右侧肢体无力6月

朱文斌 姚生 夏德雨 戚晓昆

1 病例报告 患者男性，37岁，主因“右侧肢体无力6个月”于2012－12－12晨入海军总医院神经内科。患者于2012－05无明显诱因出现右下足趾屈屈不能，踩油门无力，无肢体麻木感，伴有头痛。之后病情渐加重，2012－07后症状发展到右下肢足趾屈曲及背曲不能，右下肢抬举无力，行走困难，诊断为周围神经病，给予神经营养治疗无效。2012－10－06于外院行头 MRI平扫＋增强检查发现左顶叶可见不规则沿脑回分布的短T1稍混杂信号，周边可见片状长T1长T2信号（图1）。当时考虑为颅内占位性病变，遂于2012－10－24行左顶叶深部脑组织活检，结果示:脑组织变性、水肿，组织细胞反应，淋巴细胞浸润，以血管周围著，小血管壁增厚、变性，淋巴细胞浸润，髓鞘染色可见小灶状脱失，但不能明确颅内占位的诊断的性质。遂就诊于海军总医院神经外科，2012－11－12头磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）、磁共振静脉成像（MRV）未见异常；于2012－11－16再次行左额顶叶脑组织活检，结果示:少许皮层及白质结构，脑组织疏松水肿，小血管周围可见到炎细胞浸润（图2A），可见到静脉淤血扩张（图2B），未见到静脉内血栓形成，伴胶质细胞增生（图2C）；髓鞘染色可见小灶状脱失，s－100（＋＋＋），Oligo－2（＋＋＋），MGMT（＋＋＋），Syn（－），WT－1（－），P53（－），NF（－），EMA（－），ki67标记指数约1%；神经元 NEU－N（＋），MBP（＋），淋巴细胞LCA（＋＋），CD3（＋＋），CD20（＋）；组织细胞CD68（＋），血管内皮CD34（＋）。镜下可见少许的皮层及白质结构，脑组织疏松、水肿，灶性脑组织崩解，伴胶质细胞增生、吞噬细胞及淋巴细胞浸润。另可见小血管管壁增厚并玻璃样变性，血管周淋巴细胞浸润，考虑皮层静脉血栓形成可能性大。患者既往体健。家族中无类似病史。查体:意识清楚，言语流利，高级皮层功能活动正常。视盘无水肿，右侧鼻唇沟浅、伸舌偏右。右侧肢体肌张力增高，右下肢明显；右上肢远端肌力5－级，近端肌力4级，右下肢远端肌力3－级，右下肢近端肌力5－级；右侧肢体深浅感觉减退；右侧膝跟腱反射亢进，可引出踝阵挛；右侧Babinski征阳性。实验室检查:血常规、生化（红细胞、白细胞、肝肾功等）、凝血功能未见异常。免疫球蛋白、ANA抗核抗体谱15项及血管炎疾病检测组套（ANA抗体、抗链O抗体、免疫球蛋白）等结果正常。脑脊液（2012－12－13）检查:压力300mmH2O，常规未见异常；生化:蛋白693mg／L，糖和氯化物正常。入院后给予华法林抗凝治疗，给予改善循环营养神经等对症治疗，给予康复锻炼治疗。治疗后症状缓解。

图1 患者头颅MRI平扫（2012－10－06）:左顶叶占位性病变，病灶周边水肿，呈不均匀短T1、呈不均匀稍长T2信号

2 讨论 海军总医院神经内科朱文斌医师:患者青年男性，隐袭性起病，病情进行性加重。患者主要表现为右下肢活动不利，症状逐渐加重并伴有头痛。查体:神清语利，右侧中枢性面舌瘫及肢体轻偏瘫。外院曾考虑周围神经病，给予神经营养治疗数月无效，MRI检查发现左侧责任病灶，脑组织皮层有出血、梗死及水肿信号；脑脊液压力高；行2次脑组织活检，检验提示:脑组织疏松水肿，小血管周围可见到炎细胞浸润，静脉淤血扩张，排除了肿瘤和炎性病变，特别是发现颅内静脉淤滞扩张。综合分析其临床、影像和病理特点考虑皮层静脉血栓形成可能。皮层静脉血栓形成临床表现多无特异性，其定位明确性差于动脉血栓形成，常造成诊断困难。皮层静脉血栓形成以颅内压增高和皮质受损表现多见；全脑血管造影术（DSA）是诊断脑静脉血栓形 成（cerebral venous thrombosis，CVT）的金标准。该患者曾辗转就诊于多家医院，一直考虑为颅内占位性病变，故进行了2次脑活检而未进行DSA检查。患者脑组织活检及影像学检查结果均未发现感染的证据，其病因考虑非感染性病因可能性大。最常见的非感染性病因为患者有易栓症倾向，如抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏等［1］，口服避孕药和育龄女性产褥期也是皮层静脉血栓形成的常见病因。既往文献报道皮层经脉血栓无明显病因者约占20%～25%［2］，该患者未发现明确病因，推测可能为不明原因型。患者经抗凝药物及肢体功能康复治疗，病情逐渐好转。在鉴别诊断中应与原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）及颅内占位性病变相鉴别。中枢神经系统血管炎多起病较急并伴有头痛、偏瘫、精神紊乱，其次为失语、言语模糊、恶心呕吐，记忆力下降及癫痫发作等。本患者仅存在偏瘫及头痛等症状，暂不考虑此病。此患者已行脑组织活检，藉此结果可排除颅内肿瘤的可能。

图2 患者左额顶叶脑组织病理（2012－12－16）表现:小血管周围套袖样炎细胞浸润（A），静脉扩张淤血（B），伴有反应性星形胶质细胞增生（C）

解放军总医院神经内科王鲁宁教授:此患者临床查体主要表现为以右侧下肢为主的锥体束受损，回顾性分析患者头颅MRI结果，发现左额顶叶可见不规则沿脑回分布的短T1、稍长T2混杂信号，周边可见水肿信号，增强扫描无明显强化，并且发现皮层内有出血、梗死及水肿，符合皮层静脉血栓形成表现。患者第2次脑组织活检发现明显静脉扩张淤滞，提示静脉回流障碍，结合患者的临床表现和影像特点应考虑皮层静脉血栓形成。遗憾的是患者一直未进行头DSA检查，如DSA检查发现静脉期延迟，即使不进行脑组织病理检查也可以明确诊断，而且这样可以避免有创检查，并且可以为早期治疗争取时间。

首都医科大学附属宣武医院卢德宏教授:患者于2012－10－24行第一次脑组织活检，距患者发病时已有5个多月，病程较长；脑组织病理主要表现为坏死性改变，没有发现肿瘤细胞，尽管有少量炎性细胞浸润，但未达到血管炎及脱髓鞘病的诊断标准，并且可见到增生的小血管，因此，不能明确诊断皮层静脉血栓形成，分析原因可能与脑组织标本少以及未完全穿到病灶有关。2012－11－16患者再次行脑组织活检，发现有明显静脉扩张淤滞，部分区域小动脉内也可见到血栓及机化现象，未发现静脉内血栓形成，但结合患者的影像学检查结果，仍然要考虑静脉梗死的可能，推测没有发现静脉血栓可能与切片没有切到相应部位有关。

相对动脉血栓形成而言，脑静脉血栓形成的临床特征定位表现性差，常造成诊断上的困难，本患者也不例外，因此应引起临床医师的重视，对于一些实验室检查结果的分析也要结合详细的临床查体进行。

［1］Wang YF，Fub JL，Limg JF，et al.Spontancous intracranial hypotension with isolated cortical vein thrombosis and subarachnoid haemorrhage［J］.Cephalalgia，2007，27:1413－1417.

［2］Lai PH，Li JY，Lo YK，et al.A case of spontaneous intracranial hypotension complicated by isolated cortical vein thrombosis and cerebral benous infarction［J］.Cephalalgia，2007，27:87－90.

［3］Urban PP，Muller－Forell W.Clinical and neuroradiological spectrum of isolated cortical vein thrombosis［J］.J Neurol，2005，252:1467－1481.

［4］Fellner FA，Fellner C，Aichner FT，et al.Importance of T2－weighted gradient－echo MRI for diagnosis of cortical vein thrombosis［J］.Eur J Radiol，2005，56:235－239.