弥漫性指屈肌腱腱鞘巨细胞瘤一例

方 杰， 宋振有， 李雅伟， 马 济， 刘 斌

(芜湖仁济骨科医院 外二科，安徽 芜湖 241000)

1 病例资料

患者，男，66岁，因近1年右手及其前臂出现多处皮肤隆起，且生长迅速，伴感觉异常、屈指功能障碍，就诊我院。专科检查：右手示环小指伸直位，中指屈曲位，示指中、近节掌侧皮肤突起，大小约1.5 cm×3.5 cm，手掌处由远掌横纹呈倒三角形延向腕部，约4 cm×3 cm×1 cm，前臂远端尺掌侧约4 cm×5 cm×1 cm，包块均质稍硬，活动性小，边界清楚，轻压痛，手指主动活动障碍，皮肤感觉麻木，腕关节活动轻度受限(图1)。超声示：右示指屈肌腱见不光整低回声区包绕，右手掌侧见实质性不均质包块，约3.6 cm×2.7 cm，界限清，内见不规则液性暗区，周边包绕肌腱，周围见丰富血流信号。右前臂远端尺掌侧见不规则团块状混杂回声，约4.3 cm×4.6 cm×1.3 cm，肿物与肌腱关系密切并包绕多条肌腱，呈“哑铃”状，见少许血流信号，正中神经可见压迹(图2)。超声提示：右侧腕掌指部实质性包块，考虑：①腱鞘巨细胞瘤可能；②腱鞘慢性炎症不排除。

手术处理：臂丛麻醉后，右上臂充气止血带下，手掌处沿肿物弧形切开，见第3、4指总神经贴覆于肿物表面，呈扁平状，保护并向侧方牵开，见肿物为多囊性，解剖至深部见下方为黄褐色实质性，包绕肌腱向近端延伸，延长切口，打开腕管，完全显露后见肿物弥漫性包绕2～5指屈肌腱，穿腕管与前臂处肿物相连，无法完整剥离，抽出囊内液为黄色粘稠状，内有淡黄色椭圆形蚕豆状实性物，质韧，被包绕部分肌腱黄色变，腱周组织完整性丧失，脆性增加，术中在不损伤肌腱的前提下尽可能切除肿块，松解正中神经。术后病理检查示：腱鞘巨细胞瘤(图3)。术后神经症状明显好转，手指麻木感缓解。随访3个月，暂未见明显皮肤隆起，2～5指主动活动恢复不佳，皮肤麻木感不明显。

图1 右手握拳状态(术前)图2 超声示右手掌侧实性包块内见不规则液性暗区，周边包绕肌腱图3 本例腱鞘巨细胞瘤病理改变

2 讨论

腱鞘巨细胞瘤又称黄色素瘤、局限性结节性腱鞘炎、结节性腱鞘滑膜炎、巨细胞滑膜炎、良性滑膜瘤，多为发生于手指小关节滑膜和腱鞘组织的少见的良性肿瘤,以中年及老年较为常见，因有含铁血黄素和类脂质沉积，常呈黄褐色,在手部肿块疑为腱鞘巨细胞瘤者，均应尽早手术切除,有肿瘤组织残留者易复发，报道复发率10%～44%，局部复发仍可再行手术切除,经临床证实手术治疗效果满意[1-4]。是临床上发病率仅次于血管瘤的良性软组织肿瘤[5]。本例患者瘤体之大、侵及范围之广鲜有报道，该病例肿瘤始于示指指浅屈肌腱止点斜至手掌约远侧掌横纹，弥漫性包绕2～5指屈肌腱至近侧，贯穿腕管至前臂肌腱腱性部分。造成肌腱滑动障碍，严重影响手的活动功能；局部压迫导致神经严重变性；并因腕管内容物增多，内压增大，产生腕管综合征[1]。术中见瘤体弥漫性环形包绕肌腱，腱周组织受损较重，肌腱脆性增加，剥离时易损伤，无法完全切除。回顾性资料分析显示超声、X线、CT及MRI检查对明确诊断均有价值[6-9]。病理学学者们研究后认为腱鞘巨细胞瘤是一种滑膜肿瘤,并非纤维组织细胞肿瘤,其真正的肿瘤细胞可能是大的滑膜样单核细胞,这种细胞可能是D-GCTS的生物学行为更具有侵袭性、破坏性和复发性的重要原因[10]。大滑膜样单核细胞Clusterin免疫组化标记阳性，有助于恶性腱鞘巨细胞瘤的病理鉴别诊断。恶性腱鞘巨细胞瘤的诊断需综合评估诸多诊断依据，包括肿瘤细胞的异型性以及肿瘤体积大、广泛浸润性生长，大片坏死、脉管内瘤栓等生物学特性[11]。有学者认为腱鞘巨细胞肿瘤被误认为是一种炎症性反应性病变，其浸润性潜能和恶性转化提示其有肿瘤特性，并被分子遗传学和细胞遗传学证实。通过病例研究认为恶性腱鞘滑膜巨细胞肿瘤是一种伴有多种形态学改变的特殊的肉瘤，有转移倾向和致死性[12]。综上所述，临床医生需重视腱鞘巨细胞瘤的诊断和处理，鉴别其良恶性。

注意事项：①术前详细采集病史及查体，行相关辅助检查，明确肿物性质，指导诊疗；②手术在无血视野下进行，尽可能彻底切除肿物，降低复发率；③术中精细操作，仔细分离，尽量避免对肌腱、神经等造成再次损伤，尤其注意肿块表面存在因受压变平的神经和血管可能；④创面彻底止血，预防肌腱粘连；⑤视术中情况指导患者术后进行功能康复锻炼，必要时制动，避免炎性水肿期不健康肌腱受力后断裂；⑥弥漫性腱鞘巨细胞瘤手术存在无法完全切除可能，复发率高，临床医生需与患者充分沟通，选择恰当的手术方式和治疗方案；⑦病理学证实Clusterin免疫组化标记有助于鉴别肿瘤良恶性，及时明确其性质，行告知义务，予以必要的抗肿瘤治疗；⑧回顾性学习及分析病例，寻找术前确诊要点，积累知识，提高诊疗水平。

【参考文献】

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