脑室腹腔分流治疗小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水体会

文 利，和华元

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari 畸形,临床上较为常见。针对小脑扁桃体下疝畸形手术根据分型多采取后颅窝减压，枕大池成形和小脑扁桃体切除等术式。目前，小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水的文献报道较少，笔者收治1例该病患者，经采取脑室腹腔分流术而达到治愈的效果。

1 病例报告

患者男性，50 岁，于2013 年5 月3 日来院就诊。主诉：反复头昏、头痛伴行走不稳3月余。患者于3月前无明显诱因出现头昏、头痛，重时出现行走不稳，半月前患者前往当地医院就诊，诊断“脑积水”，并予以对症治疗，疗效不佳。查体：闭目难立征（+）、指鼻欠准确。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。入院诊断：小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水。头颅MRI（图1）：四脑室、中脑导水管、三脑室、侧脑室及鞍上池扩张，正中孔呈鼠尾状，脑桥、延髓、小脑及小脑扁桃体受压，小脑扁桃体变尖并突入枕骨大孔至寰椎平面，侧脑室室管膜下可见片状渗出，未合并颈髓空洞，颅底无凹陷。

图1 头颅MRI

2 治疗方法

完善相关术前准备后，在全麻插管下，行右侧额角穿刺，放置中压型抗虹吸分流泵，经由耳后、颈部、胸骨上窝、胸部中线至剑突下3cm的皮下隧道放置分流管至腹腔。

3 结果

术后患者头昏、头痛、行走不稳症状消失，闭目难立征（-）,指鼻灵敏、准确，复查头颅CT（图2）及MRI（图3）见脑积水已明显缓解，脑室形态正常，小脑扁桃体退缩至枕骨大孔缘，已无明显下疝表现。TaTor评分［1］“优”。术后10 天治愈出院，随访症状无复发表现。

图2 术后复查头颅CT

图3 术后复查MRI

4 讨论

小脑扁桃体下疝在临床上较为常见，病因目前仍不清楚，现在多流行学说认为是枕骨大孔内生软骨发育不良，导致后颅窝内容物多度拥挤而继发后颅窝脑组织下疝［2］。小脑扁桃体下疝常合并脊髓空洞，但合并脑积水临床上并不常见［3］。脑积水与小脑扁桃体下疝畸形可互为因果关系，小脑扁桃体下疝畸形后堵塞脑脊液循环通路而引起脑积水，而长期脑积水也可引起颅内压增高后形成小脑扁桃体下疝畸形［4］。现阶段，针对小脑扁桃体下疝畸形，较为常用的治疗方式为颅后窝减压术，合并脊髓空洞者，依据患者病情采取脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。而合并脑积水的患者，采取以上手术方式需慎重。有学者［5］依据各种不同类型颅内压力采取相应治疗方案，正常颅内压性脑积水者，采用枕下加压、硬脑膜成形术可获得较好的临床效果。在本例报道中，患者既往无外伤、无颅内感染等病史，行头颅MRI 未见扁平颅底及脊髓空洞，行无创颅内压提示25cmH2O，眼底检查提示视乳头水肿，依据检查结果提示高颅压性脑积水。如行枕下加压、硬脑膜成形术，并不能一定能够解决脑积水和颅内压增高，且术后可能出现假性脑膜膨出［6］。作者针对该病例，采取脑室腹腔分流术进行治疗，并取得良好疗效。作者建议，针对小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水的患者，尤其是颅内高压的病例，可先采取脑室腹腔分流术，如分流术后小脑扁桃体退缩不理想、仍有较重临床症状者,再考虑行后颅窝减压术。

［1］Attenello FJ，McGirt MJ，Gathinji M，et al.Outcome of Chiariassociated syringomyelia after hindbrain decompressiong in children：analysis of 49consecutive cases［J］.Neurosurgery，2008,62（6）：1307-1313.

［2］Nishikawa M，Sakamoto H，Hakuba A，et al.Pathogenesis ofChiari malformation：a morphometric study of the posteriorCranial fossa［J］.J Neurosurg，1997，86：407.

［3］张玉琪,王忠诚,马振宇,等.小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解术治疗合并脊髓空洞的chiari 畸形［J］.中华神经外科杂志,2004,20（3）：215.

［4］代岩，隋昕，李铎，等.不同术式治疗小脑扁桃体下疝合并脑积水［J］.辽宁医学院学报，2007，28（1）：65-66.

［5］魏新亭，保建基.小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水15例治疗体会［J］.郑州大学学报（医学版），2007,42（4）：770.

［6］刘同华，肖顺武，任光阳，等.Arnold-Chiari 畸形的显微外科治疗［J］.中国临床神经外科杂志，2007，6（6）：358.