肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤11例诊治分析并文献复习

张会朋，王海明，邵明明，许 宁，陈岐辉，王晓庆

吉林大学第一医院泌尿外科 长春 130021

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤11例诊治分析并文献复习

张会朋，王海明，邵明明，许 宁，陈岐辉，王晓庆#

吉林大学第一医院泌尿外科 长春 130021

#通讯作者，男，1981年11月生，博士，主治医师，研究方向：泌尿系肿瘤，E-mail：upw018@126.com

肾上腺肿瘤；嗜酸细胞腺瘤；诊断；治疗

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤是一种极其罕见的肾上腺良性肿瘤, 自1986年Kakimoto等[1]首次报道肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤以来，国内外文献[2-5]报道不足200例。目前，对其诊断标准和生物学行为的判定仍未达成共识，大多为体检偶然发现。2010年1月至2012年9月吉林大学第一医院泌尿外科共收治肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤患者11例，作者对该病的临床、病理特点及诊断、治疗方法进行总结,报道如下。

1 临床资料

该组11例肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤患者中，男5例, 女6例；年龄6～58岁,中位年龄34岁；病史2周～7 a；病变均位于单侧肾上腺，其中左侧4例，右侧7例。体检发现肾上腺区肿块5例；以腰肋部疼痛为主要症状2例；女性男性化1例,主要表现为体毛重、皮肤粗糙及月经不调；库欣综合征表现2例,表现为高血压、满月脸、悬垂腹、向心性肥胖、下腹部皮肤紫纹等；单纯表现为高血压者2例。术前血常规、血生化等检查均无异常；除2例库欣综合征表现患者的血皮质醇显著升高外，余患者血皮质醇、醛固酮及儿茶酚胺代谢产物均正常。CT检查示肿瘤直径2～13 cm，CT值35～48 Hu；增强CT示4例为中等均匀强化，7例为不均匀强化(图1)，肿瘤与周围组织界限均较清楚。

11例患者中7例因肿瘤体积较大按嗜铬细胞瘤行术前准备，口服酚苄明及扩容。其中7例在全麻下行后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，肿瘤直径2.5～8.0 cm；4例行开放性肾上腺肿瘤切除术，肿瘤直径6.0～13.0 cm，包膜完整，黄色或黄褐色，与周围组织无明显粘连，与肾上腺分界不清。11例患者手术均获得成功。手术时间60～155 min，术中血压无明显波动。1例开放手术者术中出血约900 mL，行输血治疗；余10例患者术中出血量为30～400 mL。标本剖开见肿瘤呈黄色或黄褐色，包膜完整，体积较大肿瘤常伴有坏死。术后2例患者出现发热，对症治疗后好转，无其他并发症；术后住院2～11 d。术后病理报告均为肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤(图2、3)，3例有潜在恶性可能。术后随访5～30个月，恢复良好，1例女性男性化者多毛症状消失，2例库欣综合征表现者满月脸等症状明显恢复，血皮质醇恢复正常。3例有潜在恶性可能患者未发现局部复发及远处转移。

图1 肾脏增强CT

右肾上极肿物，增强后不均匀强化，其内可见坏死，与肾脏及肝脏分界清楚。

图2 肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤HE染色(×400)

肿瘤细胞大小一致，有嗜酸胞质，核居中，排列成梁状和中空的管状结构。

图3 肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤免疫组化染色(×400)

抑制素(+)，嗜酸细胞中可见深褐色颗粒，排列成腺管状结构。

2 讨论

嗜酸细胞瘤较多见于肾、甲状腺、唾液腺，还有见于垂体、眼睑、甲状旁腺、胸腺、脊髓等部位[6-8]。肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤临床上罕见，该病的总体发病率未知，没有确定的环境或遗传风险因素，多发生于15～77岁，主要发生在女性，并且多发生于左侧[9-10]。在已报道的肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤中，大多数为无功能性肿瘤，部分可有内分泌异常，31.5%的肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤与激素活性相关，包括皮质醇增多症和性激素异常，最常见的临床表现为库欣综合征、男性化和女性化[4,11-12]。该组11例患者，男女比例5:6，年龄6～58岁；病变均发生于单侧肾上腺，其中左侧4例，右侧7例；临床表现为库欣综合征2例,高血压2例，女性男性化1例, 无功能性腺瘤6例。

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤影像学上无特征性表现，术前很难明确诊断。一般来说肿瘤比较大，但是瘤体包膜完整，常呈非浸润性生长，在CT平扫时肿瘤密度相对比较均匀，CT值为20～40 Hu，增强后有不均匀的强化[4-5，13]。该组病例肿瘤直径2～13 cm，CT值35～48 Hu；增强CT示4例为中等均匀强化，7例为不均匀强化。

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的治疗以手术切除为主。随着腔内技术的发展，腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术日趋成熟。与开放手术相比，腹腔镜手术术后恢复快、住院时间短。然而，对于直径超过6 cm和(或)有潜在恶性可能的肾上腺肿瘤，因其具有较高的中转率及并发症发生率，后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术的应用受到了限制[14-15]。该组7例行后腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术，最大肿瘤直径达8.0 cm，无严重并发症发生。作者认为后腹腔镜下可以安全地进行肾上腺肿瘤的切除，尤其是术前CT和MRI检查结果显示包膜完整的肿瘤，且与周围组织分界清楚、无区域淋巴结肿大时，可优先选择后腹腔镜手术。

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的确诊主要依据组织学和病理学检查。典型嗜酸细胞瘤呈深棕色，光镜下肿瘤细胞大小一致，具有低脂滴的颗粒状、嗜酸胞质，核居中，排列成梁状和中空的管状结构，偶尔形成微囊腔，被纤细的纤维间隔所包绕；间质中可见少量淋巴细胞浸润。电镜下胞质内有大量伴有层状和管泡状嵴的线粒体以及小的电子致密包涵体。嗜酸细胞瘤很少有核分裂象及坏死。该组患者病理诊断均为肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤。

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤大多为良性肿瘤，但也有恶性报道，约22%的患者表现出恶性潜能[3]。肿瘤大小和质量是重要的生物学行为指标，但这些不是准确的指标，需进一步结合临床表现、生化检测指标及组织学特征，尤其是Weiss系统[16]的广泛使用，为区分良恶性提供了标准。但Weiss系统对肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤不完全可靠，有学者[9，17-18]根据该病病理学特点，对Weiss系统在肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤中的应用进行了修改，将有丝分裂计数>5个/50个高倍视野、不典型有丝分裂和静脉浸润作为主要评判标准，将肿瘤直径>10 cm和(或)质量>200 g、有组织坏死、包膜浸润和血窦浸润作为次要评判标准。在组织学上，如符合任何1项主要评判标准就可诊断为恶性，如符合1项或更多次要评判标准则考虑有恶性潜能，如不符合任何1项主要评判标准和次要评判标准则考虑为良性。修改后的系统较原Weiss系统在实际使用中更容易。最近的一项研究[18]证实修改后的Weiss系统在评估肾上腺皮质肿瘤的恶性程度上具有更高的诊断价值。该组8例患者在组织学上不符合任何1项主要评判标准和次要评判标准，因此诊断为良性，患者随访至今，未见肿瘤转移或复发；3例患者符合次要评判标准，考虑有恶性潜能，随访至今，虽未见转移和复发，但需进一步严格随访。

总之，肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤是一种非常罕见的肿瘤，手术切除仍是主要的治疗方法。对于有恶性潜能者，在手术切除后需要长期严格随访。

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(2014-03-04收稿 责任编辑姜春霞)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.06.038