脾结核误诊结缔组织病一例

朱德君 曾芙蓉 鲍世韵

1.深圳市人民医院肝胆外科 （广东 深圳 518020）

2.深圳市人民医院风湿内科 （广东 深圳 518020）

患者女，39岁，因“发热、头痛20天”于2013年5月8日入院。20天前患者无明显诱因出现发热、头痛，为下午至晚上中低热，伴有轻微畏寒，肌肉酸痛，有头痛，为双侧颞部阵发性胀痛，伴头昏沉感，无咳嗽、腹痛、尿急、尿痛等。近来体重下降10斤左右。既往史、个人史、流行病学史无特殊。母亲有“白血病”病史。入院时查体：体温36.2°C，血压104/66mmHg，咽无充血，心肺查体无异常，腹平软，左中腹轻压痛，无反跳痛，神经系统检查正常。辅助检查：血常规示WBC 5×10^9/l，HGB 126g/l，PLT 163×109/l，中性粒细胞比值71.30%，嗜酸粒细胞比值0.80%。肿瘤标记物、甲状腺功能、肝肾功能、肥达氏反应、外斐氏反应、巨细胞病毒抗体、风疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体、弓形虫抗体均正常。结核抗体、艾滋抗体、梅毒抗体均阴性。血沉81 mm/h，C-反应蛋白39mg/L，免疫球蛋白及补体正常。核均质型 1：100～1：320阳性，抗SSA抗体 阳性(+)，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗心磷脂抗体阴性。心脏彩超无异常。肺部CT：拟右肺中叶少许慢性或陈旧灶。B超示脾脏多发实质性占位，子宫肌瘤。腹部增强CT示：脾脏肿大伴其内多发占位，性质待定，拟多发血管瘤？头颅MR+MRA：双侧额顶叶、两侧基底节区少许血管间隙扩大，部分为小缺血灶，MRA未见明显异常。骨穿检查骨髓涂片示：骨髓增生欠活跃，粒红巨三系尚增生，细胞形态未见明显异常。患者于5月12日行腹部CT时用地塞米松10mg，5月17日开始无发热。诊断考虑结缔组织病可能，但患者无口干、眼干、面部红斑及系统损害，免疫球蛋白及补体正常，诊断结缔组织依据欠充分，糖皮质激素治疗暂缓。5月26日MRI上腹平扫+增强：脾脏肿大，脾脏富血供占位，考虑上皮样血管内皮瘤可能。于5月30日转肝胆外科行腹腔镜下脾切除术。术中切除脾脏，行术中冰冻病理检查示脾结核。术后病理结果确诊为脾结核。

讨 论

图1 全腹CT所见脾脏肿大伴其内多发占位。图2 MRI上腹平扫+增强：脾脏肿大，脾脏富血供占位。图3 大体标本见多个灰白色结节，最大3.0cm×2.5cm×1.5cm。切面灰白灰黄，伴坏死。图4 病理结果所见镜下肉芽肿结节形成，可见干酪样坏死，周围红髓、白髓结构保存。病变符合结核病。HE染色*10

结核可累及全身多脏器，以肺结核最为常见。脾结核在免疫功能正常的人群中极为罕见，其好发于25～50岁的中青年，男女发病比例为3：1[1]。脾结核的传染途径有：血行性、淋巴性、邻近器官结核病灶的扩散，一般是由肺结核通过血液循环播散到脾脏引起。脾结核不是指脾脏为机体对结核杆菌发生反应的第一个组织或细胞侵入门户，而是指脾脏为初染期病灶以外的单独的或主要的受损器官，可伴或不伴肺、肝、淋巴结等器官的结核。发病机制可能是脾内巨噬细胞吞噬结核杆菌，停留于脾脏繁殖。可通过免疫反应引起全身典型的结核表现并在其局部通过直接蔓延形成寒性脓肿。临床表现大多不典型，主要表现为脾肿大、食欲下降、消瘦、腹痛、间歇性发热。如合并胆胰管阻塞可出现梗阻性黄疸，如合并有肝结核，可出现肝细胞性黄疸。实验室检查大多无特异性，部分病例可有血沉增快、血色素下降，累及肝脏者可出现肝功能的损害。影像学检查具有一定的辅助诊断价值。腹部平片可了解左上腹有无钙化斑点。表现为脾肿大、脾内可见单个或者多个不规则实质增强或减弱回声区，其内可见散在的点状钙化灶。增强扫描后，病灶无明显变化。脾结核的诊断比较困难，大部分为术后诊断。腹腔镜检查因其创伤小、直视下可对病变部位进行活检而广泛应用于腹腔结核的诊断，对怀疑脾结核者进行诊断性治疗亦是一种有效的诊断手段[2]。典型的病理表现为干酪样坏死被增生的类上皮细胞和朗汉斯巨细胞所环绕，形成肉芽肿结节。脾结核的治疗主要为正规的抗结核治疗及进行脾切除。脾结核的手术指征[3]包括：(1)结核性巨脾。(2)脾结核合并脾脓肿。(3)脾结核不能排除恶性肿瘤。(4)并发严重脾功能亢进。(5)并发食管静脉曲张、出血。(6)经正规抗结核治疗后脾脏无缩小，仍有症状。(7)合并胰尾结核或腹腔脓肿。(8)婴幼儿脾结核中毒症状严重。但手术应在结核病变较稳定的情况下进行，一般行全脾切除。而所有的脾结核术后均应继续抗结核治疗[4]。分析误诊原因我们认为：(1)单纯ANA阳性，临床症状不典型不要轻易诊断为结缔组织病，要注意有无合并其他疾病。(2)肝脾等器官发现占位病变要注意鉴别。另外有文献认为对于不明原因的发热、腹部淋巴结肿大，免疫性血小板减少性紫癜患者亦应该怀疑脾结核[5]。脾结核临床表现及影像学检查无特异性，诊断主要依据脾病理学检查及诊断性治疗。对疑为脾结核或难以定性的脾内病变，应即行腹腔镜检查，以明确诊断，必要时行手术探查。

1.Dixit R,Arya MK,Panjabi M,et al.Clinical profile of patients having splenic involvement in tuberculosis.Indian J Tuberc,2010,57(1):25-30.

2.Meshikhes AW,Al-Momen SA.Laparoscopic diagnosis of splenic tuberculosis.Surg Laparosc Endosc Percutan Tech.2006,16(5):355-356.

3.邓友松，陈平，何振平,等.脾结核的临床特点及治疗.罕少疾病杂志,2003,10(1):14-16.

4.王昌俊,詹锋,林举择,等.孤立性脾结核一例.中华临床医师杂志,2010,4(12): 2643-2644.

5.Sinan M,Dal T,Tekin R,et al.Idiopathic thrombocytopenic purpura associated with splenic tuberculosis: case report.Infez Med,2013,21(1):46-51.

6.梁贵玉,贲门结核误诊为肿瘤1例分析,中国中西医结合影像学杂志,2004,2(3).