电解质紊乱致脑桥中央髓鞘溶解症一例

丁贤慧，万 梅，周桃峰，杨 倩，赵守财，周志明

(皖南医学院附属弋矶山医院 神经内科，安徽 芜糊241001)

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病［1］。近年来，国内关于CPM的报道增多，但关于电解质紊乱导致急性脑桥中央髓鞘溶解症的报道尚不多见，2013年5月5日我院收治了1例严重电解质紊乱并发CPM的患者，现报道如下。

1 病例资料

患者，张某，女，58岁，以“突发头晕、呕吐伴双下肢无力2 d余”于2013年5月5日入院。发病前有不洁饮食后出现呕吐腹泻2 d。既往有“高血压病”病史十多年，一直口服吲达帕胺片治疗;否认糖尿病及心脏病病史，否认药物及食物过敏史，否认家族遗传病史。1976年有“甲状腺切除”史，2004年有“胆囊切除术”史。入院查体:T 36.1℃，P 60次/min，R 18 次/min，BP 120/80 mmHg。神志一般，精神欠佳，言语欠流利，口齿欠清楚，记忆力、计算力、定向力、理解判断力未见异常。颅神经检查正常。全身肌容积正常，无肌萎缩、肥大，未见肌纤维颤动。四肢肌张力正常，双上肢肌力正常，双下肢肌力4级。未见肢体不自主运动，双侧深、浅感觉检查未见异常。双侧腱反射减弱(+)。病理征未引出，无脑膜刺激征，余查体正常。

患者入院后急查生化提示:K+1.54 mmol/L，Na+95.5 mmol/L，Cl－57.6 mmol/L;诊断水电解质紊乱，低钾血症、低钠低氯血症，考虑发病前有明显的腹泻以及长期使用利尿剂病史。予以口服补钾及缓慢纠正低钠血症。入院第3天出现意识障碍加重，纳差，神志淡漠，同时伴有口齿不清，当时考虑低钾、低钠等电解质紊乱而出现精神症状，继续给予补液等处理。血钾及血钠于入院后第7天恢复正常，电解质恢复情况见表1。但患者至入院7 d后症状进一步加重，表情淡漠，精神差，言语不清，并出现吞咽困难。查头颅MRI示:脑干见斑片状异常信号影，呈稍长T2信号，FLAIR像和DWI像呈稍高信号，境界欠清(图1)。诊断为脑桥中央髓鞘溶解症，予以B族维生素营养神经、激素、高压氧等支持治疗。治疗1周后患者症状明显好转，吞咽困难消失，神志淡漠及四肢活动情况较入院7 d时明显好转。继续以高压氧及B族维生素治疗，1个月后康复出院。

表1 住院期间检查血电解质情况及血浆晶体渗透压变化(mmol/L)

2 讨论

CPM是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病，轻者可以无症状，严重者可短期内死亡。CPM患者典型表现为四肢瘫痪、假性球麻痹、精神症状、抽搐、行为异常及帕金森综合征、闭锁综合征等［2］，但昏迷少见。1959年Adams将本病命名为脑桥中央髓鞘溶解症，除脑桥外，也可涉及其他部位，如基底节、皮质下白质、丘脑等部位，即桥脑外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis，EPM)［3］。其常见病因与酒精中毒、营养不良以及慢性肝脏疾病相关［4］，随后大量文献表明缓慢形成的低钠血症被快速纠正是发生CPM的关键。此外，血浆渗透压的异常［5］、严重电解质紊乱［6］以及血糖的急剧变化［7］也与其发病机制相关。

CPM的诊断除典型的临床表现外，MRI具有确诊意义，在T2加权和FLAIR像中，CPM出现脑桥中央对称的高信号。在T1加权MRI病灶是非对比度增强的低信号。MRI弥散加权成像最敏感，发病24 h内即可在DWI上出现桥脑上的高信号［8］，本病例MRI上具有以上典型特点。另外，脑干诱发电位典型可表现为Ⅰ～Ⅴ波或 Ⅲ～Ⅴ波间潜伏期的异常延长;脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特征性;脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高。

图1 MRI桥脑可见斑片状异常信号影

CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关，大多数患者遗留永久性的神经系统损害。目前本病尚无有效治疗方法，患者若无并发症且及时处理，就有生存的希望，部分患者经积极治疗后症状缓解，甚至完全恢复。临床上以预防为主，尽可能避免电解质紊乱，在纠正低钠血症时要缓慢。有学者建议:先迅速提高血钠浓度的10%，然后缓慢纠正至完全正常;Oh等［9］指出纠正速度不应大于每天8 mmol/L。目前一般的共识是纠正速度不大于12 mmol/L，在无低血容量灌注的前提下可选用利尿剂。

本例患者每日血钠纠正速度均小于12 mmol/L，这也表明临床上即使缓慢纠正低钠血症，CPM仍可能会发生。临床医生要提高对本病的认识，预防本病的发生。怀疑本病时需及时进行头颅MRI检查，及时发现以力求提高治愈率，改善患者预后的生活质量。

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［5］LOHR JW.Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia:Association with hypokalemia［J］.Am J Med，1994，96(5):408－413.

［6］NAGASHIMA K，WAKAYAMA M，YAGUCHI M，et al.A patient with sjogren syndrome with central pontine myelinolysis and hypokalemic myopathy ［J］.Rinsho Shinkeigaku，1996，36(11):1240－1244.

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［8］陈柳静，曾进胜，梁秀龄.脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床与影像学特征［J］.中国神经精神疾病杂志，2011，37(8):498－500.

［9］OH MS，URIBATTI J，BARRIDO D，et al.Danger of central pontine myelinolysis in hypotonic dehydration and recommendation for treatment［J］.Am J Med Sci，1989，298(1)，41 －43.