非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症的临床表现及影像学特征

.河南科技大学第二附属医院影像科.河南科技大学第一附属医院磁共振室 (河南 洛阳 47000)詹浩辉 杨 静 许秋霞杨俊霞

非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症的临床表现及影像学特征

1.河南科技大学第二附属医院影像科
2.河南科技大学第一附属医院磁共振室 (河南 洛阳 471000)
詹浩辉1杨 静2许秋霞1杨俊霞1

目的 探讨非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症的临床及MRI的表现，提高对该病的认识。材料与方法 回顾性分析7例经临床证实的酮症偏侧舞蹈症患者临床及影像学资料，分析其临床表现及CT及MRI表现特征。结果 7例患者男2例，女5例，发病时均可见单侧或双侧不同程度舞蹈症状，发病时血糖16.1-24.8mmol/ L,尿酮体均为阴性;颅脑CT可见发病肢体对侧基底节区豆状核及尾状核头部等或稍高密度灶，MRI显示相应部位呈短T1，稍短T2信号，FLAIR呈等低信号，SWI可见小片状低信号，经临床对症治疗后6例舞蹈症消失，1例明显改善。2例MRI复查显示1例基底节T1高信号消失，1例病灶形态减小，信号减弱。结论 非酮症性高血糖偏侧舞蹈症有典型的临床及影像学表现，两者结合可明确诊断。

非酮症性高血糖;偏侧舞蹈症;计算机体层成像;磁共振

非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症临床上较为少见，多见于血糖控制不佳的糖尿病患者，发病时可同时伴发多种神经功能障碍，其发病机制目前还不清楚。以往对该病认识较少，较易误诊和漏诊，笔者回顾性分析了7例非酮症糖尿病偏侧舞蹈症患者的临床及影像学资料，旨在提高对该病的认识。

1 资料和方法

1.1 一般资料 回顾性分析我院2010年12月～2013年11月经临床确诊的7例糖尿病非酮症患者的颅脑影像学资料，男2例，女5例，年龄54～86岁，平均年龄74岁；首发症状均为身体出现不同程度的舞蹈样症状，6例为单侧，左侧4例，右侧2例，1例为双侧发病。

1.2 检查方法 所有患者均行颅脑MR平扫，其中3例同时行DWI及SWI扫描。采用德国Siemens Avanto 1.5T磁共振扫描仪，头颅标准线圈，视野23cm×23cm，成像矩阵256*256，层厚7mm，行常规T1WI，T2WI，FLAIR序列扫描。扫描参数：T1WI TR 195ms，TE 4.7ms；T2WI TR 3000ms，TE 106ms；FLAIR TR 6000ms，TE 80ms，TI 2028ms；DWI采用EPI序列，分别在三个垂体方向施加扩散梯度，b=1000s/mm2TR 3400ms，TE 102ms。SWI采用高分辨力3D序列，扫描参数：翻转角15°，TR 49ms，TE 40ms，层厚1.6mm，层间距0mm，矩阵221×320，空间分辨力为0.8 mm×0.7mm×1.6mm，平均次数1。另有5例患者同时行颅脑CT平扫，采用德国Siemens Emotion 16层螺旋CT扫描仪，层厚7mm，层间距7mm。

1.3 影像学分析方法 由两名高年资主治医师对患者影像资料进行独立阅读分析，重点对病变的大小、部位、信号特点、密度、边界等进行观察分析并对两者结果对照，对不一致结果进行协商取得一致意见并记录。

2 结 果

2.1 临床表现 7例患者首发症状均为身体出现不同程度的舞蹈样症状，表现为一侧肢体不自主的快速、不规则舞蹈样运动，上肢较下肢严重，单侧出现舞蹈症状6例，左侧4例，右侧2例，1例为双侧舞蹈症状，以右侧为重，同时伴口角不自主抽动，入睡后舞蹈症状消失。发病时血糖均明显增高：随机血糖16.1～24.8mmol/L，次日空腹血糖11.2～17.6mmol/L，尿酮体：(-)或(+-)，6例有明确2型糖尿病病史(3～20年)，且均有不规律口服降糖药史，1例为首次发现高血糖。

2.2 影像学表现 5例行颅脑CT平扫，4例表现为发病肢体对侧基底节区豆状核及尾状核头部稍高密度灶，1例为等密度，CT值36～52HU，平均46HU。7例均行MRI平扫，其中3例同时行DWI及SWI扫描，7例于T1WI均可见基底节区豆状核及尾状核头部片状高信号灶，其中单侧为6例，左侧4例，右侧2例，1例为双侧。7例(12处)T1WI高信号病灶，于T2WI序列，6处呈略低信号(与对侧相比或其它未累及的神经核团相比)，4处呈等信号，1处呈高信号。FLAIR显示病灶区均呈等低信号。3例DWI示，5处病灶均呈低信号，ADC值较明显降低，与对照侧比值0.75～0.93。SWI序列示，5处病灶SWI幅度图上及相位图上均呈斑片状低信号。随访复查：7例患者6例治疗后舞蹈症状消失，1例症状减轻。2例分别于治疗后28d和31d复查MRI平扫，1例基底节区T1WI高信号消失，1例病灶信号减低，范围明显减小。

3 讨 论

图1-4 为同一患者，女，68岁，图1示，CT左侧基底节区呈等信号；图2-6为MRI图像，T1WI左侧尾状核及豆状核呈高信号，边界清晰，T2WI呈低信号，DWI b=1000，病灶区呈低信号，图5-6为同一患者，男，56岁，TIWI示左豆状核片状高信号，SWI可见左侧基底节区小片状低信号。

非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症是一组表现为单侧或双侧肢体不自主舞蹈症状的糖尿病神经系统并发症[1]。多见于长期血糖控制不佳的老年糖尿病患者，女性多于男性，舞蹈症状主要累及单侧肢体远端肌群。本组7例患者，平均年龄74岁，女性患者是男性患者的2.5倍，且患者均出现不同程度的舞蹈症状，6例为单侧，左侧4例，右侧2例，1例为双侧发病，与文献报道一致。

早期学者们认为高血糖所致的舞蹈症状是因为高血压患者壳核出血所致[2]。Chung等学者[3]认为基底节区的慢性缺血导致功能障碍，从而引起对侧肢体出现舞蹈症状。非酮症高血糖发生时，患者的糖代谢衰竭，而患者由于微血管病变而存在局部的脑血流下降，导致脑组织能量代谢障碍，导致神经功能障碍出现舞蹈症状。也有学者认为中枢神经系统炎症也参与了该病的发生和发展[4]。本组病人，6例有明确的糖尿病病史，均未很好的控制血糖，尿酮体均为阴性，笔者认为，该病的发病机制复杂，是患者在高血糖的基础上，多种因素相互作用造成的局部神经组织损伤的结果。基底节区的损害主要发生于尾状核、壳核及苍白球，可单侧或双侧受累[5]。CT表现为基底节区单侧或双侧片状等或稍高密度灶，边界清晰，CT值约30～50HU[6]，MRI平扫表现为基底节区单侧或双侧片状T1WI高信号灶，边界清晰，T2WI呈等或低信号，FLAIR序列呈等低信号，少数呈高低混杂信号[7]。本组7例患者T1WI均可见基底节区片状高信号，T2WI 1例表现为高低混杂信号，其余表现为等或低信号，FLAIR均表现为等低信号，表现为高低混杂信号。有学者报道，DWI序列发病早期呈高信号，以后演变为低信号[8]。但本组病变均为等低信号，笔者考虑DWI高信号提示病灶内的急性缺血所致细胞毒性水肿，但本病为基底节区内的长期慢性缺血，不具有引起DWI高信号的病理基础。本病的典型影像学特征为T1WI基底节区的片状高信号，学者们对其形成的机制尚未达成一致观点，早期学者认为是小点状出血或梗死后出血，但病灶周围无水肿带，且有些病例可双侧发病，随访复查病灶不符合血肿的信号演变规律，因此可以排除出血性病变的观点。有学者[9]通过建立基底节区缺血的动物模型，试验大鼠的背侧纹状体于缺血后5天出现T1WI高信号，测的大鼠纹状体内锰浓度明显增加，认为缺血后锰在基底节区有选择性沉积并滞留较长时间的特点[10]。本组病例3例行SWI扫描，显示基底节小片状低信号范围较T1WI高信号小，笔者认为这与SWI对出血后高铁血红蛋白可引起病灶范围放大[11,12]的表现明显不同，又根据本组患者经对症治疗后，基底节区T1WI高信号可消失或减小，用慢性缺血后星形胶质细胞内发生可逆性的锰沉积去解释MRI的异常信号改变更为科学。增强后病变均未见明确强化，非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症是以单侧或双侧的舞蹈症状发作为主要临床表现，以CT基底节区高密度、MRI T1WI高信号为典型影像学表现。中老年糖尿病患者，长期血糖控制不良者，出现舞蹈症状结合影像学特征可明确对该病的诊断，早期诊断及治疗可最大程度降低神经损害，有利于患者的预后。

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(本文编辑: 汪兵)

Clinical and Imaging Features of Hemichorea Associated with Non-ketotic Hyperglycaemia

ZHAN Hao-hui1, YANG Jing2, XU Qiu-xia1, YANG Jun-xia1. 1 Imaging Department, The Second Affiliated Hospital of Henan University of Science and Technology, Luoyang 471000, China. 2 MR Room, The First Affiliated Hospital of Henan University of Science and Technology, Luoyang 471003, China

Objective To explore the clinical and imaging manifestations of hemichorea associated with non-ketotic diabetes in order to improve the understanding of this disease.Materials and Methods Clinical and imaging data in 7 clinically confirmed cases of hemichorea associated with non-ketotic diabetes were retrospectively reviewed and analyzed.Results Among the 7 patients (2 males, 5 females), the onset of this disease were all accompanied by various degree of hemichorea in unilateral or bilateral areas, the blood glucose were 16.1-24.8mmol/L and urine ketone were negative. The brain CT scan showed that equal or slightly higher density in the head of lenticular nucleus and caudate nucleus in the basal ganglia; and in the corresponding places, MRI displayed short T1 signal and slightly short T2 signal, equal or low signal on the FLAIR and patch-like low signal on the SWI. After clinically symptomatic treatment, hemichorea disappeared in 6 patients and had been obviously improved in 1 patient. MRI reexamination of 2 patients showed high signal of T1 in the basal ganglia disappeared in 1 case and focus minished, signal intensity weakened in another case.Conclusion Hemichorea associated with nonketotic diabetes has particularly clinical and imaging characteristics, considering these two characteristics can diagnose this disease clearly.

Non-ketotic Diabetes; Hemichorea; Computer Tomography; Magnetic Resonance

R587.3

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.06.33

2014-07-25

詹浩辉