色素性绒毛结节性滑膜炎4例临床病理分析

朴正哲 白信花

·临床案例·

色素性绒毛结节性滑膜炎4例临床病理分析

朴正哲 白信花

色素性绒毛结节性滑膜炎；病理特点

色素性绒毛结节性滑膜炎(pigmented villondular synov itis, PVNS) 是罕见的滑膜瘤样增生性病变,其特点是滑膜弥漫增生, 大体上形成大量绒毛, 镜下有大量含铁血黄素沉着。由于对该病的认识不足, 患者常被误诊误治。本院及吉林省肿瘤医院共诊治4例, 结合典型病例并复习文献, 探讨临床、影像学、病理特征及治疗、预后, 以提高对本病的认识。

1 临床资料

本组共4例, 男2例, 女2例, 年龄38~54岁, 平均年龄45岁。发生部位在膝关节2例, 踝关节1例, 足关节1例,病程6个月~2年, 术后复发1例。临床表现：受累关节不同程度的肿胀及疼痛, 不同程度的关节活动受限, 局部皮肤颜色正常。MRI：见多结节状软组织肿块, T1WI 呈等信号、低信号, T2WI 呈低信号。彩超：关节可见不纯性液性暗区,边缘毛糙, 其内见浮动性粗点状回声。经手术彻底切除病灶,送做病理。镜下, 可见增生呈绒毛状结构与增生的滑膜, 绒毛粗细长短不一, 绒毛间质内含大量扩张的毛细血管、炎细胞, 并见特征性的含铁血黄素沉着及泡沫组织细胞聚集(图1、2), 亦可见有大的滑膜裂隙、假腺腔样结构, 内有滑膜细胞被覆。病理诊断为色素性绒毛结节性滑膜炎。

图1 、2 可见增生呈绒毛状结构, 绒毛粗细长短不一, 绒毛间质内含大量扩张的毛细血管、炎细胞, 并见特征性的含铁血黄素沉着及泡沫组织细胞聚集。

2 讨论

PVNS发病原因不明,Callowog 等认为与类脂质代谢障碍有关； Geschickter和Copeland则认为是破骨细胞大量增殖的结果；Jaffe和Lichtenstein及Sutro认为本病不是真性肿瘤,是一种目前仍病因不明的炎症性病变；李瑞宗等［1］认为本病确具有炎症和肿瘤两种不同性质的变化。

PVNS好发于中青年, 80%在20~40岁,女性略多于男性,起病缓慢, 病程以1~4年为多, 多见于膝、踝、足、髋等关节, 常单关节受累, 病变偶可侵入相邻疏松骨质。临床表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀, 局部皮温增高但不红,肌肉萎缩, 触之如海绵样或面包样并有压痛, 有时在关节周围可触及大小不等的硬结, 在膝关节常呈弥漫性肿胀, 关节腔积液可抽出黄褐色或血性关节液。

X线表现：可见大小不等密度增高的圆形、椭圆形或分叶状阴影, 软组织肿胀, 并显示关节积液征象, 有时侵蚀性骨缺损, 有线状硬化边缘, 受累关节一般无骨质疏松, 关节间隙正常。X线表现的特异性不强, MRI在显示该病变的特性方面有一定的优越性。由于含铁血黄素的顺磁性效应而表现为T1WI呈等信号、低信号, T2WI呈低信号改变。T2WI低信号是PVNS典型或特征性MRI改变。本病的最终确诊依靠滑膜活检及病理证实。

病理特点：肉眼检查, 滑膜弥漫性增厚, 有多个大而实性的结节附着, 其表面多呈绒毛样突起, 切面棕黄色, 海绵状。镜下, 病变可因发展的不同阶段而不同。早期滑膜间质充血, 可见绒毛状结构与增生的滑膜, 绒毛粗细长短不一,绒毛间质内含大量扩张的毛细血管、炎细胞, 并见特征性的含铁血黄素沉着, 继之绒毛增粗互相融合成肉芽肿性结节,出现滑膜细胞被覆的裂隙与假腺样结构, 滑膜下区内见丰富的薄壁血管与弥漫的组织细胞浸润, 可出现含铁血黄素沉着及泡沫细胞聚集, 并见散在或灶状淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞及纤维母细胞反应。晚期病变中出现纤维化及玻璃样变。

PVNS须与下列疾病鉴别:① 滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤是高度恶性肿瘤, 瘤细胞具有上皮及梭形细胞的双向分化；PVNS细胞虽密集但异型性不明显, 无病理性核分裂,上皮样结构不如滑膜肉瘤明显, 有大量含铁血黄素沉着及绒毛结节。②慢性滑膜炎: 滑膜均匀增厚, 病变仅限于关节腔内, 含铁血黄素沉着不明显, 无组织细胞增生及肉芽肿形成, 不见典型的绒毛、结节状结构。③类风湿性关节炎: 临床常为多发且类风湿因子阳性, 血沉加快, 滑膜细胞增生但不如PVNS严重, 有大量浆细胞及淋巴细胞浸润且淋巴滤泡形成, 在活动期病变中有时可见滑膜巨细胞, 慢性期滑膜呈绒毛状突起,但无含铁血黄素沉着。④滑膜含铁血黄素沉着: 如血友病性关节炎, 血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病, 使关节内反复出血,会出现含铁血黄素沉着, 甚至有绒毛形成。但与色素性绒毛结节性滑膜炎相比其绒毛更细, 而且一般缺乏弥漫的组织细胞浸润及泡沫细胞聚集。硬化性血管瘤将病变滑膜彻底切除, 是治疗PVNS的关键, 但术后容易复发。 Enziger［2］统计, 手术切除病变后约40% ~ 50%患者复发。对合并骨质损害者, 须采用搔刮及植骨术, 必要时术后辅以放射治疗的方法, 放疗应与植骨成活后进行, 以达到既保存关节良好的屈伸功能, 又避免病变复发的效果［3］。但应注意放疗后有少数患者可能发生恶变。PVNS一般不会恶变, 1958年Breimer及1962年李瑞宗均曾报道过因多次手术复发而恶变的病例。本组4例均行搔刮手术切除, 其中1例7个月后复发, 再次手术切除并给与放射治疗。随诊4~12个月, 所有病例关节症状均明显缓解, 关节功能恢复满意。

PVNS为临床少见病, 因此对该病的认识不足, 易被误诊误治。所以在临床工作中应对关节周期性、慢性疼痛、肿胀,局部皮温增高但不红, 关节腔积液可抽出黄褐色或血性,且一般治疗后临床症状不见好转者应及早进行病理检查,一经确诊应尽早施行彻底切除病变滑膜, 必要时术后辅以放疗以阻断其发展或恶变。及早进行病理检查做出明确诊断并及时有效的治疗才能更好的提高色素性绒毛结节性滑膜炎疗效、恢复关节功能。

［1］ 李瑞宗.色素沉着绒毛结节性滑膜炎.中华医学杂志, 1987, 67:161.

［2］ Enzinger F M, Weiss S W.Fibrohistiocytic tumors of intermediate malignancy.Soft tissue tumors, 1995,2:252-268.

［3］ 唐尚权, 杨述华, 陈永忠, 等.手术联合放疗治疗色素性绒毛结节性滑膜炎.实用骨科杂志, 2006,12(4):367-368.

130012 长春, 吉林省前卫医院骨科(朴正哲)；吉林省肿瘤医院病理科(白信花)