乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及病理特征

鹿 丽，陈自谦，张俊祥，陶 磊，倪 萍，王运韬

0 引言

乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma，RAML）为肾脏的一种少见良性肿瘤，占肾错构瘤（hamartoma）的4.5%[1]，组织成分主要由血管和平滑肌构成，脂肪含量很少或无，异于常见的肾错构瘤，后者还含有一定的脂肪组织。因其组织学缺少特征性，CT上与肾癌鉴别困难，因此术前正确诊断具有重要意义。笔者搜集南京军区福州总医院2008年7月至2013年7月23例经手术病理证实的乏脂肪RAML，探讨其CT表现，并与临床病理对照，旨在提高对该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2008年7月至2013年7月共23例经手术病理证实（23例肿瘤全经手术切除）的乏脂肪RAML病例的CT及临床资料，其中男8例、女15例，年龄为24～77岁，平均47.9岁。病灶均为单发，其中左肾12例、右肾11例。临床表现为腰背部酸痛6例，上腹痛3例，体检发现14例。23例病灶均行CT平扫及三期动态增强检查，术前均误诊为肾癌。

1.2 检查设备和方法

采用荷兰产飞利浦256层iCT扫描仪，扫描范围自膈肌水平至耻骨联合水平。扫描参数如下：选择0.4 s的螺旋方式，曝光量100mAs，管电压120 kV，准直128×0.625mm，螺距0.4mm，轴位层厚5mm，层间距5mm，矩阵512×512，扫描视野FOV 180～250mm。采用标准软组织重建算法，行冠、矢状位重建，重建层厚3～5 mm，层间距3mm。23例患者均行平扫和三期动态增强扫描，增强扫描采用德国Ulrich双筒高压注射器自肘正中静脉注入非离子型造影剂碘海醇（300 mgI/mL），流率 2.0～3.0mL/s，剂量60mL。注射对比剂后，30 s行肾脏皮质期增强扫描，60 s行肾脏实质期扫描，180 s作排泄期扫描。扫描时嘱患者平静呼吸状态下屏气，以避免产生运动伪影及扫描层面的跳动。本组23例患者均行皮质期、实质期及排泄期3期增强扫描。

1.3 图像分析

由2名高年资影像诊断医师在不知道病理的情况下独立观察分析病灶的CT表现，包括病灶位置、大小、形态、边缘、有无坏死与囊变、有无出血与钙化及3期动态增强表现等。

2 结果

2.1 基本影像学表现

病灶位置：23例病灶中，位于左肾 12例（52.2%），右肾 11例（47.8%）；位于上下 2极 15例（65.2%），中部8例（34.8%）；外生性的病灶 22例（95.6%），其中≥50%外生的病灶13例（59.0%），＜50%外生的病灶9例（40.9%），完全内生性病灶1例（4.5%）。

病灶大小：病灶大小为1.0 cm×0.9 cm～7.7 cm×6.7 cm，其中单发病灶≤2 cm的7例（30.4%），2～5 cm的病灶10例（43.5%），＞5 cm的病灶6例（26.1%）。

形态与边界：17例（73.9%）病灶形态较规则，呈类椭圆形，无明显分叶；6例（26.1%）不规则，呈分叶状。23例病灶均与周围肾实质分界清楚。

23例单发病灶中，实性占位18例（78.3%），囊实性 1例（4.3%），1例（4.3%）伴有钙化，3例（13%）病灶伴有出血。

2.2 常规CT平扫及增强表现

（1）常规CT平扫结果：23例病灶中呈均匀略高密度14例（60.9%），等密度4例（17.4%），低密度1例（4.3%），病灶欠均匀 4例（17.4%），内见钙化、囊变或出血。23例病灶均未见明显脂肪密度（如图1所示）。

（2）增强扫描结果：19例（82.6%）病灶表现为均匀强化，其中6例瘤内见数量不等的血管影；4例（17.4%）不均匀强化；17例（73.9%）病灶呈延迟性强化（如图2所示）；6例（26.1%）于皮质早期呈一过性强化，而实质期或排泄期明显退出，即对比剂的“快进快出”表现。

图2 同一患者扫描及病理结果

3 讨论

3.1 乏脂肪RAML的临床表现

RAML为肾脏一种较常见的良性肿瘤，任何年龄均可发生，以40～60岁常见。Zhang等[2]学者报道RAML好发于女性，男性很少见，本组病例中女15例，男8例，有明显的性别差异。

临床上，患者通常无自觉不适，多为体检时偶然发现，但当肿瘤明显增大或破裂出血时患者可触及肿块或出现腰腹部痛。本组14例无明显症状，7例腰腹部痛，2例出现血尿。

另外，临床上约有20%的RAML病灶合并有结节性硬化，且均具有一定的遗传背景，可发生在任何年龄，其中又以青少年好发。但也有不同报道，熊丽萍等[3]认为在中年女性RAML患者中一般并不合并有结节性硬化，亦无遗传背景。本组23例均未合并结节性硬化。

3.2 病理表现

病理上，RAML由不同比例的血管、平滑肌以及脂肪组织所构成，不同组织依患者不同或同一患者肿瘤的不同区域所占有的含量而又有一定的差别[2]，并且RAML中的脂肪含量与肿瘤大小并不具有明显相关性[4]。RAML病变典型时，病灶内部或边缘可见明确的脂肪成分，但临床实际中，有相当一部分肿瘤内部脂肪含量甚微，甚至不含脂肪，与肾癌不易鉴别。本组23例病灶均由血管、平滑肌所构成，不含脂肪组织。另外，RAML肿瘤血管内膜薄弱或缺乏，在较大血流压力下易向管腔外突出形成小动脉瘤，后者可破裂出血，CT上表现为片状高密度影，无强化区。本研究中，病灶内见出血有3例，但未见明显小动脉瘤形成。Wills[5]认为肿瘤直径大于3.5～4.0 cm是该瘤并发出血最重要的原因。本组出血3例肿瘤均较大，直径均在5 cm以上。

3.3 乏脂肪RAML的CT表现

在CT上，23例病灶的影像学表现主要有：（1）形态上呈圆形、类圆形，大多形态规则，与邻近肾实质分界清晰。（2）肿瘤绝大多数呈外生性生长。Jinzaki等[6]通过对乏脂肪RAML的研究认为，RAML通常突出于肾轮廓外，很少位于肾实质内。本文23例病例中有22例肿瘤突出于肾轮廓外呈外生性生长，与文献报道一致。（3）肿瘤多以实性成分为主，CT平扫时大部分呈稍高密度，这与卢晓玲等[7]认为乏脂肪RAML在CT平扫时大部分呈均匀稍高密度相符；另外，Kim等[1]观察发现平扫时与周围肾实质相比乏脂肪RAML较肾细胞癌呈相对高密度的几率较高，二者具有统计学差异。本组23例病灶中，14例表现为稍高密度，其余为不均匀等或低密度。（4）CT增强扫描时，大部分肿瘤呈明显均匀强化，且多为延迟性强化。Zhao等[8]在对乏脂肪RAML和肾细胞癌的双期CT增强表现进行比较研究后得出，均质强化和延迟强化是乏脂肪RAML的重要特点，对乏脂肪RAML诊断的敏感度和特异性均较肾细胞癌为高。本组23例乏脂肪RAML中，16例于皮质期和实质期均表现为均匀强化，6例肿瘤因坏死囊变、出血或钙化等于实质期呈不均质强化，且强化持续到排泄期，与Zhao等[8]报道相同。因此，乏脂肪RAML的CT增强特征，有助于与肾脏其他肿瘤尤其是肾细胞癌进行鉴别。

3.4 鉴别诊断

（1）肾癌：当肿瘤体积较小时，肾癌的影像学表现和乏脂肪RAML十分相似，但二者的治疗方式大为不同。因此，正确的术前诊断显得尤为重要[9]。根据既往临床经验，作者有感应从以下几个方面进行考虑：①临床症状：乏脂肪RAML临床多无明显泌尿系症状，而肾癌多以血尿、疼痛和触及肿块等就诊。②病灶位置：乏脂肪RAML多呈外生性生长，即肿瘤瘤体大部分突出于肾轮廓线之外，而肾癌一般情况下瘤体大部分位于肾轮廓线以内。本组23例病灶中，仅1例为完全内生性病灶，其余均呈外生性生长。③病灶的外形和边界：乏脂肪RAML形态多规则，呈圆形或类圆形，与肾实质分界清晰；肾癌形态多不规则，与肾实质分界不清。④肿瘤密度：在CT平扫时，大部分乏脂肪RAML相对于正常肾实质呈均匀高密度或稍高密度[10]，液化坏死少见，而肾癌则较易发生液化、坏死，从而表现为不均匀低密度，可作为两者重要的鉴别点。⑤肿瘤钙化：Stotzer报道，与RAML相比，肾癌发生钙化的几率较高，可达到10%，为其特征性征象[11]，而RAML几乎不出现钙化。本组23例病灶仅有1例病灶内可见散在钙化点。⑥病灶强化特点：乏脂肪RAML多表现为延迟性强化，而肾癌强化不均，可见无强化的液化、坏死区，且于皮质期病灶实质部分强化明显，而实质期或延迟期强化迅速减低，表现为“快进快出”的强化方式。Shebel等[12]研究发现，在CT增强延迟期，乏脂肪RAML等肾脏良性病变造影剂廓清不同程度低于肾细胞癌等恶性病变。

（2）肾脏其他良性肿瘤：当乏脂肪RAML平滑肌成分含量居多时，则需要和肾平滑肌瘤、肾腺瘤等鉴别，CT薄层可能对发现肿瘤内的微小脂肪成分有所帮助。有研究报道，薄层CT平扫可发现脂肪含量仅为3%～10%的病灶，对诊断具有重要作用[10]。但实际情况下仅仅通过影像征象很难鉴别，需穿刺活检证实。

总之，乏脂肪RAML虽然缺乏AML的典型影像学表现，但结合临床并分析其CT相对特征性表现作出正确诊断是可能的。必要时还可行MRI进一步检查或穿刺活检，从而避免过度治疗。

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