表现为吸气性呼吸困难但软骨环完整的复发性多软骨炎1例

赵丽珂，杨鹤，王洪冰，黄慈波

（卫生部北京医院，a风湿免疫科，b呼吸与危重症医学科，北京 100730）

·病例报告·

表现为吸气性呼吸困难但软骨环完整的复发性多软骨炎1例

赵丽珂a，杨鹤b，王洪冰b，黄慈波a

（卫生部北京医院，a风湿免疫科，b呼吸与危重症医学科，北京 100730）

图1 颈部、胸部CT图

图2 支气管镜检查图

图2 (耳)软骨病理图片(HE,×2OO)

女，46岁，主因“反复咳嗽、声嘶3个月，呼吸困难伴喉鸣2个月，加重2 d”于2013年5月15日入院。患者入院前3个月前无明显诱因出现咽痛、咳嗽，日轻夜重，渐出现声音嘶哑，无饮水呛咳，于当地医院给予抗感染治疗后未见好转。入院前2个月出现呼吸困难伴喉鸣音，夜间不能平卧，于河北某医院行喉镜检查示咽部黏膜慢性充血改变；胸片未见明显异常；再次给予抗感染治疗后未见好转。入院前1个月患者就诊我院门诊，肺功能检查示限制性通气功能障碍、小气道功能障碍、残存比增高，可见吸气相平台。动脉血气分析示低氧血症。胸部CT示右肺中叶可见小斑片。门诊考虑“下呼吸道感染，不除外支气管哮喘急性发作”，给予茶碱、左氧氟沙星、甲泼尼龙40mg静点1次，富马酸福莫特罗粉吸入剂等治疗，症状有所缓解。入院前2天，患者无明显诱因出现呼吸困难加重，咳黄痰，左膝关节及双侧第一掌指关节疼痛，无红肿、畸形。体质量自发病以来下降10 kg。既往从事动物毛皮加工工作2年余。入院查体：T：36.5℃，P：112次／min，R：20次／min，Bp：116／72 mm Hg。神清，表情焦虑喘息貌，每次呼吸均伴有响亮的喉鸣音，眼、耳、鼻无压痛、畸形。喉部可闻及双向喘鸣音，音调响亮粗糙，以吸气相更响亮，吸气时可见胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙出现明显凹陷，呼气相延长，双肺亦可闻及吸气相干鸣音及呼气相喘鸣音，但音调较喉部显著减低。HR：112次／min，律齐，未及病理性杂音，腹部未见阳性体征。左膝、双侧第一掌指关节轻压痛，无红肿、畸形。

入院后查血常规白细胞9.49×109／L、中性粒细胞百分率0.84；尿常规未见明显异常；血生化肝、肾功能、电解质未见明显异常；CRP：0.094 g／L；ESR：74 mm／h；IgG：15.7 g／L。烟曲霉特异性IgG抗体、特异性IgE抗体均在正常范围。TB-Ab阴性。ASO：227IU／ml；ANA、ANA谱、CCP、ANCA均为阴性。痰涂片、培养未见明显异常。动脉血气分析（未吸氧）大致正常。复查肺功能显示结果同门诊。超声心动示心脏结构及功能均未见异常，LVEF 58%。眼底检查未见明显异常。耳鼻喉科会诊行喉镜检查未见明显异常。鼻窦CT回报鼻中隔略左偏，余鼻窦CT未见异常。颈部CT提示气管管壁均匀增厚明显，无外压改变；右叶甲状腺密度不均匀，局部钙化。胸部CT各级支气管管壁增厚，支气管管腔轻度狭窄，肺部未见明确病变（图1）。根据检查结果，高度怀疑复发性多软骨炎可能。于5月22日行局部麻醉下纤维支气管镜检查，镜下见鼻黏膜充血、肥厚，有出血点，会厌未见异常，喉部黏膜水肿，声带正常，声门下主支气管管腔通畅，软骨环尚完整，气管黏膜轻度充血（图2）。因患者不能耐受而终止检查，未能行病理活检。遂请耳鼻喉科行耳屏软骨活检，病理回报（耳）软骨组织中可见淋巴细胞浸润，局灶软骨有变性，符合软骨炎表现（图3）。结合病史、查体及检查，确诊该患者为“复发性多软骨炎”。住院后予甲基泼尼松龙40 mg，2次／d，4 d后减量为40mg，1次／d，5 d后改为口服甲泼尼龙片32 mg，1次／d。同时给予抗生素消炎、祛痰、扩张支气管等治疗。激素治疗第2日患者的喘息症状及明显缓解，1周后喉鸣音显著减弱，咳嗽、咳痰症状亦显著改善，关节疼痛完全缓解。听诊查体：平静呼吸时双肺呼吸音粗，深呼吸时喉部、双肺可闻及呼气相低调干鸣音，呼气相延长，HR 72次／min，律齐，未闻及病理性杂音。腹部查体无阳性体征。复查血常规白细胞6.44×109／L、中性粒细胞0.61；治疗14 d后复查肺功能，通气功能严重减退，阻塞性通气功能障碍，小气道功能障碍，残气／肺总量增高。

（本文图1～3见插图6-2）

R681.32

D

10.3969／J.issn.1672-6790.2014.06.034

2013-09-01）

赵丽珂，博士，医师，Email：likezhao＠126.com

王洪冰，主任医师，Email：sandu1208＠tom.com