眼眶横纹肌肉瘤30例MRI表现

穆学涛，王 宏,温琳峰，李 培，吴春楠

眼眶横纹肌肉瘤30例MRI表现

穆学涛1，王 宏1,温琳峰2，李 培2，吴春楠1

眼眶；横纹肌肉瘤；磁共振成像

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是儿童时期最常见的一种软组织肉瘤，但发生于眼眶者少见[1]，影像表现报道则更少[2-5]。为了加深影像科、眼科医师对本病的认识及提高术前诊断准确率，笔者将本院2008-05至2013-09收集的眼眶横纹肌肉瘤30例磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)表现做一总结分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 眼眶横纹肌肉瘤30例中，5例为术后复发，均经病理证实。男17例，女13例，年龄1～12岁，平均5.6岁。均以眼部症状首诊，24例表现为无明显诱因的眼眶内无痛性肿块，生长迅速，其中15例伴有眼睑和结膜水肿，3例伴眼部疼痛。

1.2 磁共振检查方法 扫描在西门子3.0T磁共振扫描仪(Trio TIM， Siemens Medical Solutions)上进行，不能配合的患儿检查前应用水合氯醛镇静使其安睡。

1.2.1 常规MRI扫描 患者仰卧位于检查床上，定位像扫描后，行横轴位、矢状位、冠状位FLASH/T1WI[参数：层厚3 mm, 层距0.3 mm, 层数19层, TR/TE=1900/2.5 ms, FOV=190 mm×190 mm, 带宽 (band width, BW)=269 Hz, 翻转角(flip angle, FA)=70°]、TSE/T2WI (参数：层厚3 mm, 层距0.3 mm, 层数19层, TR/TE=3300/108 ms, FOV=190 mm×190 mm, BW=363 Hz, FA=140°)序列扫描。扫描范围包括眼眶及临近结构。

1.2.2 增强扫描 对比剂为钆喷酸葡胺注射液(Bayer Schering Pharma AG, Berlin, Germany)，剂量为0.1 mmol/kg。注射完造影剂后行横轴位、矢状位、冠状位FLASH/T1WI序列扫描。扫描定位与参数与平扫相同，常规加用脂肪抑制。

1.3 资料分析 对眼眶横纹肌肉瘤的影像分析标准为:(1)横纹肌肉瘤的分布：单侧或双侧、局限性或弥漫性；肌锥内、肌锥外或肌锥内外；(2)病变形态及边缘; (3)信号特点：平扫T1WI/T2WI 信号特点，增强后信号改变；(4)病变的占位效应及邻近组织的受侵程度。

1.4 结果

1.4.1 病变分布 30例病变为单侧发病，右侧16例，左侧14例。9例位于肌锥外，17例位于肌锥内，4例累及肌锥内外。

1.4.2 病变形态及边缘 24例病变形态规则，边界清晰；6例边界不清，形态不规则。

1.4.3 病变的信号 25例平扫及增强扫描信号均匀，与眼外肌相比T1WI为等-低信号，T2WI均为高信号，增强扫描病灶明显强化。5例平扫信号不均匀，可见不规则T1WI高信号，T2WI低信号，增强后不均匀强化。

1.4.4 病变的占位效应及邻近组织的受侵程度 除7例病变较小外，其余23例均伴有眼球突出，22例病变伴眼外肌侵犯。30例病变中21例病变局限在眼眶内，9例病变伴眼眶外侵犯，包括上颌窦侵犯3例，筛窦侵犯2例，颅内侵犯3例。

1.4.5 MRI影像特点 肿块与眼外肌比，T1WI呈等或稍低信号，T2WI为高信号，T2WI信号低于脂肪信号。增强后多为均匀中等或明显强化，少数肿瘤强化不均匀，瘤内出血、囊变或坏死区不强化。早期形态规则，边界清楚，与眼肌关系密切；进展期肿瘤形态多不规则，边界不清楚；晚期病变广泛侵犯肌锥内结构，破坏眶壁骨质，向邻近结构蔓延。

1.4.6 典型病例 男，3岁，1个月前患儿右眼突出，1周前右眼突出加重并出现右眼球结膜水肿，并突出睑裂外。磁共振表现为右眼眶上部团块状病变，T1WI为等-低信号，T2WI为高信号，内信号不均，可见液液平面，增强后明显不均匀强化，病变与上直肌、提上睑肌及上斜肌分解不清(图1)。术中所见：右眼眶眉弓下皮肤弧形切口，分离皮下组织到眶缘，剪开眶隔，见灰白色肿瘤膨出，约4 cm×3 cm×3.5 cm大小，向深部分离，见肿瘤无包膜，肿瘤表面密布细小血管，与周围组织无界限，肿瘤质脆，肿瘤内有暗红色液性坏死物，侵及上直肌、提上睑肌及上斜肌。肿瘤与周围组织分离后，切除眶内部肿瘤，术中考虑为横纹肌肉瘤。术后病理：胚胎性横纹肌肉瘤。

图1 眼眶横纹肌肉瘤的MRI表现(3岁患儿右眼突出1个月余)

2 讨 论

2.1 临床及病理特点 横纹肌肉瘤是有中胚叶发生的高度恶性肿瘤，病理改变多样、复杂，组织学上大部分为疏松的黏液结构与致密的细胞构成，可分为胚胎型(包括葡萄状型)、腺泡型、多形型等。多见于小儿，也见于青年[6]，起病一般较急，表现为发展迅速的无痛性单侧眼球突出，生长快，眼球运动受限、固定。眼眶肿胀，上睑下垂，遮盖眼球，结膜充血、水肿，脱出甚至于眼裂之外，眶缘可扪及较软的肿块，常有眼球突出转动受限、视力减退及眼底受压迫的改变。病情进展迅速，有的发生眼睑及球结膜水肿，似蜂窝织炎性反应，病变可向副鼻窦及颅内侵犯并全身转移[7]。本组23例以眼球突出为首发症状，9例伴副鼻窦或颅内转移，未见全身转移患者。

2.2 影像检查技术 眼眶病变病灶不易观察，以往多以开眶探查为主，现代影像学技术的发展和在眼科的应用，为术前对疾病的定性定位提供了一定依据。X线片可发现眼眶扩大、骨质破坏，其对本病诊断价值不大。超声检查简便、经济，但定性困难，对病变的邻近结构的关系判断也不准确，更难以显示眶外的蔓延。CT检查可以清楚显示病变的位置、形态、眶壁骨质改变，但对肿瘤与眼外肌和视神经的关系显示欠佳。MRI具有软组织对比好、灵敏性高、任意断面成像和无骨伪影的特点，本研究采用3.0T磁共振扫描仪，扫描速度快，信噪比高，不同切面扫描更好的显示病变全貌。增强后使用脂肪抑制技术，突出了病变显示，对眼眶横纹肌肉瘤显示较好。

2.3 鉴别诊断 眼眶横纹肌肉瘤诊断应紧密结合临床，主要与以下疾病鉴别: (1)眼眶脓肿：局部红肿等炎性反应表现明显，可有体温增加、白细胞总数及中性粒细胞升高，抗生素及激素治疗有效。CT增强扫描或MRI可见脓肿内容物和脓肿壁。(2)绿色瘤：有中性粒细胞性白血病病史，骨髓检查有急性粒细胞性白细胞的改变，病变多累及双侧。有三个主要特点：眼球突出、眶骨及扁平骨破坏、周围血中有幼稚白细胞及白细胞总数明显升高，MRI：病变多位于肌锥外，伴邻近眶壁骨质破坏[8，9]。(3)神经母细胞瘤：婴幼儿发展迅速的进行性眼球突出，伴有眼睑皮肤淤血；可一侧或两侧同时发病，多发于颞侧，长同时广泛累及颅底骨质；MRI可见骨髓信号异常，CT可见骨皮质的破坏及放射状骨膜反应；原发病灶多位于肾上腺及腹膜后，少数可位于纵隔或颈部[10]。(4)淋巴瘤：眼眶淋巴瘤常同时累及眼眶肌锥内、外间隙、眶隔前结构及泪腺区，边界不清，易包绕眶内结构生长，如眼球、眼外肌等，眼眶淋巴瘤有一个显著特点，就是肿块常包绕眼球生长，呈“铸型”状改变[11]。(5)毛细血管瘤：好发于婴儿，病变生长缓慢，一般病变边界清楚，信号均匀，增强后明显强化，临近眼外肌无侵犯[12]。

总之，眼眶横纹肌肉瘤早期诊断及正确治疗对于提高患者生存率非常重要，MRI对眼眶横纹肌肉瘤定位诊断准确，可以清楚显示病变部位、范围，MRI表现上有一定的信号特点，结合发病年龄及临床特点，常可做出定性诊断，但肿瘤的最终定性依赖于病理检查。

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(2013-06-21收稿 2013-10-21修回)

(责任编辑 梁秋野)

穆学涛，硕士，副主任医师，E-mail: muxuetao091@163.com

1. 100039北京，武警总医院磁共振科;2. 453003，新乡医学院三附院放射科

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