以肋骨侵犯为首发的儿童骨淋巴瘤一例

高晓玉 邢 伟

作者单位：常州市第一医院医院放射科

【病例报告】患儿，男，13岁。无明确诱因发现右季肋部肿块1月余，后肿块进行性增大，局部阵发性钝痛，外院X线检查，发现“肋骨肿瘤”，来我院进一步检查：右侧季肋部明显肿块，表面光滑，质硬，轻微压痛，不活动，皮肤不红，皮温不高，未见浅静脉怒张。实验室检查未见明显异常。CT平扫、增强及多平面重建示右侧第9肋骨骨皮质中断，膨胀性生长，形成软组织肿块，境界尚清，最大层面大小约7.8cm×9.4cm，增强后肿块轻度不均匀强化。右侧膈肌受累，肝右缘受压形态失常，肝实质未见明显侵犯。受累肋骨附近肺野内见一枚小结节。右侧胸腔少量积液。纵隔及双侧腋下未见明显肿大淋巴结。诊断为：右侧第9肋骨肿瘤，考虑转移性可能大。

术中所见：病灶位于右侧第9肋，主体位于胸内。胸膜及膈肌表面多发散在结节，肝脏未受累。胸膜腔无粘连，少量淡黄色胸腔积液。

病理表现：肉眼观肿瘤切面灰白灰黄色，局部出血坏死，肿块与肋骨粘连。镜下观：肿瘤细胞体积较大，弥漫性分布生长，细胞粘附性较差，异型性明显，胞质丰富，核呈圆形或卵圆形，核分裂象多见。免疫组化：CD30+，ALK1+，Ki-67 90%，CD3-/+，MPO-，CD20-，CK-，组织细胞KP1+，NSE-，经上海肿瘤医院会诊确定为ALK1+间变性大细胞淋巴瘤。

【讨论】骨淋巴瘤是一种淋巴结外的恶性淋巴瘤。可发生于任何年龄，但以中老年人多见，平均51岁，男性多见于女性[1-3]。全身骨骼均可受累，以中轴骨多见。本例以肋骨首发且发病年龄较小，实属罕见。临床主要表现为骨骼疼痛及其伴随症状，如局部骨痛、肢体活动受限、肌力下降和局部肿块等，很少伴全身症状[4]。影像学检查可显示骨皮质破坏、软组织侵犯及髓腔的早期改变，对临床诊断及治疗有指导意义。影像学表现为骨皮质破坏程度较轻，而周围形成较大软组织肿块并绕骨生长。分析原因可能是由于肿瘤细胞分泌可溶性细胞因子如白细胞介素-1，6等，这些因子激活破骨细胞穿透骨皮质，淋巴瘤细胞通过此通道浸润软组织产生包块而无大面积的骨质破坏[5]。本病例影像表现基本符合，但该病灶明显压迫肝脏，肝实质却未累及，可能是由于肝包膜的保护。恶性骨淋巴瘤影像学上需与Ewing肉瘤、骨肉瘤及转移瘤等鉴别。①Ewing肉瘤：患者常有明显的全身症状，如发热、白细胞增多，多呈葱皮样骨膜反应，而骨恶性淋巴瘤全身症状轻或无，骨膜反应轻。②骨肉瘤：好发于长骨干骺端，骨膜反应明显，而骨恶性淋巴瘤好发于中轴骨。③转移瘤：常有明确原发肿瘤，软组织肿块较局限，而骨恶性淋巴瘤无此特点。

以骨质破坏为首发症状的儿童恶性骨淋巴瘤临床罕见，其起病形式不同于其他常见的恶性淋巴瘤，在临床上极易误诊，最后诊断依靠病理及免疫组化，但熟悉其影像学特征，有助于早期诊断、早期治疗。