持续高热、以急性胰腺炎为首发病症的系统性红斑狼疮1例

夏兆云，徐荣泰，朱柏贵

临床病例讨论

持续高热、以急性胰腺炎为首发病症的系统性红斑狼疮1例

夏兆云1，徐荣泰1，朱柏贵2

红斑狼疮；系统性；急性胰腺炎；持续高热

1 病例报告

患者，男性，23岁，某部战士，15 d前因“畏寒、发热伴咳嗽3周”在所在部队卫生队“输液、消炎”后症状缓解(用药不详)；3 d后症状再现，在地方医院诊断为上呼吸道感染，使用“青霉素、喹诺酮类”等药物治疗，症状不能缓解；于2010-11-18收住我院。患者既往身体健康，无暴饮暴食经过，否认家族史、疾病史及烟酒嗜好。查体：体温39.7 ℃，心率86次/min，呼吸19次/min，血压110/70 mmHg；发育正常，营养中等，神志清楚，精神萎靡，查体合作。患者全身皮肤黏膜、巩膜无黄染、出血点、血管蜘蛛痣及肝掌，浅表淋巴结不肿大。右侧面颊部见1～1.5 cm范围散在点状皮疹，未突出皮肤表面，口唇无畸形，无发绀及苍白，口腔黏膜无溃疡及出血点。咽喉壁轻度充血，双侧扁桃腺Ⅰ度肿大，表面未见异常分泌物。心肺听诊(-)。腹部平坦，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肠鸣音正常。无腰痛及肾区叩击痛，四肢关节活动正常，无关节肿痛，病理反射未引出。外生殖器及肛门区无特殊；入院后完善相关检查，采取头孢类抗生素消炎、辅以药物退烧、物理降温及静滴氨基酸等对症和支持。

入院24 h，体温始终39.5°C以上。血细胞分析：WBC 1.98×109/L，RBC 3.52×1012/L，HGB 113.8g/L，PLT 47×109/L，血常规中嗜酸性粒细胞7.0%～8.2%。尿常规蛋白(+)，粪常规(-)，EKG(-)；肝功能检测：白蛋白31.4 g/L，球蛋白35.4 g/L，IgG4(-)，谷丙转氨酶46.9 U/L，谷草转氨酶 114.3 U/L，红细胞沉降率：52 mm/h，血糖5.7 mmol/L，血钙2.65 mmol/L，肾功能检查未见明显异常；X线胸片：肺纹理增浓；腹部超声：胆囊炎，胰腺饱满、回声降低； CT扫描：心肺正常，双侧膈肌增厚，尤以膈脚增厚明显，肝脾无特殊；胰腺弥漫性肿大(胰头3.4 cm，胰体3.0 cm，胰尾2.7 cm)，胰实质密度轻度均匀降低，外观呈“腊肠样”(图1)，未见胰管扩张、周围渗出及左肾前筋膜增厚征象；双肾下盏多枚小结石，腹主动脉旁见大小不等淋巴结显影，主动脉周围及椎旁间隙密度不均匀增高，未见腹腔游离性积液。提示：急性胰腺炎，淋巴结增生，腹膜后纤维化、膈肌肥厚，不排除免疫性胰腺炎。

图1 胰腺CT增强扫描

白箭头所指：胰腺头体尾部弥漫性肿大，周围无明显液体渗出，肿大胰腺密度均匀性降低，外观呈“腊肠样”形态；黑箭头所指：双侧膈肌增厚，以膈肌脚增厚显著，椎前间隙密度增高入院48 h，体温持续39.5 ℃以上。肥达试验、类风湿因子及PPD试验阴性;C-反应蛋白(CRP)1.7 mg/L；火箭免疫电泳补体监测，C3：0.67 g/L，C4：0.04 g/L；微量法血清总补体活性(CH50)：32 U/ml；C1q：0.07 g/L；尿淀粉酶：968.5 U/L；血淀粉酶：162.8 U/L；自身抗体系列：抗ds-DNA抗体弱阳性，抗组蛋白抗体阴性，抗史密斯抗体弱阳性，抗SS-A/R060抗体阳性，抗SS-A/R052抗体阳性，抗SSB抗体阳性；磁共振上腹部及胰胆管成像(MRCP)：胰腺肿大；骨髓穿刺提示感染性骨髓象。另做血培养检查。

入院72 h，体温仍在39.5 ℃以上。消化内外科、血液与风湿、感染及影像等多专业会诊：排除细菌、伤寒、结核感染及血液系统疾病，考虑：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)，并发狼疮胰腺炎，多实质脏器受损，双肾结石。立即停用抗生素，予以口服泼尼松60 mg/d。3 d后体温恢复正常，精神状态好转，食欲改善，两便正常。入院1周后血培养结果显示(-)，2周后实验室各项辅助检查指标接近正常，症状进一步改善，行口服泼尼松、熊去氧胆酸、甲氨蝶呤等药物常态系统性红斑狼疮治疗，病情稳定，于2011-02-15带药出院。随访34个月，一般情况良好，除尿常规检查尿蛋白(+)，无复发症状，腹部CT复查：双肾结石，胰腺肿大改善，腹膜后纤维化情形稳定。

2 讨 论

2.1 狼疮胰腺炎的病因及机制 SLE病因不明，系累及皮肤黏膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统等多系统、多脏器的自身免疫性疾病。25%～50%患者有消化系统表现，但持续“高热”、首发急性胰腺炎病症的SLE临床较为罕见，文献报道仅0.7%～8.20%[1]。狼疮相关的胰腺炎发病机制尚不清楚，考虑与以下因素有关[2]：(1)由于免疫复合物沉着于胰腺血管壁引起胰腺组织的血管炎，这些病理变化可从尸解中得到证实；(2)微血栓形成及抗磷脂综合征相关的血管病变；(3)抗胰腺自身抗体的损害；(4)糖皮质激素和硫唑嘌呤等药物的不良反应；(5)病毒感染等。

2.2 临床特点 (1)青年男性，持续高热为症状；(2)各类抗生素治疗症状不缓解；(3)右侧面颊部皮疹；(4)影像学示 “腊肠样”胰腺，无周围液体渗出；(5)无“关节痛、腹痛及腰背部痛”等；(6)胰淀粉酶增高、低补体血症，多高滴度抗核抗体等。

2.3 专家点评

2.3.1 夏兆云(医学影像科主任，主任医师，影像专业) 患者青年男性，以持续“高热”症状首发，无明显腹痛、腰背痛等临床症状，显然不同于常见间质水肿胰腺炎、出血坏死性胰腺炎，CT显示胰腺肿大呈“腊肠样”外观，是影像诊断“免疫性胰腺炎”可靠而特征性的征象[3,4]，病理学上胰腺间质纤维增生为主、常不伴有明显渗出，临床可无明显腰背部痛或典型“腰带样”疼痛。MRI显示T2WI信号均匀性降低，胰腺周围无渗出，胰腺实质无明显水肿、出血或坏死、囊变，加之双侧膈肌的增厚、腹膜后纤维化、淋巴结增生等，应考虑到系统性疾病并发免疫性胰腺炎。本例以胰腺肿大呈“腊肠样” 形态等影像表现为疾病诊断线索，为明确和逐步展开针对性检查提供了重要帮助。

2.3.2 孙庆明(医院感染科主任，副主任医师，感染专业) 患者身体一向健康，血细胞分析及分类计数均支持感染，极易以感染性“高热”的思路延误诊断。本例C-反应蛋白48 h监测正常，说明并非机体严重感染或急性胰腺炎所致“高热”，长期发热的原因可能系SLE在一定诱因下，外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答所致，但在SLE病例中“高热”实属少见。

2.3.3 朱柏贵(武警病区主任，副主任医师，血液及风湿病专业) 该青年患者临床症状不典型，在持续高热患者中，如排除感染性疾病、血液性疾病，应重点把系统性疾病列入主要考虑，本例患者从影像学诊断拟以“免疫性胰腺炎”入手，进行胰淀粉酶、补体及自身抗核抗体系列等针对性相关检查，结合“右侧面颊部皮疹”，确立SLE诊断，减少了疾病检查和诊断的盲目性，该患者有高滴度的抗核抗体、系统受累、低补体血症和血沉增快等SLE活动期表现，说明狼疮胰腺炎是SLE病变活动的表现之一。

[1] Makol A,Petri M. Panereatitis in systemic lupus erythematosus:frequency and associated factors a review of the Hopkins Lupus Cohort[J].J Rheumatol,2010,37(2):341.

[2] 朱 捷，方金洲，杨正汉，等. 自身免疫性胰腺炎胰腺外病变的影像表现[J]. 中华放射学杂志,2013,47(6):517-520.

[3] 杨正汉，冯 逢，王霄英.磁共振成像技术指南[M].3版.北京:人民军医出版社，2011：691-692.

[4] 梁 亮，曾蒙苏，纪 元，等.自身免疫性胰腺炎合并腹部其他组织器官受累的影像表现[J].中华放射学杂志,2013,47(3):220-224.

(2013-11-15收稿 2014-01-20修回)

(责任编辑 梁秋野)

夏兆云，博士，主任医师，E-mail：shinezy @163.com

225003扬州，武警江苏总队医院 1. 医学影像科，2.武警病区

徐荣泰，E-mail：shinezy_wj @126.com

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