肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MR诊断

甘肃省张掖市人民医院影像中心(甘肃 张掖 734000)

朱 宏 郑雪丽 魏 铭

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MR诊断

甘肃省张掖市人民医院影像中心(甘肃 张掖 734000)

朱 宏 郑雪丽 魏 铭

目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipomas, EAML)的MRI表现。方法 回顾性分析12例经病理证实的肝EAML的MRI表现。12例患者均行MRI平扫和多时相动态增强扫描，其中5例行CT检查。结果 12例肝EAML均为单发的类圆形肿块，边界清晰；7例位于肝左叶，4例位于肝右叶，1例位于尾叶；MR平扫表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,抑脂T1WI信号减低不明显；增强模式为“快进慢出”型：动脉期8例病灶可见“早期引流静脉”，3例在门脉期和延迟期“假包膜”征，9例在动脉期和2例门脉期可见“中心强化血管”征。结论 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MR表现具有一定的特征性，有利于肝EAML的诊断及鉴别诊断。

肝肿瘤；上皮样血管平滑肌脂肪瘤；磁共振成像

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioidcell tumor,PEComa)家族中的一种类型,最常见于肾脏[1,2]，肝脏和其他部位少见。2004年WHO将AML分为经典型AML(classical AML,CAML)和上皮样AML(epithelial AML,EAML)[3]。国内外关于肝EAML的影像表现的报道较少[4-8]，本研究主要通过对12例经病理证实的肝EAML的MRI资料进行回顾性分析并复习文献，发现其特征性MRI表现，旨在提高对该病的MRI诊断及鉴别诊断水平。

1 材料与方法

1.1 一般资料搜集本院及上海交通大学附属瑞金医院2007年1月～2012年10月经手术病理证实的肝EAML患者共12例，其中男3例，女9例，年龄29～59岁，平均39.3岁。9例体检B超发现肝占位，3例以上腹不适为主要症状就诊，行CT检查发现病变。所有患者均无乙肝、肝硬化病史，血清甲胎蛋白(AFP)阴性。

1.2 检查方法采用GE-Signa HD 1.5T超导双梯度全身磁共振检查仪，采用8通道相控阵体部表面线圈，检查前进行呼吸训练。扫描序列及参数：常规平扫采用FSPGR Dual T1加权、FRFSE呼吸触发T2加权脂肪抑制横轴位扫描，DWI采用单次激发自旋回波-回波平面成像(spin echo echo planar imaging，SE-EPI)序列，TR2000ms，TE 70ms，在X、Y、Z三个方向上施加扩散梯度，扩散敏感系数(b值)为600s/mm2。动态增强采用3D-LAVA扫描，TR4.2ms，TE1.6ms，TI7.0ms，翻转角10°，NEX=1，层厚5mm，FOV40cm×38cm，矩阵256×192，对比剂马根维显(Gd-DTPA)，剂量0.1mmol/kg，速率2～3ml/s。

10图6-7同一病例：图6 另一病例增强门脉期，病灶呈持续强化，信号不均匀，内可见小片无强化区，病理证实为出血灶，病灶边缘可见光整连续的“假包膜”征；图7 DWI图像呈以高信号为主, 信号大部分均匀。图8 另一病例增强门脉期，病灶呈持续强化，病灶内见小的“中心血管强化征”（箭头所示）。图9 核染色质呈空泡状，核仁明显，有异型性，可见核分裂象(HE染色×200)；图10 大量透明上皮样细胞在血管周围呈套袖样排列，呈弥漫片状排列(HE染色×100)。图1-4同一病例，分别为（MR平扫T2WI、T1WI抑脂、动态增强的动脉期和门脉期）图1 T2WI病灶位于肝左叶，以高信号为主，内见少许低信号。图2 T1WI病灶边界清晰，呈低信号，边缘见点状流空血管，并与肝内条状稍低信号相连。图3 动脉期病灶异常显著强化，信号均匀，并见肝内早期引流静脉，手术证实回流至肝静脉内。图4 门脉期病灶仍持续强化，呈稍高信号。图5 另一病例增强门脉期，病灶位于肝左叶，呈持续强化的特点，边缘可见不连续“假包膜”征，同时回流至肝静脉的“早期引流血管”仍然显示（箭头所示）。

2 结 果

2.1 病灶大小、部位及形态 12例肝EAML均为单发，呈圆形或类圆形，边界清晰，大小在2.1～9.4cm之间，平均6.2cm。12例中7例位于左叶，4例位于右叶，1例位于尾叶。

2.2 MRI表现11例T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号，其中3例病灶伴有出血，信号不均匀；在抑脂T1WI信号减低不明显。1例T1WI稍低信号，边缘可见少许条状高信号、T2WI呈等、稍高信号，抑脂T1WI条状高信号被抑制呈低信号。12例病灶增强模式均呈“快进慢出”型：动脉期5例病灶呈不均匀显著强化，4例病灶呈均匀强化，其中8例可见“早期引流静脉”，病理证实为回流至肝静脉或门脉；门静脉期及延迟期8例病灶呈持续性和(或)渐进性强化(图1-4)，1例呈中度强化；3例在门脉期和延迟期“假包膜”征(图5,6)，即病灶边缘强化或不强化环形信号影；7例在动脉期和2例门脉期可见“中心强化血管”征(图8)，DWI序列呈以高信号为主(图7)，信号大部分均匀，ADC值约2.07×lO-3mm2／s。

2.3 病理结果

12例光镜下主要由大、多边形上皮样平滑肌细胞构成，呈不规则梁索状结构，被大小不等的丰富窦隙状薄壁血管网分隔，核仁明显，可见核分裂象(图9、10)；免疫组化为抗黑色素瘤特异性抗体(HMB-45)阳性，其中1例免疫组化AFP呈弱阳性(＋/-)。病理诊断为EAML。

3 讨 论

3.1 临床及病理特点上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是肝脏罕见的一种具有恶性潜能的间质肿瘤。多单发，中年女性常见。本组中男性3例，女性9例，均为单发，大多无症状，本组中9例体检腹部B超发现，3例因肿瘤较大对周围脏器的压迫，上腹部不适CT检查，这与纪建松等[7,8]报道“该病多见于女性，但没有特征性的临床症状及体征，部分患者可有上腹部隐痛”相符。多数人认为EAML属于血管周上皮样细胞瘤家族的成员[9]，这些肿瘤的共同点是肿瘤细胞表达黑色素细胞标记(HMB45、Melan A)，同时不同程度表达平滑肌源性标记(SMA)，同时具有光镜下所见主要为上皮样平滑肌细胞组成的特点，弥漫、梁索状或器官样排列，细胞形态呈不同程度的异型性，胞质丰富，嗜酸或透明状，并可见多核或奇异形核细胞[2]。而本组的12例病理免疫组化显示HMB45阳性，镜下为上皮样平滑肌细胞，符合EAML的病理特点。

3.2 典型MMRR表现 肝脏的EAML多为单发，呈圆形或类圆形软组织肿块，边界清晰，对于左叶还是右叶多见，各家说法不一，本组中7例位于左叶，4例位于右叶，1例位于尾叶，分布无特异性。肿块在MR平扫上为T1WI稍低信号，可均匀或不均匀，若肿块内部含少许脂肪组织(＜5%)，则表现为特征性的T1WI小片或小条状高信号，这是因为病理上肿瘤内上皮样平滑肌细胞，内有成熟的脂肪岛。有文献报道将T1WI病灶内含内条索状、圆弧状脂肪信号作为AML特征性征象；笔者以为相对于经典CAML来说，含脂肪成分较多时，可作为诊断依据，但就EAML而言，这一征象并不可靠，因为EAML病灶内部仅为上皮样的平滑肌细胞，含有的脂肪成分非常少。本组中仅1例病灶的内部见到小条状高信号脂肪。T2WI上病灶以均匀或不均匀稍高信号为主，这是由于病灶可含有出血，出血在T2WI上表现为相对低信号、等或高信号。本组中，有3例病灶内部小片出血，刚开始缺乏对EAML的认识，误诊为肝腺瘤，建议手术治疗。

MR动态增强时EAML由于血供丰富，而脂肪成分较少，故肿瘤在动脉期即可出现异常显著强化，并且有粗大扩张的引流静脉早期显影，即“早期引流静脉”影。同时肿瘤内畸形血管不均匀分布于病灶中心或周边，动脉期或门脉期可见到病灶内部的“中心强化血管征”，这些畸形血管是厚壁血管，磁共振对比剂Gd-DTPA从血管内弥散入血管外间隙需要的时间较长并滞留时间长，故病灶在门脉期和延迟期呈相对肝实质呈高信号或稍高信号，因此“快进慢出”的增强模式是肝脏EAML的特征性强化方式[7,9-11]。本组中12例病灶均为动脉期异常显著强化，其中8例可见“早期引流静脉”；而在8例门脉期及延迟期呈高信号或稍高信号，只有1例为中度强化，与周围正常肝实质接近。肿块在生长过程中，邻近的肝实质和部分疏松的结缔组织长期受压，造成纤维化，所以在增强扫描的门脉期和延迟期，对比剂进入纤维化的组织，肿瘤边缘出现环形强化的稍高信号，即“假包膜”征，但笔者也注意到部分病灶的边缘“假包膜”征，呈相对低信号，这可能与扫描时间不够有关，如继续延长时间扫描在后期可见到包膜强化，但对本病诊断无特异性。本组中3例出现“假包膜”征，其中2例出现门脉期和延迟期出现轻度强化，1例门脉期和延迟期未出现强化。

3.3 鉴别诊断

主要与肝脏的富血供肿瘤鉴别：(1)肝细胞肝癌与肝EAML在平扫T1WI、T2WI信号相近；但HCC动脉期强化程度明显低于EAML，增强模式为“快进快出”，有肝炎、肝硬化背景，AFP升高等病史，而肝EAML是动脉期异常显著强化，增强模式“快进慢出”，无肝炎、肝硬化背景，是两者的区别。但也有报道一些高分化肝癌、透明细胞型肝癌和混合型肝癌可表现“快进慢出”甚至“不出”，难与EAML鉴别[12-15]；但如能找到“早期引流静脉”和“中心强化血管征”，则有助于EAML的诊断。(2)FNH。MRI平扫常表现等信号或T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,较EAML更接近于肝实质信号，无假包膜，动脉期亦显著均匀强化，但中心“星芒”状纤维瘢痕，在T2WI高信号，在动脉期无强化，延迟期强化的特点，有助于两者鉴别。(3)肝腺瘤。与肝EAML两者MR鉴别较困难易误诊，确诊有赖于病理。但肝腺瘤常有孕龄期妇女口服避孕药的病史，易自发性破裂出血、坏死，出血后常有肝包膜下积血；而肝EHAML可发生小片出血，较少发生坏死，有助于两者的鉴别。(4)肝血管瘤。血管瘤在平扫 T2WI呈明显高信号,有典型“灯泡征”，动脉期呈周边结节状或团块状强化，逐渐中心填充。与肝EAML在T2WI上呈均匀或不均匀的稍高信号，早期整体填充强化的特点有区别。

由于肝脏EAML具有少或无脂肪成分，可出血、少坏死，MR动态增强扫描呈典型“快进慢出”的增强模式，“早期引流静脉”和“中心强化血管征”具有一定的特征性。

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(本文编辑: 唐润辉)

MRI Diagnosis of Hepatic Epithelioid Angiomyolipoma

ZHU Hong, ZHENG Xue-li, WEI Ming.
Medical Imaging Center, the People's Hospital of Zhangye Municipality, Zhangye 734000, China

ract] Objectivective To investigate the MRI features of hepatic epithelioid angiomyolipoma (EAML). Methodsthods All 12 cases of the MRI features of Hepatic EAML confirmed by pathology were retrospectively analyzed. They all were performed with MRI scanning of plane and dynamic enhanced scanning. Among of them, 3 patients were examined by CT. Resultssults All 12 cases of hepatic EAML were the single round of mass boundary clear. 7 cases were located in the left lobe of liver, 4 cases were located in the right, and 1 case was located in the caudate lobe; The MR performance were slightly low signal in T1WI, and were slightly high signal in T2WI, and signal reducing was not obvious in fat suppression T1WI, the signal of 3 lesions with bleeding were not uniform; Enhanced mode were "washing in and slowing out" type; 3 cases were "capsule-like rim" in the portal period and delay period, 9 cases of arterial phase and 2 cases of portal phase were "center strengthen blood vessel" levy. Conclusionusion The MR performance of hepatic epithelioid angiomyolipoma had a certain characteristic, it could be helpful for its diagnosis and differential diagnosis.

rds] Liver Neoplasms; Epithelial Angiomyolipoma; Magnetic Resonance Imaging

R445.2, R735.7

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.03.21

2014-004-18

朱宏