Pancoast综合征临床分析及其肌电图诊断意义

夏念格，王新施，张万里，邵蓓，黄欢捷

（温州医科大学附属第一医院 神经内一科，浙江 温州 325015）

Pancoast综合征最早由美国放射学家Henry Pancoast在1924年首先描述，并于1932年在其《肺上沟癌》一文中提及[1]；同年Tobias进一步完善这一概念，故又称Pancoast-Tobias综合征[2]。典型的Pancoast综合征主要临床表现为肩背部疼痛、C8-T2脊神经受侵症状及Horner综合征，其临床表现多样，但也可能仅表现为孤立的肩痛或上肢痛，给临床诊断带来困难。现收集2012年6月至2014年4月温州医科大学附属第一医院收治的2例以肩背部疼痛为首发表现的Pancoast综合征患者（均符合目前公认的诊断标准[2]），对其临床、影像学、肌电图及病理资料进行回顾性分析，以提高临床对Pancoast综合征的认识，并探讨肌电图在其早期诊断中的意义。

1 临床资料

患者1，男性，66岁，于2014年4月8日因“左侧肩痛3个月，左上肢麻木乏力20余天”入院。既往体健，有吸烟史40余年。患者3个月前无明显诱因下出现左侧胸背痛，疼痛先出现于左侧肩背部，持续性，不剧烈，夜间明显，半个月后疼痛逐渐累及至左侧胸前区，疼痛越发剧烈，坐位时胸痛加剧不能缓解，无明显咳嗽咳痰；曾到外院查颈椎MRI提示“C4-7椎间盘突出，脊髓受压”，拟“颈椎病”给予药物等对症治疗，患者症状无明显好转。20余天前患者开始出现左上肢麻木、乏力，持物稍费力，伴左侧眼裂缩小，上述症状有逐渐加重的趋势，故到我院门诊就诊，并收住入院。入院时查体：神志清，颈软，克氏征（-），左侧眼裂较右侧略小，右侧瞳孔直径为3 mm，左侧瞳孔直径为2.5 mm，对光反射存在，提示Horner征；眼球活动自如，两侧鼻唇沟对称，伸舌居中，左上肢近端肌力5级、远端握力4级，左下肢及右侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，左侧C8-T1节段痛觉减退，左上肢腱反射减弱（+），右上肢腱反射（++），双下肢膝反射对称存在（++），左侧小鱼际肌及骨间肌萎缩，双侧病理征（-）。患者入院后给予奥卡西平片及曲马多片镇痛对症治疗。入院后查肌电图/神经传导速度（2014年4月12日）提示“左上肢神经原性损害，C8-T1根性损害”，见表1-2。胸部CT（2014年4月13日）提示右上肺占位，建议增强（见图1a）。PET/CT（2014年4月15日）影像学显示左胸廓顶部高代谢软组织肿块，侵犯邻近胸壁伴T1-2、第1、第2肋骨质破坏，提示恶性肿瘤，以左肺上沟癌伴周围侵犯首先考虑，建议病理学检查。2014年4月21日在CT定位下行肺穿刺检查，病理提示为非小细胞肺癌，符合非角化型鳞状细胞癌，见图1b-c。建议行放化疗，但患者家属经商量后表示拒绝，要求出院。

表1 例1患者神经传导测定结果

表2 例1患者肌电图检查结果

图1 例1患者的胸部CT表现及病理

患者2，男性，68岁，于2012年6月14日因“右侧颈背部疼痛4个月余，右上肢麻木15 d”入院。既往体健，有吸烟史45年。患者于4个月前无明显诱因下出现右侧颈背部疼痛，呈持续性，较剧烈，有时伴咳嗽，无咳痰及发热，曾在当地医院诊断为“颈椎病”，治疗后症状无明显改善。患者于15 d前出现右上肢麻木感、电击样，程度剧烈，咳嗽时加重，遂至我科门诊就诊。入院时查体：神志清，颅神经（-），右上肢近端肌力5级、远端握力肌力4级，余肢体肌力5级，四肢肌张力正常，右上肢腱反射减弱（+），左上肢腱反射（++），双下肢膝反射对称存在（++），右侧小鱼际肌及骨间肌萎缩，有时可见前臂肌束震颤，右侧前臂内侧及手掌尺侧痛觉减退，双侧Hoffmann征（-），双侧病理征（-）。肌电图检查（2012年6月8日）示“右下臂丛神经损害”（见表3-4）。胸部CT(2012年6月9日)示“右肺尖团块高密度影，边界欠清，肿块侵犯邻近肋骨、椎骨及其附件”，见图2a-b。查颈椎、上段胸椎MRI（2012年6月12日）示“右上肺肿块，考虑右肺上沟癌侵犯邻近椎体及附件”，见图2c-d。遂拟“右肺上沟癌”收住放化疗科。入院后肺部活检提示为非小细胞肺癌（鳞癌），于2012年6月20日行累及椎体放射治疗，每次剂量3 Gy，并同时予以脱水、抑酸护胃、营养支持等治疗。患者因放疗住院2次，并于2012年8月去世。

表3 例2患者神经传导测定结果

表4 例2患者肌电图检查结果

2 讨论

2.1 临床特征和病因 典型的Pancoast综合征包含一个或多个以下症状：①引起特征性的严重肩痛，可向颈部、腋窝、前胸部、肩胛内侧或前臂内侧甚至腕部放射，主要由于肿瘤向胸膜壁层、胸内筋膜、第1、第2肋骨和胸椎及臂丛神经的浸润所致；②约14%～50%的肺部肿瘤患者会出现Horner征，主要是肿瘤对交感神经链或星状神经节的浸润所致；③肿瘤侵蚀C8-T1脊神经出现尺神经分布区肌无力、萎缩、感觉异常和疼痛，或压迫臂丛引起腋部和上臂内侧感觉异常；④其他如压迫锁骨下静脉引起上臂水肿，累及喉返神经引起声音嘶哑等。本次2例患者出现上述2至3种症状，为较典型的Pancoast综合征。

由于Pancoast综合征早期的症状较隐匿，最初可能主要表现为肩背部疼痛，主要需与颈椎病、肩周炎及肩袖损伤等疾病鉴别。本次2例患者首发症状均为肩背疼痛，起初均被诊断为颈椎病，相继出现同侧上肢疼痛或Horner征后完善胸椎MRI或胸部CT才确诊为肺尖部占位，延误了诊断及治疗时间。

Pancoast综合征的病因[3-4]主要见于：①肿瘤，包括原发性支气管肺癌如肺上沟癌、胸部肿瘤如腺样囊性癌、血管外皮细胞瘤，转移瘤如喉癌及膀胱癌，及血液系统肿瘤（浆细胞瘤及淋巴瘤等）；②感染性疾病，包括细菌感染如葡萄球菌肺炎、真菌感染如肺曲菌病及寄生虫感染（如水泡囊）。其中肺上沟癌最常见，其发病率约占支气管肺癌的1%～5%，95%以上病理显示为非小细胞肺癌，鳞癌约为52%[4]。本次2例患者均为肺上沟癌，且最后病理确诊为非小细胞肺癌。

2.2 肌电图的特点 关于肌电图对Pancoast综合征辅助诊断的文献报道比较少见。Harper等[5]在一项对比研究中发现55例肿瘤所致的臂丛神经病患者，90%以上的神经传导速度测定均提示正中神经或尺神经传导异常，主要表现为波幅下降，约70%患者合并尺神经感觉传导异常，而几乎所有患者肌电图均可见失神经电位。Kishan等[6]报道了1例以肩痛为主要表现的Pancoast综合征患者，肌电图提示左侧正中神经潜伏期延长、波幅下降、传导速度减慢，而正中神经感觉传导正常，同时伴有左侧尺神经感觉传导异常，表现为典型的下臂丛神经损害表现，最后经颈部MRI及病理确诊为非小细胞肺癌，与本研究例2患者的表现相似，符合长期以来我们对Pancoast综合征的认识，即Pancoast综合征一般只累及下臂丛神经。但是例1患者的肌电图示左大鱼际肌失神经电位，神经传导速度测定表现为左侧正中神经波幅下降，传导速度减慢，但各感觉神经传导均正常，提示此非为下臂丛神经损害表现，而是颈神经根性损害，且患者左侧肢体握力下降，左侧小鱼际肌及骨间肌萎缩以及左侧Horner征阳性，均提示C8-T1损伤可能，用单一颈椎病（C4-7椎间盘突出）难以完全解释，可能与Pancoast瘤浸润累及颈神经根或脊椎管所致有关[7]。因此，早期肌电图检查可能会减少误诊的概率。

图2 例2患者的胸部CT及颈椎MRI表现

Pancoast综合征一般起病隐匿，早期症状不典型，常以肩背部疼痛为初始症状，容易误诊，应引起临床医师特别是骨科及神经科医师的重视。其肌电图可以表现为典型的下臂丛神经损害，也可表现为颈神经根性损害，肌电图检查在早期Pancoast综合征诊断中能起到一定的辅助作用。