节细胞神经瘤的CT诊断*

时宝勇 张海平 祁 良

(1.高邮人民医院 放射科，江苏 高邮 225600 2.江苏省人民医院放射科，江苏 南京 210029)

节神经胞瘤是一种少见的由交感神经母细胞分化而来的良性肿瘤。通常发病年龄较低，好发于交感神经链走行区[1]，如脊柱旁，腹膜后等。本文回顾性分析经手术病理证实的16例节神经细胞瘤的CT表现，以期能加深对本病的认识，从而提高术前诊断水平。

1 资料和方法

1.1 病例资料

收集从2008～2012年江苏省人民医院收治的经手术病理证实的16节神经胞瘤患者的临床及影像学资料，其中男性4例，女性12例，年龄最大的58岁，最小的8岁，平均年龄37.25岁，其中6例因体检发现，2例因胸背部疼痛就诊。

1.2 检查方法

均采用西门子公司的4或者16排螺旋CT机进行扫描，扫描参数：120KV，412mAS,层厚5mm，经过肘静脉由高压注射器注射非离子型造影剂80-100ml，注射速率3-4ml∕s，采用触发扫描，当腹主动脉达到110HU时，开始动脉期扫描，静脉期延迟75s。扫描其间患者屏住呼吸。

2 结 果

2.1 病灶的部位、大小及形态

左后纵隔5例，占31%；右后纵隔3例，占18.7%；左侧肾上腺区1例，占6%；右侧肾上腺区3例，占18.7%；腹主动脉分叉处2例，占12.5%；骶管内2例，占12.5%。最大者约 3.2×4.4×8.3cm ；最小者约1.2×2.1×1.4cm。所有病灶境界均清楚。其中位于纵隔者呈类椭圆形或长梭形肿块，且肿块上下径大于左右径及前后径。位于肾上腺区者肿块呈铸型。

2.2 病灶的密度及强化方式

病灶均为实性稍低密度肿块，平均CT值约34HU，其中瘤体内合并钙化者1例，增强后病灶呈进行性强化。动脉期较平扫CT值平均增加4HU，静脉期较平扫CT值平均增加9HU，延时扫描CT值平均增加15HU。

2.3 病灶伴随影像学表现

发生于后纵隔及骶管内的肿瘤均合并有椎间孔或骶管的扩大。2例病灶较大者，均合并有脊柱侧弯畸形。发生于肾上腺区者，肾上腺仅表现为受压改变，而无受侵征象。发生于腹主动脉分叉处者，对周围血管无明显推压效应。

a平扫：病灶位于L5椎体前方，类圆形低密度影，边界清楚；

b：增强后病灶未见明确强化；

c：冠状位重建：病灶位于腹主动脉分叉处下方；

d：HE染色×200倍光镜可见成熟的节细胞和梭形细胞。

a：病灶位于左侧后纵隔脊柱旁，呈低密度影，边界清楚，同侧椎间孔增宽；

b可见病灶的上下径明显大于左右径，结合a可见上下径大于前后径，脊柱侧弯；

图3 M/42Y，动脉期，病灶位于右侧肾上腺区，呈铸型，无明显强化，右侧肾上腺受压。

图4 F/41Y，平扫，病灶位于左侧肾上腺区，肿瘤内可见散在斑点状钙化，以近肿瘤外周部为著。

3 讨 论

节细胞神经瘤是起源于交感神经节的原始神经外胚层神经节细胞的良性肿瘤，由神经节细胞及schwann细胞构成[2]。任何年龄均可发病，但以成年男性相对多见，在儿童以女性相对多见。可发生于交感神经链的任何部位[4]，范围从颅底到盆腔。有文献报道[4]，节细胞神经瘤于后纵隔最为多见，约占41.5%，其次是腹膜后，约占37.5%，再次是肾上腺区，约占21%，其他部位者不多见。其中发生于肾上腺区者，在成年男性以右侧多见，在儿童以左侧多见[5]。本组病例中，病灶位于后纵隔者占50%，其中又以左后纵隔为主，占31%；位于肾上腺区者约占24%；位于腹主动脉分叉处者占12.5%，与既往报道相符。位于骶管内者占12.5%，略多于既往文献报道。

节细胞起源于原始神经嵴细胞，组织学上由成熟的神经节细胞和梭形细胞混合而成。根据其成分比例的不同又分为三型[5]：A型：肿瘤以梭形细胞(神经纤维)为主，内含少量成熟型神经节细胞，又称为节细胞神经纤维瘤。B型，肿瘤中神经节细胞与神经纤维比例大致相当；C型，肿瘤中除了含有神经节细胞和神经纤维外，还含有神经母细胞。A型最常见，B型次之，C型最少见。

3.1 临床表现

节细胞神经瘤是一种良性肿瘤，生长缓慢，因为节细胞神经瘤一般常无明显症状，常因体检或检查其他疾病时偶然发现，一般情况下肿瘤发现时都较大。本组病例中病灶最大者长径约6.3cm。也有文献报道[6]，部分节细胞神经瘤可以分泌血管活性肠肽(vasoactive inteseinal polypeptides,VIP)，从而导致腹痛和腹泻，本组病例中未见有合并消化道症状者。

3.2 CT表现及病理基础

肿瘤常呈类圆形肿块，边界清楚，这是由于病灶具有完整的包膜。发生于肾上腺区者，一般呈嵌入性生长，呈铸形，有学者[7]认为这是诊断改变的特征性表现。病灶密度相对较低，平扫时平均CT值约34HU，尚兰[8]等认为这是由于肿瘤内含有较多粘液基质所致。部分病灶内可见有钙化，既往文献[9]报道钙化率高达44.5%-75%，且认为钙化的形态与良恶性有关，散在点状及沙粒样钙化多为良性，粗大条索状状或不定形钙化多为恶性。本组病例中仅有1例病灶内出现钙化，呈散在点状钙化，分布以近肿瘤边缘为主，术后病理证实为良性，与既往报道相符。也有学者报道，后纵隔肿瘤内出现脂肪密度是诊断节细胞神经瘤的特征性表现[10]，本组病例中未见脂肪成分。肿瘤血供较少，无强化或呈轻度强化。有文献报道[11]，延迟扫描肿瘤的强化程度呈进行性轻度增加的趋势，认为这是由于细胞成分强化，而黏液基质不强化。延迟强化的原因主要是肿瘤细胞外间隙内大量的黏液阻碍了对比剂的灌注，故动脉期强化不明显。发生于后纵隔者常合并有脊柱侧弯，其发生机制尚不明确，有学者认为系椎体骺板受肿瘤刺激致其过度生长所致，也有学者认为系凸侧肌肉被破坏萎缩所致[12]。

3.3 鉴别诊断

1.发生于纵隔者要与神经鞘瘤，神经纤维瘤相鉴别[13]。神经鞘瘤CT平扫呈等低密度，且易囊变，一般病灶内无钙化，增强扫描，实性部分强化明显，而囊性部分不强化；而节细胞神经瘤呈轻度强化，囊变也相对少见，病灶内可见有散在点状钙化。神经纤维瘤通常无完整包膜，故境界不及节神经细胞瘤清楚。节细胞的上下径通常较左右径及前后径大，而神经鞘瘤与神经纤维瘤不具有这样的特点。

2.发生于腹膜后的节细胞神经瘤要与同样起源于交感神经链的异位嗜铬细胞瘤相鉴别[11]。异位嗜铬细胞瘤CT平扫多表现为密度不均匀肿块，肿瘤中间可见坏死囊变，而且增强扫面肿瘤边缘多明显强化，与节神经细胞瘤的强化方式不同，而且异位嗜铬细胞瘤通常合并有儿茶酚胺的代谢异常，临床上常有阵发性高血压。

3.发生于肾上腺区者要与肾上腺囊肿、神经母细胞瘤及皮质腺癌相鉴别[7,14]。肾上腺囊肿，CT值表现为水样密度，边界清楚，增强无强化，囊液含有较多蛋白成分时，CT值偏高，不易与节神经细胞瘤相区别；但肾上腺单纯囊肿常形态较为规则，一般不具备节神经细胞瘤那种铸型生长的特点；少数囊壁有钙化。而节细胞神经瘤的钙化位于肿瘤内部。且节细胞神经瘤增强后有轻度强化。神经母细胞瘤是少见的恶性肿瘤，好发于儿童，对周围组织常有侵犯，肿瘤本身易坏死囊变；而节细胞神经瘤境界清楚，对周围组织仅表现为推压的改变，而无侵犯。皮质腺癌较少见，一半以上具有功能，以Cushing综合症最多见。形态常不规则，边缘呈分叶状，多伴出血、坏死、囊变，与周围组织器官往往分解不清，增强后为不均匀强化，且可以发生淋巴结转移，甚至远处转移。

总之神经节细胞瘤是一种良性病变，好发于成年男性及女童，可位于交感神经链的任何地方，以纵隔和腹膜后多见，临床上无特异性的表现，病灶常表现为境界清楚的稍低密度影，又是可见散在点状钙化，增强扫描无明显强化，对周围组织无侵润，病灶较大时可对周围病灶有推压。当临床特点与此相符时，要想到节神经细胞瘤的可能，从而指导临床的进一步诊疗工作。

[1] 武忠弼，杨光华.中华外科病理学[M].北京：人民卫生出版社,2002:1830-1833.

[2] 董杰昌，肖云翔，蒋宁,等.肾上腺节细胞神经瘤的临床病例分析[J].中华泌尿外科杂志,2002,27：50.

[3] Rha SE,Byun JY, Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the adomen:tumor types and imaging characteristics[J].Radiographics，2003,23:29-43.

[4] Karkis,Sinha AK,Upadhyaya.P,et al Gangliioneuroma[J].Health Renaissance,2012,10:147.

[5] 王科峰，韩议斌，张自刚,等.肾上腺节神经瘤四例并文献复习[J].中国肿瘤临床和康复,2007,1:14-16.

[6] Ichikawa T,Ohtomo K,Ara ki T,et al.Ganglioneuroma:computed tomography and magnetic resonance features[J].Radioloy,1996,69(818):114-121.

[7] 宋之光，李邦国，金开元，等.节细胞神经瘤的CT诊断[J].临床放射学杂志，2013，32(12):1807-1809.

[8] 尚兰，周海鹰，卢春燕，等.肾上腺节细胞神经瘤的多层螺旋CT诊断[J].华西医学，2009，24(1):168-170.

[9] Otal P,Mezghani S,Hassissene S,et al.Imagine of Ret roperitoneal Ganglioneuroma[J].Eur Radiol，2001,11(6):940-645.

[10] Duffy S ,Jhaveri M,Scudierre J,el al.MR imaging of a posterior mediastinal ganglioneuroma:fat as a useful diagnostic sign[J].AJNR,2005,26:2659-2662.

[11] 关玉宝，张卫东，何建行，等.胸部节细胞神经瘤的CT和MRI表现[J].中华放射学杂志，2011,45(12):1136-1138.

[12] 管彬，钟唐莉，刘启榆，等.后纵隔节细胞神经瘤的MSCT表现与病理分析[J].临床放射学杂志，2011,30(3):425-427.

[13] 连海英，张雪林，成官迅，等.节细胞神经瘤的CT、MRI诊断[J].实用放射学杂志， 2006,22(3):281-284.

[14] 彭泰松，许志高，房宾，等.肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断[J].肿瘤研究与临床,2011,23:417-419.