先天性支气管肺前肠畸形一例

刘启龙

[关键词] 支气管肺前肠畸形；先天畸形；新生儿；手术治疗

[中图分类号] R726.5[文献标识码] B[文章编号] 1674-4721（2014）05（b）-0152-02

先天性支气管肺前肠畸形（broncho pulmonary foregut malfarmation，BPFM）是一种少见的先天畸形，新生儿期发病更是罕见报道。2014年2月笔者收治1例新生儿患者，现报道如下。

1 临床资料

生后9 d男婴，以“间断发热3 d”为主诉入院。入院前，患儿无明显诱因发热3 d，体温高达39.8℃，无寒战及抽搐，偶有咳嗽，无呛吐。G1P1，胎龄40周，顺产，出生体重3000 g，无宫内窘迫及窒息史，Apgar评分不详，脐带正常，胎盘及羊水不详，无早破水，病来哺乳好，尿便正常。入院查体：体温36.5℃，心率125/min，呼吸频率35/min，体重3030 g。反应好，哭声有力呼吸略急促，无呼吸暂停，口周无发绀，面色红润，皮肤弹性正常，无黄染，无水肿，未见花纹，前囟平坦，胸部对称，三凹征阴性，双肺呼吸动度一致，呼吸音粗，右肺呼吸音弱，心尖搏动位于胸骨正中第5肋间，心音有力，心率125/min，心律齐，未及杂音，腹部平软，无腹壁静脉显露，肝脾肋下未及，脊柱四肢正常。入院诊断：发热待查、肺炎、败血症？入院后查血常规WBC 13.62×109/L，N 50%，Hb 208 g/L，PLT 195×109/L。胸片：右侧胸廓小，肋间隙变窄，右肺野透光度减低，呈大片致密实变影。纵隔心影向右移位，右心缘模糊。左肺透光度较好，左肺纹理略模糊，可见少量阴影。右肺实变，考虑右肺发育不良可能，左肺少量渗出（图1）。胸部CT平扫：两侧胸廓略不对称，纵隔及心影明显右移，心影后右侧肺呈大片致密实变影，内见走行异常支气管树影，左肺实质内未见明确异常。未见胸腔积液。增强及三维重建：肺动脉主干及左、右肺动脉显示清楚，未见狭窄及扩张，四支肺静脉汇入左心房，主动脉未见异常分支血管供应右肺实质。气道重建示右主支气管位于气管隆突下方呈囊状小残端改变，经胃管注入少量对比剂见对比剂经食道下段右侧壁与右肺发育不良的支气管树相通（图2）。诊断：右侧BPFM（Ⅱ型）。入院后静脉抗感染，雾化吸痰，鼻饲奶，体位引流，对症治疗。入院第11天体温平稳后转外科继续治疗。入院第13天手术，全麻下行食管支气管瘘切除缝合、右肺切除术。麻醉后左侧卧位，右后外侧切口，第6肋间进胸，见右肺发育不良，实性，不充气，有瘘与食管下段连接，直径约10 mm，右肺与右主支气管无连接，右肺动脉、静脉发育正常，未见异常血管存在（图3）。游离瘘管切除，瘘口2层缝合，肺动静脉予结扎缝扎可靠，切除右肺。心脏基本位于右侧胸腔，查无活动性出血，置胸引管，关胸。术中出血2 ml。术后禁食2 d，胃肠减压，抗感染，低流量吸氧，雾化吸痰，静脉营养。术后体温平稳，肠道功能恢复，2 d后鼻饲，术后1周食管造影不漏不窄，改经口进奶顺利，术后8 d出院。

2 讨论

先天性BPFM是指先天性隔离肺合并支气管和胃或食管异常通道。早在1968年，Gerle等[1]学者就首先提出并报道本病。该病临床少见，其发生原因迄今尚无定论。胚胎第4周时，卵黄囊顶壁的内胚层，随着圆柱形胚体的形成而被卷入胚体内，形成一个纵行管道，称为原始消化管，它是消化系统与呼吸系统的原基。原始消化管可分为三个部分：前肠、中肠和后肠。前肠分化形成：咽、喉、气管、支气管、肺；胸腺、甲状腺、甲状旁腺；食管、胃、十二指肠的近侧部、肝、胆和胰。因此，部分学者将由于胚胎前肠芽生缺陷、分化、分离异常导致的一系列畸形均广义地称为BPFM。Kocao■lu等[2-3]认为BPFM是一类涉及支气管树、肺实质及胃肠道、膈和脉管系统的一组同源异质性疾病，应该包括所有的内胚一间叶来源的畸形，如所有的先天性肺囊性疾病包括大叶性肺气肿、支气管囊肿、先天性肺囊性腺瘤样畸形、隔离肺等，还有肺未发育、肺不发育或肺发育不全以及消化系统的先天畸形，如气管食管瘘、食道闭锁、食道重复畸形等等，都可以诊断为BPFM。也有学者认为BPFM可能来源于胚胎早期发育异常的消化道和呼吸道；或是供应血管发展的异常；或是两个系统分离的异常。畸形可能来源于其中一个或两个系统[4]。目前普遍认同的BPFM应同时具有肺隔离症和食管支气管瘘的病理基础，也称为交通性BPFM。Al-Bassam等[5-6]认为来自前原肠额外发育的气管和支气管肺芽接受了体循环的血液供应从而形成不具备功能的肺组织团块，即为肺隔离症；加上隔离肺连通于食管或胃的通道退化不完全，而存其在与胃肠道开放的通道就形成了BPFM。Kocao■lu等[2]认为该病的发生是由于部分肺芽起源于背侧的食管而非腹侧的咽气管，或者在正常的肺芽尾侧的原始食管处出现了独立的呼吸潜能细胞群，而这些细胞突入毗邻的正常的肺组织内，起初存在一个蒂将其与发生部位的脏器相连。如果血液供应不足，可导致此蒂退化，则形成单纯性畸形。若此蒂未能退化，异常发育的肺组织通过其与胃肠道交通，则产生BPFM，此交通多见于肺与远段食管之间。多数学者[7-8]将其分为4型，Ⅰ型：隔离肺同时合并食管气管瘘和食管闭锁；Ⅱ型：一侧肺异常起源于食管下段，同时伴同侧支气管缺如；Ⅲ型：隔离肺有瘘管与食管或胃相通；Ⅳ型：食管与一部分正常的支气管系统相通。其中Ⅲ型相对常见，本例为Ⅱ型。

绝大多数患儿出生后8个月左右发病，临床常以反复呼吸道症状以及呕血、便血等消化道症状就诊，术前诊断较困难，误诊病例较多[9-10]。本例出生后1周内即发病未见报道。胸部增强CT及气道三维重建检查和上消化道造影是确诊BPFM可靠的影像学检查方法。影像特点是：首先是肺隔离症的征象，其典型表现为肺下叶的肿块样或囊腔性阴影，最常见于左肺下叶后基底段；其次是呼吸道与消化道间存在异常开放通道。消化内镜检查也是一种直观的检查方法。因为本病罕见，容易误诊，需要与其他相对常见疾病鉴别。患儿主要以呼吸道感染症状就诊者，胸片往往提示肺炎、肺脓肿；以呕血等消化道症状就诊者，应除外膈疝等畸形；还要与单纯肺隔离症、单纯食管气管瘘及弯刀综合征等疾病鉴别，不要满足于单一的诊断，要结合病史、体征、辅助检查和保守治疗效果，寻找根本的病因，避免误诊、误治。治疗的重点是上身抬高位，禁经口进食，留置胃管，鼻饲，抗感染，尽早手术。术前增强CT及术中均要注意寻找有无异常的供应血管，避免大出血。没有其他系统严重畸形者预后佳。总之，BPFM是一种罕见的先天畸形，只要诊断及时、准确，治疗效果非常好。

[参考文献]

[1]Gerle RD，Jaretzki A 3rd，Ashley CA，et al.Congenital bron-chopulmonary-foregut malformation.Pulmonary sequestr-ation communicating with the gastrointestinal tract[J].N Engl J Med，1968，278（26）：1413-1419.

[2]Kocao■lu M，Frush DP，U■urel MS，et al.Bronchopulmonary foregut malformations presenting as mass lesions in children：spectrum of imaging findings[J].Diagn Interv Radiol，2010，16（2）：153-161.

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[8]Cay A，Sarihan H.Congenital malformation of the lung[J].J Cardiovasc Surg，2000，41（3）：507-510.

[9]郑玄中，邓国祥.支气管肺前肠畸形一例[J].中华放射学杂志，2002，36（5）：475-476.

[10]王启，汤力武.支气管-肺前肠畸形1例[J].中国误诊学杂志，2001，1（8）：1269.

（收稿日期：2014-04-01本文编辑：郭静娟）

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（收稿日期：2014-04-01本文编辑：郭静娟）

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（收稿日期：2014-04-01本文编辑：郭静娟）