李晓红 刘 娜
(中国医科大学附属第一医院神经内科, 辽宁 沈阳 110001)
Balint综合征以精神性注视麻痹、视觉失调、视觉性注意障碍为三大主症,这些症状可同时出现,也可独立出现,其中视觉性注意障碍被认为是最典型的症状,往往单独出现,是由于双侧顶枕叶区出现病灶导致的较为罕见的神经心理疾病〔1〕。
1.1一般资料 1984年1月至2013年7月中国医科大学附属第一医院神经内科收治Balint综合征患者4例,男2例,女2例,年龄56~67〔平均(63±4.97)〕岁。所有患者颅神经查体未见明显异常,排除感觉障碍和偏盲。
1.2诊断标准 所有患者均符合中华医学会制定的脑梗死诊断标准〔2〕。对患者进行脑MRI及CT扫描,观察病变区,并根据患者的自述或他述及临床表现进行相应检查,如让患者熟悉的物品出示给患者后,让其指认数目、内容等或依次给出让患者分辨物品;使患者抓取所看到的物体;给定文字让患者阅读;在规定的方格内让患者写字等。
1.3研究方法 采用回顾性分析研究,对患者的一般资料、临床表现、影像学改变、治疗方法及预后情况进行分析。
2.1一般资料 4例患者均有既往高血压病史,有2例同时伴有糖尿病史。4例患者均为急性起病,其中3例患者同时出现精神性注视麻痹、视觉运动失调及视觉性注意障碍,患者注视、追视运动均较困难,双眼茫然看向某处而凝视不动;开门能看到门把手,手伸过去抓空;打电话时看不全数字、看不全照片。患者划横线的顺序杂乱,读宣传板上右侧文字看不全,换位置仍不全;多个物品时视物不全;当双眼注视某处时,从侧方移过点着的火柴亦觉查不到。另有1例患者同时出现视觉运动失调及视觉性注意障碍,而无精神性注视麻痹症状,为不全型Balint综合征。
2.2MRI及CT结果 患者1的脑MRI提示双顶叶、左枕叶多发点片状长T2信号,FLAIR及弥散加权上为高信号,CT未见明显异常。见图1。患者2脑MRI提示双侧枕叶及左顶叶多发点片状长T2信号,FLAIR及弥散加权上为高信号, CT未见明显异常。见图2。患者3脑MRI提示双枕叶点片状长T2信号,FLAIR上为高信号,CT显示双枕叶点片低密度影。另外1例患者CT左顶枕部片状低密度,右顶枕小低密度灶,提示双侧枕、顶叶梗死。表明患者的病变部位多发生在一侧或双侧顶枕叶区。
图1 患者1颅MRI结果
图2 患者2颅MRI结果
2.3治疗及预后 4例患者、均采用抗血小板聚集、降血脂稳定斑块、改善循环、营养神经、控制血压、血糖等对症治疗。患者出院后三主征均基本好转,提示预后好。
Balint综合征的病因包括脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、HIV脑病及进行性脑白质病、组织缺氧、一氧化碳中毒、脑后皮层萎缩、脑缺血及Alzheimer病等,其中大部分Balint综合征患者主要由血管性疾病或肿瘤引起〔3~4〕。Balint综合征患者大脑皮层的双侧顶枕区部位发生病变,尤其在双侧大脑后动脉及其分支处发生痉挛或阻塞〔5〕。本研究结果同样说明了患者的病变部位多发生在一侧或双侧顶枕叶区,与之前的研究结果一致。也有学者认为其与患者的脑双枕叶及其他皮质区的损伤有关,并提示需重视额叶病变。然而随着研究的深入,同样有关于一侧顶、枕部小软化灶或枕部皮质病变引起Balint综合征的报道〔6〕。
精神性注视麻痹(视固定麻痹),即患者漠然地把视线注视着前方或前方某一点,不能随着物体的移动而转动视线,视线向注视点以外则有显著困难,但眼外肌完全正常,或有时可见患者视线无秩序地徘徊或明显的视线固定〔7〕。视觉运动失调是指患者在视觉的控制下进行眼部的随意性协调运动受到限制,患者能察觉到物体,但不能明确触及视野内所看到的物体〔8〕。说明伴有视觉运动障碍的患者其上肢或下肢的运动也会受到影响,因此患者表现出了手似在黑暗中摸索的现象,走路笨拙、踩空等。视觉性注意障碍(空间性注意障碍)是指在给定时间内对所见景物不能同时理解其一种以上成分,或不能将各部分综合成一个整体。患者仅能注意与注视轴交叉处的物体,而完全忽视其他物体;而且患者不能描述视野下相对较为复杂的物体或图片等〔9,10〕。在本次研究中的所有患者均表现出了严重的视觉性注意障碍。Pavese等〔11〕进行的临床试验表明,如果给患者接连展示两张图片,而不是一次性给出两张图片,则患者的分辨能力会有所提高。这也说明患者的视觉注意障碍在观察两个以上物体时存在竞争,当序贯给出图片而非一次性给出图片时,其视觉的竞争力减弱。
学者认为以上三种主要临床症状中,视觉性注意障碍和精神性注视麻痹是由不同的观察侧面对患者的临床症状进行判定的〔12〕;而视觉失调是由患者的空间定向力障碍引起的〔13〕,当感觉和运动不能协调时,即患者感知物体的距离、方位等出现偏差,继而要求其对视野内的物体进行抓取、触摸或移行时,往往出现抓空、踩空,似在黑暗中摸索。由于患者的物体空间观察、认识能力的减弱,患者不易明确其视觉范围内的多种物体,或不能将所有物体整合成一体,而表现为空间性注意障碍。或患者在视觉搜寻目标物体时,往往视线漂浮不定,或一旦固定出现视觉固定麻痹,即注意某一物体后,凝视不动,不轻易分散注意力。即Balint综合征的三大临床表现的本质是一致的。
本文所述的4例Balint综合征患者均伴随有脑血管疾病危险因素,CT或MRI提示双侧大脑半球尤其顶叶、枕叶病灶,可以认为脑梗死致Balint综合征。
由于Balint综合征的发病病因在增长,因此有研究者对于Balint综合症是一个临床罕见性疾病或误诊为别的疾病提出了质疑,并提示临床应该充分了解Balint综合征的多种病因,对于临床亚症状或不典型的临床主诉要进行合理考虑,早期的诊断不仅对提出合理的治疗方案具有关键性的作用,而且对于尽早制定修复治疗计划以最大化保存已有的视觉功能起到至关重要的作用。通过对Balint综合征的了解,当出现上述症状及体征后,有助于我们更好地对患者进行疾病定位,及时予以检查及治疗,判断预后。
4 参考文献
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10Jackson GM, Swainson R, Mort D,etal. Implicit processing of global information in Balint's syndrome〔J〕. Cortex, 2004;40(1): 179-80.
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12Dickson AL, Hartwig GB, Matheny JM. Balint syndrome: a case study〔J〕. Arch Clin Neuropsychol,1998;13(1):110.
13王慕一,陈 谅. Balint综合征〔J〕.中华神经精神科杂志,1989;2(22):84-5.