胡燕燕 张家安 葛以信 周炳荣 汤意诚 骆丹 张伟民
手术切除加125I植入治疗腹壁恶性纤维组织细胞瘤一例
胡燕燕 张家安 葛以信 周炳荣 汤意诚 骆丹 张伟民
作者单位:210029南京医科大学第一附属医院皮肤性病科(胡燕燕、张家安、葛以信、周炳荣、汤意诚、骆丹),病理科(张伟民)
患者男,72岁。因脐左侧结节3年,增大半年,于2013年6月来我科就诊。3年前发现脐左侧一蚕豆大皮色结节,无痛痒,近半年迅速增大,高出皮面,呈暗紫色,表面呈分叶状,无明显自觉症状,无发热、咳嗽、胸闷、乏力和消瘦等不适。患者既往体健。体检:各系统检查无明显异常。皮肤科检查:脐左侧一高出皮面8 cm×9 cm×11 cm分叶状肿块,最大一处拳头大,表面为红色糜烂面,有少许渗血和血痂附着,余为樱桃至草莓大小,暗紫色(图1),触之有软骨样硬度,基底部可推动,未触及明显搏动感。实验室检查:血、尿、粪常规和肝肾功能无明显异常;X线胸片和心电图检查无异常;全腹及盆腔CT平扫加增强:中腹部左侧腹壁外一界限清楚的软组织肿块影,囊实性混杂,以囊性为主,实性成分稍强化,周围结构呈受压改变,腹腔及盆腔未见积液和肿大淋巴结。组织病理检查:真皮中下层可见弥漫性肿瘤细胞浸润,间质血管丰富,出血明显,瘤细胞形态多样,部分呈成纤维样细胞交织排列成漩涡状,部分呈多角形组织样细胞,可见异常核分裂象和多核巨细胞;免疫组化检查:CD34(+),CD68(+),Vimentin(+),FN(+),细胞角蛋白(-),Desmin(-),S100(-),SMA(-)。诊断:恶性纤维组织细胞瘤。
图1 患者脐左侧肿块,表面有糜烂渗血,呈暗紫色
图2 恶性纤维组织细胞瘤皮损及CT增强特征和术后2月腹部CT平扫 黄色箭头所示高密度影为125I粒子,125I粒子种植在腹直肌肌间隙中
治疗:术中探查肿瘤基底侵犯深筋膜层,距离腹直肌腱膜较近,未侵犯腹直肌腱膜和肌层,快速病理示肿瘤组织紧邻基底切缘,四周及基底切缘未见肿瘤残余,予以肿块切除术+放射性粒子125I植入术。术后2个月复诊伤口愈合良好,腹部CT平扫可见125I粒子种植在腹直肌肌间隙中(图2)。随访半年,复查腹部MRI未见可疑肿块。
讨论:MFH是一种老年人常见的恶性软组织肉瘤,好发于头颈、四肢、躯干和腹膜后[1-2],临床表现多为无痛性、快速增大的结节或肿块,世界卫生组织将其归为多形性未分化肉瘤,诊断主要依靠组织病理和免疫组化[2]。本病例组织病理显示瘤细胞形态多样,有异常核分裂象和奇异多核巨细胞。结合免疫组化,显示本例瘤细胞的未分化状态和多形性特点。本病首先需与隆凸性皮肤纤维肉瘤鉴别。MFH为一种侵袭性的恶性肉瘤,肿瘤切除后局部容易复发,且易出现远处转移,90%转移至肺,余为骨和肝脏,患者5年生存率为65%~70%[3],而手术切除是MFH最主要的治疗方法。若手术切缘阳性或紧邻肿瘤细胞、肿块>5 cm、深达或侵犯浅筋膜、高度恶性、前次手术切除后局部复发和年龄<50岁均需要考虑辅助放疗。本例患者术前CT检查提示无远处转移,术中探查发现肿瘤基底侵犯深筋膜层,离腹直肌腱膜较近,快速病理示肿瘤组织紧邻基底切缘。故切除肿瘤后,术中将放射性125I粒子按1.0~1.5 cm的间距平面种植在腹直肌肌间隙中,达到预防性清除肿瘤微残留灶的目的。放射性125I粒子植入术属于近距离放射治疗的一种,125I粒子半衰期为59.6 d,组织穿透能力1.7 cm,有效杀伤半径为1.0~1.5 cm,它能持续性释放低能量γ射线,杀伤增殖期肿瘤细胞,消灭残留病灶,而对周围正常组织无损伤或损伤较小。由于目前尚缺乏软组织肿瘤切除后术中放射性粒子植入术与外照射治疗相比较的长期随访研究报道,故难以确定此辅助放疗在患者预后的影响。本例患者需注意放疗副作用,如伤口愈合延迟、感染、关节僵硬等,其中放疗后软组织肉瘤虽少见但最严重,其中放疗后恶性纤维组织细胞瘤最多见。在长期随访观察中,需密切注意患者有无局部复发和远处转移,若随访超过3年[4],放疗部位出现可疑结节或肿块,需警惕是否为放疗后软组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤的局部复发。
[1]KarkiB,XuYK,WuYK,etal.Primarymalignantfibroushistiocytoma of the abdominal cavity:CT findings and pathological correlation[J].World J Radiol,2012,4(4):151-158.
[2]Henderson MT,HollmigST.Malignantfibrous:changing histiocytoma perceptions and management challenges[J].J Am Acad Dermatol,2012,67(6):1335-1341.
[3]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2010:1588-1591,1633-1634,1658-1659.
[4]Riad S,Biau D,Holt GE,et al.The clinical and functional outcome for patients with radiation-induced soft tissue sarcoma[J].Cancer,2012,118(10):2682-2692.
2013-08-26)
(本文编辑:吴晓初)
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.028
骆丹,Email:daniluo2013@njmu.edu.cn