T2WI的高密度灶，偶可见包膜[7-8]。如图1～2所示，笔者报道的这例患者CT和MRI所见与此一致。肝平滑肌肉瘤的确诊需依靠病理检查，甚至是电镜及免疫组化。免疫组织化学标记物包括Vimentin、结蛋白及SMA。但术前进行肝脏穿刺组织学检查仍有争议，因为存在穿刺针的种植转移风险。

原发性肝平滑肌肉瘤的临床表现与肝脏其他恶性肿瘤的表现类似，其主要表现为上腹部疼痛、乏力、纳差、体重下降、发热、黄疸、肝脏肿大及上腹部包块等。肝功能异常或可正常，AFP多为阴性。肿瘤进展缓慢，肿瘤较小时无明显症状，一般于体检时发现肝占位。肝平滑肌肉瘤多发生于肝右叶，为单发病灶，这些表现均无特异性，易误诊为原发性肝癌。原发性肝平滑肌肉瘤的治疗包括手术、化疗、放疗、肝移植和保守疗法。该病的预后差，但如果能够完全根治性切除，有可能长期生存[9]。

总之，本例患者乙型肝炎表面抗原阳性，有长期大量饮酒史，仅根据CT和MRI所见，极易误诊为原发性肝癌，鉴于本例患者在发病时肝脏占位呈巨块型，且已经出现了门静脉癌栓和肝门区淋巴结转移，手术切除可能性很小，为了明确诊断，进行了肝穿刺活检。因此，对于即使是乙型或丙型肝炎病毒学标志物阳性的患者，如果发现肝脏占位，而AFP和CA19-9等原发性肝癌的标记物阴性，且能排除其他脏器的转移瘤时，应考虑肝脏少见的恶性肿瘤可能。

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