膈肌错构瘤（纤维血管脂肪瘤）

张金坤 陈大龙 许康祥

解放军82医院影像科，江苏 淮安 223001

膈肌肿瘤罕见[1-4]，而膈肌错构瘤仅有个案报告[3]。我们遇1例右膈肌错构瘤，术前经CT、MRI检查获得确诊，兹提出报告并结合文献复习进行初步总结，以期提高膈肌肿瘤的影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者男，22岁。战士。一周前体检发现“右膈升高”。体格检查和实验室检查无异常。

1.2 影像方法 Siemens双排螺旋CT以右膈为中心的层厚5mm的轴位常规平扫和增强扫描。Philips 1.5T磁共振扫描仪作常规轴位、冠状位、矢状位T1WI、T2WI、T2WI-脂肪抑制序列及化学位移正、反相位成像。

2 结 果

2.1 影像学表现 CT轴位平扫显示肿块以低密度为主，CT值约为-20HU，肿块向内侧与膈脚延续（图1），增强扫描门脉期肿块后缘的残余膈肌密度低于肝脏密度（图2）。MRI显示肿块于正相位（Inphase）信号明显高于反相位(Outphase)（图3、4），T2WI肿块表现为编织样混杂信号（图5），T2WI-FatSat为高信号内见编织状低信号和囊变区（图6)。

2.2 手术所见 右膈肌肿块，大小约约9.0cm×3.0cm,质软，可推动，与胸膜、腹膜间有清楚境界。肿块完整切除。

2.3 病理检查 巨检：（膈肌）灰红灰白组织1块，约4.3×3.6×1.2cm，切面囊实性，实性成分为褐黄色，质地中等。囊性区内容物已流失，囊壁光滑（图7）。镜下：瘤组织由分化成熟的纤维、脂肪及血管组成，部分血管囊状扩张（图8、9）。病理诊断：（膈肌肿块）错构瘤（纤维血管脂肪瘤）。

2.4 免疫组化 CD31(++),CD34(+++),FⅧ (++),SMA(血管++),Vim(++),Ki-67(-)，S-100(+),E-cad(-),CKpan(-),P53(-)。

3 讨 论

1868年Grancher首先由尸解发现1例膈肌纤维瘤，Olafsson等回顾1868-1968一百年间世界医学文献只有84例膈肌原发性肿瘤[1]。国内万方数据库检索，从1999年至2013年共报告36个原发膈肌肿瘤[5-27]。而膈肌错构瘤仅见Wiener等报告的1例[3]。

Kim等[2]于2009年西文文献统计的139例原发膈肌肿瘤中，良性肿瘤82例，占59%（82/139），以囊肿（间皮囊肿，支气管囊肿）最多见，占46%（38/82），其次是脂肪瘤、神经纤维瘤及其他源于间叶组织的各种良性肿瘤；最常见的恶性肿瘤是横纹肌肉瘤，占26%（15/57），其次为纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、未分化肉瘤、卵黄囊瘤等20余种恶性肿瘤。国内报告的36例膈肌原发肿瘤中[5-27]，良性肿瘤29例，占80.6%（29/36）,但囊肿仅5例（含1例皮脂腺囊肿[23]），占17%（5/29），发生率低于国外。 Fraser等[4]认为大多数膈肌肿块在胸片上表现为突向肺下部的光滑或分叶状肿块，良性肿瘤可有钙化，而恶性肿瘤常侵犯一侧膈的大部并类似膈升高，常伴有胸膜渗液。尽管有时需要采用气胸和/或气腹等征象来区别肿块来源于膈肌或膈上、膈下，但CT较易确定膈肌内肿块[28-30]。本文病例的CT平扫较好地显示了膈肌肿块与膈脚的关系（图1），CT增强扫描门静脉期又显示膈肌因为没有门静脉供血而使密度低于肝脏密度（图2），有利于除外源自肝脏的肿块。

错构瘤（hamartoma）一词由albrecht在1904年首先提出[31]。一般认为错构瘤系原始中胚层间叶组织先天性发育障碍所形成的瘤样增生，除纤维成分外，包含2种以上不同的间胚叶组织成分，通常为血管、淋巴管、平滑肌和脂肪成分[32]。本文病例的MRI化学位移正、反相位成像表现表达了膈肌肿块富含脂肪成分（图3、4），T2WI和T2WI脂肪抑制成像显示肿块呈编织样混杂信号(图5、6)，应该是错构瘤上述多种成分混杂的反映，其诊断意义有待进一步观察、积累。

Anderson等[36]将膈肌肿块分为6组：原发良性肿瘤，原发恶性肿瘤，继发恶性肿瘤，囊肿，炎症性病变和子宫内膜异位。有学者认为膈肌继发恶性肿瘤以肺癌或间皮瘤经胸底部胸膜直接扩展为主，其次为转移到胸膜或累及肺基底部、肝或膈下腹膜的肿瘤亦可侵犯膈肌，而由淋巴转移、血运转移形成的膈肌转移瘤少见。郑斌等 发现T4期贲门癌仅侵犯膈肌者预后较好。膈肌异位脾种植[18]、异位胸腺瘤[19]和膈肌结核[36]亦见个案报告。

【参考资料】

1.Olafsson G,Rausing A,Holen O.Primary tumors of diaphragm[J].Chest,1971,59(5):568-570.

2.Kim MP,Hofstetter WL.Tumors of the diaphragm[J].Thorac Surg Clin,2009,19:521-529.

3.Wiener MF,Chou WH.Primary tumor of the diaphragm[J].Ach Surg,1965,90:143-152.

4.Fraser RG,Peter Pare J.A,Pare P.D,at all.Diagnosis of Diseases of the Chest.3th ed.Philadelphia:W.B.Saunders Company,1991,Vol.IV,2939-2934.

5.徐楷，薛雷，潘铁文，等.酷似右肺下叶结节的膈肌肿瘤1例[J].中华胸心血管外科杂志，2001,27（4）:256.

6.韩贵林，李志刚，梅 举，等.右侧巨大膈肌肿瘤一例报告[J].第二军医大学学报，2005,26:868.

7.刘若鹏，孙庆波，丛德刚，等.原发性膈肌肿瘤二例[J].中华普通外科杂志，2004,19（1）:251.

8.张林，陈景寒，孟龙，等.原发性膈肌肿瘤二例[J].中国胸心血管外科临床杂志，2001,(4):375.

9.杨志国，王贤书，岳 芳，等.小儿膈疝合并膈上气管支气管囊肿一例[J].中华小儿外科杂志，2012,33（2）:157.

10.周曼新，杨逊军，岑家福，等.以反复发热为主要症状的膈肌纤维肉瘤1例[J].广西医学，2009,31（3）:456.

11.孙正德，张青梅.膈肌神经鞘瘤1例[J].包头医学院学报，2001,17（3）:247.

12.龚文琴，冯枝霞.原发性膈肌巨大良性肿瘤1例[J].实用放射学杂志，2010,26（9）:1384.

13.赵艳珍，薛昌永，柴国义，等.膈肌脂肪纤维瘤一例[J].中国临床医学影像学杂志，2003,14（1）:56.

14.李明，卢照桐.先天性膈肌囊肿1例报告[J].山东医药，2005,45（36）:75.

15.张双元.膈肌巨大局限型胸膜间皮瘤[J].实用肿瘤杂志，2003,18（5）:353.

利用河北CORS网络RTK得到所有控制点的高程，统计出和四等水准测量的较差，计算出每个控制点四次观测的平均值，以四等水准高程为真值，计算出所有控制点高程中误差为±28.78 mm，精度亦满足《卫星定位城市测量技术规范》关于四等GPS高程测量的要求。

16.聂小蒙，王雨濛，郑唯强，等.膈肌起源的多形性肉瘤一例及文献复习[J].中华临床医师杂志，2011,5（70）:5880-5883.

17.宋平平，张百江，贾慧，等.原发膈肌支气管囊肿一例[J].中华结核和呼吸系杂志，2004,27（6）:422.

18.祁军安，卢振华，李宗芳.膈肌异位脾种植一例诊治分析[J].国际外科学杂志，2013,40（4）:283.

19.王科平，邹 卫.恶性胸腺瘤合并膈肌异位胸腺瘤1例报告[J].l临床肺科杂志，2009,14（12）：1707.

20.朱毅，黄迪生，贺国庆，等.横隔巨大肿瘤二例[J].中华放射学杂志，2001,(4):458.

21.刘朝普，高劲谋.膈肌囊肿1例[J].临床放射学杂志，2001，（3）:217.

23.李润智，张春生，王瑞来，等.膈肌皮脂腺囊肿与胸壁粘连误诊胸壁肿瘤一例[J].肿瘤防治杂志，2000，（2）:145.

24.曹治权，杜小玉.B型超声诊断右膈肌上神经鞘瘤1例[J].中国超声学杂志，1999,15（4）:321.

25.肖怀清，杜开齐，张志豪，等.膈肌孤立性纤维瘤1例报道[J].健康必读，2013,12（1）:567.

26..王红梅，廖国清，刘鹏辉，等.原发膈肌平滑肌肉瘤1例报告[J].中国综合临床，2003，19（7）:622.

27.张印发，孙兰田，田 杰。膈肌巨大皮样囊肿1例[J].现代中西医结合杂志，2001,10（9）:857.

28.Tihansky DP,Lopez G.Bilateral lipomas of the diaphragm[J].NY State J Med,1988,March:151.

29.McHenry CR,Pickleman J,Winters G,et al.Diaphragmatic neurilenoma[J].J Surg Oncology 1989,37:198-200.

30.Muller NL.CT features of cystic teratoma of the diaphragm[J].Comput Assist Tomogr,1986,10:152-155.

31.Weinberger MS,Pransky MS,Krous HF.Fibrous hamartoma of infancy presenting as perspiring Neek mass[J].Int J Pediar Otol,1993,26:173-176.

32.邓侠进，梁国桢.软组织肿瘤病理学[M].贵阳：贵州人民出版社，1988,138.

33.Anderson LS,Forest JV.Tumors of the diaphragm[J].Am J Rontgenol 1973,119:259-265.

34.郑 斌，胡 炜，王军业，等.侵犯膈肌T4期贲门癌的预后分析[J].实用癌症杂志，2010,25（1）:65-67.

35.刘炳学，李迎新，宋德玉.膈肌结核1例[J].中华心胸血管外科杂志，1998,14（3）:160.

36.李明，王征,等.腹脏空出症-附1例报道及文献复习[J].罕少疾病杂志,2002,2(9):55-56.

37.杜绪仓，黄英荷,等.钝性膈肌破裂的CT征象[J].中国CT和MRI杂志,2013,2(11):25-27.

38.丁长青，许若峰，等.膈肌脚转移瘤的低场MRI表现[J].中国中西医结合影像学,2012,04,322-323.