胰腺实性假乳头状瘤的超声表现

龙江罗国培金凯舟郭萌刘祖强肖志文刘亮刘辰徐近常才倪泉兴虞先

1.复旦大学附属肿瘤医院胰腺肝胆外科，复旦大学胰腺肿瘤研究所，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032;

2.复旦大学附属肿瘤医院超声诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

胰腺实性假乳头状瘤的超声表现

龙江1罗国培1金凯舟1郭萌1刘祖强1肖志文1刘亮1刘辰1徐近1常才2倪泉兴1虞先1

1.复旦大学附属肿瘤医院胰腺肝胆外科，复旦大学胰腺肿瘤研究所，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032;

2.复旦大学附属肿瘤医院超声诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

背景与目的：超声是体检发现胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)的重要手段，本研究对SPTP的超声表现及其诊断价值进行探讨。方法：收集复旦大学附属肿瘤医院经手术病理证实的62例SPTP的超声检查资料，并进行总结分析。结果：本组中5例患者超声检查漏诊。SPTP的超声声像学特征包括：肿瘤多较大，以胰体尾多见，边界可较为清楚，形态较为规则，多呈低回声，或者为低回声伴无回声，内部回声多不均匀，少数患者可有钙化，病灶内多无明显血流，多无主胰管及胆总管扩张，多无区域淋巴结肿大。结论：SPTP的超声表现有一定特征性，具有重要的临床应用价值。

胰腺实性假乳头状瘤；诊断；超声检查

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)是一种罕见的低度恶性潜能的肿瘤，好发于15～35岁年轻人，以女性多见，多于体检或无意间发现，预后良好［1］。随着对体检的重视，SPTP发病率逐年升高。体检是发现SPTP的重要途径，超声检查是体检发现SPTP的重要手段［2］，而许多医院因缺乏对SPTP超声声像学特征的认识而误诊甚至漏诊。本研究就复旦大学附属肿瘤医院近年来收治的SPTP患者的超声表现进行总结。

1 资料和方法

1.1 患者资料

回顾性收集复旦大学附属肿瘤医院2008年8月—2014年5月超声检查发现并经手术、病理证实的SPTP患者的临床资料。所有患者均行常规超声诊断检查，临床基本特征：所有患者无发热、黄疸、纳差及消瘦等不适，既往亦无胰腺炎、糖尿病和腹部外伤史。术前血淀粉酶、血糖、肝脏功能、肿瘤标志物(CA19-9、CA242、CA724等)等检查均正常。

1.2 方法

采用GE Logiq 7、Philips IU22、PHILIPS HD11、GE Vivid 7等彩色超声诊断仪，探头频率2～5 MHz。检查时要求患者空腹8 h以上；用二维超声连续横切及纵切观察胰腺大小、形态、包膜、内部回声及血流分布；对病变组织记录胰腺肿块的部位、大小、形态、边界及内部回声等征象和邻近组织器官有无受压、移位、黏连、浸润和转移等；而后用彩色多普勒观察肿瘤血流分布特点，检测供瘤动脉最大血流速度和阻力指数，所得内容、数据及特征性图像储存超声工作站。

1.3 统计学处理

采用Stata 12.0软件进行分析，计数资料以例数和百分比进行描述，计量资料以表示。

2 结 果

本组所有患者均经手术及术后病理证实，皆接受常规超声检查。本组中共纳入62例患者，其中5例(5/62，8.1%)超声未探测到病灶，57例超声探测到肿块的患者纳入分析(表1)，男性11例(19.3%)，女性46例(80.7%)，年龄13～56岁，中位年龄31岁(95%CI：27.6～33.4岁)。肿块平均直径为(5.8±2.7)cm(1.8～13.8 cm )，其中直径≥4 cm患者42例，占总数的73.7%。肿块位于胰体尾33例(57.9%)，位于胰头、胰颈或全胰腺24例(42.1%)。

本组患者中，病灶边界不清37例(64.9%)，边界清楚20例(35.1%)，形态规则30例(52.6%)，不规则27例(47.4%)。肿块呈低回声39例(68.4%)，低回声伴无回声11例(19.3%)，等回声5例(8.8%)，高回声2例(3.5%)。超声检查下呈不均匀病灶47例(82.5%)，均匀病灶10例(17.5%)。回声性质呈囊实性表现35例(61.4%)，囊性6例(10.5%)，实性16例(28.1%)。肿块中含有钙化灶14例(24.6%)，43例(75.4%)未见明显钙化灶。病灶内呈无血流表现41例(71.9%)，病灶内或周边含少量血流16例(28.1%)。3例患者存在主胰管扩张(5.3%)，54例无主胰管扩张(94.7%)，2例存在胆总管扩张(3.5%)，55例无胆总管扩张(96.5%)。

表1 SPTP超声声像学特征Tab. 1 Characteristics of ultrasound for SPTP cases

3 讨 论

SPTP约占胰腺外分泌肿瘤的1%～2%。Frantz［3］于1959年首次报道该疾病，之后有多个临床病理学名称，如胰腺乳头状囊性肿瘤、囊实性腺泡细胞瘤、胰腺乳头状上皮肿瘤、胰腺实性乳头状上皮性肿瘤等。为充分地描述该肿瘤的主要特征，WHO于1996年正式将该病命名为“SPTP”，目前其组织学来源尚未明确。SPTP可发生于胰腺任何部位，以胰体尾多见。SPTP多无明显临床症状，许多患者于体检或者无意间扪及腹部肿块而就诊，少数患者可有腹痛、腹胀等症状，很少有梗阻性黄疸。实验室检查包括消化道常用肿瘤标志物如CA19-9、CA242、CA724等多在正常范围内。

病理上SPTP多体积较大，呈圆形或椭圆形，多为囊实性肿块，大多有完整包膜，病理切片实性部分呈灰白或灰红色，可见坏死、囊性变及出血。镜下显示肿瘤细胞呈实片状和假乳头状排列，细胞形态一致，无明显异型性，特征性表现是假乳头区可见环绕纤维血管轴心的假乳头结构［4］。其特征性的标记有β-catenin、vimentin、CD56、α-AT、LEF1和CD99等，有报道CTNNB1第3外显子基因突变与该肿瘤的发病相关［5-6］。

手术切除是目前SPTP的主要治疗手段，肿瘤完整切除后多数患者预后良好，多无区域淋巴结转移。约10%的SPTP患者术后易复发转移，其危险因素包括老年、男性、肿瘤较大、胰外侵犯、Ki-67指数较高、显微镜下呈恶性特征、不完整切除等［7］。肿瘤复发后仍可再次进行手术切除，但随着切除次数增多，肿瘤恶性程度可能会升高而发生更为广泛的播散或转移。肝转移后亦可尝试静脉化疗或介入化疗［8］。

SPTP的超声声像学特征具有一定的特异性，包括：肿瘤多较大，以胰体尾多见，边界可较为清楚，形态较为规则，多呈低回声，或者为低回声伴无回声，内部回声多不均匀，少数患者可有钙化，病灶内多无明显血流，多无主胰管及胆总管扩张，多无区域淋巴结肿大。

SPTP需与胰腺癌、囊性或囊实性胰腺神经内分泌肿瘤及黏液性或浆液性囊腺瘤、囊腺癌等鉴别。胰腺癌肿块多较小，边界不清，形态不规则，以实性肿块为主，多无钙化，可伴有主胰管及胆总管扩张，可有区域肿大淋巴结。囊性或囊实性胰腺神经内分泌肿瘤实质成分血流丰富，可呈分叶状，内部回声可较为均匀，多无钙化。黏液性或浆液性囊腺瘤、囊腺癌好发于中老年女性，以多房状囊性改变为主，内部可见分隔及实性结节，囊腺癌常侵及周围血管和组织，胰管可有扩张。

［1］ 龙江, 傅德良, 杨峰, 等. 胰腺实性假乳头状瘤的诊断和外科治疗［J］. 中华普通外科杂志, 2008, 23(1): 20-22.

［2］ 蔡迪明, 李永忠, 马步云, 等. 超声检查对于胰腺实性假乳头状瘤诊断的价值［J］. 世界华人消化杂志, 2013, 21(19): 1803-1810.

［3］ FRANTZ V K. Tumors of the pancreas［M］//Atlas of tumor pathology. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1959: 32-33.

［4］ 周仲文, 孙佩蓉, 王虹, 等. 胰腺实性假乳头状肿瘤的临床病理学分析［J］. 中国癌症杂志, 2004, 14(3): 237-239.

［5］ TANAKA Y, KATO K, NOTOHARA K, et al. Frequent ß-catenin mutation and cytoplasmic/nuclear accumulation in pancreatic solid-pseudopapillary neoplasm［J］. Cancer Res, 2001, 61(23): 8401-8404.

［6］ WU J, JIAO Y, DAL MOLIN M, et al. Whole-exome sequencing of neoplastic cysts of the pancreas reveals recurrent mutations in components of ubiquitin-dependent pathways［J］. Proc Natl Acad Sci U S A, 2011, 108(52): 21188-21193.

［7］ KANG C M, CHOI S H, KIM S C, et al. Predicting recurrence of pancreatic solid pseudopapillary tumors after surgical resection: a multicenter analysis in Korea［J/BD］. Ann Surg, 2014［Epub ahead of print］.

［8］ JI S, XU J, ZHANG B, et al. Management of a malignant case of solid pseudopapillary tumor of pancreas: a case report and literature review［J］. Pancreas, 2012, 41(8): 1336-1340.

The value of ultrasound in detecting solid pseudopapillary tumor of the pancreas

LONG Jiang1, LUO

Guo-pei2, JIN Kai-zhou1, GUO Meng1, LIU Zu-qiang1, XIAO Zhi-wen1, LIU Liang1, LIU Chen1, XU Jin1, CHANG Cai2, NI Quan-xing1, YU Xian-jun1
(1.Department of Pancreas & Hepatobiliary Surgery, Pancreas Disease Institute, Shanghai Cancer Center, Fudan University; Department of Oncology, Shanghai Medical College, Fudan University, Shanghai 200032, China; 2.Department of Ultrasound Diagnosis, Shanghai Cancer Center, Fudan University; Department of Oncology, Shanghai Medical College, Fudan University, Shanghai 200032, China)

YU Xian-jun E-mail: yuxianjun@fudan.edu.cn

Background and purpose: Ultrasound is a regular screening method of solid pseudopapillary tumor of the pancreas (SPTP). This study was to summarize the diagnostic value of ultrasound to SPTP. Methods: Clinical and ultrasound data of 62 SPTP cases in Fudan University Shanghai Cancer Center were retrospectively collected and analyzed. Results: Five cases of SPTP were undetected by ultrasound in the group. The features of ultrasound including: large mass located at the body and tail of the pancreas, clear boundary and regular shape, low ultrasound with uneven signal, or low signal mixed with no signal. A few cases have calci fi cation and blood signal. Most of the cases presented no dilation of main pancreatic duct and bile duct and regional lymph nodes enlargement. Conclusion: Ultrasound can be used to detect SPTP which has special ultrasound signal features.

Solid pseudopapillary tumor of the pancreas; Diagnosis; Ultrasound

10.3969/j.issn.1007-3969.2014.09.006

R735.9

A

1007-3639(2014)09-0676-03

2014-05-04

2014-08-21）

上海市科委启明星人才计划(No：14QA1400900)。

虞先濬 E-mail:yuxianjun@fudan.edu.cn