胃神经纤维瘤七例临床病理学特点与诊断治疗

张红芳

【摘要】胃神经纤维瘤临床颇为少见术前诊断困难。本组7例均經手术和病理证实。作者提出为避免误诊,在诊断方面除了主观上要提高对本病的认识外,免疫病理学检查对于确定诊断则更为可靠。本组有5例进行了免疫病理学检查,免疫组化标记结果均符合胃神经纤维瘤的诊断。此外，本文还结合文献就胃神经纤维瘤的分类、鉴别诊断、特殊表现以及手术方法的选择进行了讨论。

【关键词】胃 神经纤维瘤 临床病理特点 诊断 治疗

Abstract: Gastric neurofibroma is a rare disease preoperative diagnosis is difficult. All the 7 cases were confirmed by operation and pathology. The author puts forward for avoiding misdiagnosis, in terms of diagnosis in subjectively,to raise awareness of the disease.The immune pathological examination confirmed the diagnosis is more reliable for. The group had 5 cases of immune pathological examination, immunohistochemical results were consistent with the diagnosis of gastric neurofibroma. In addition,classification, this paper combined with the literature on the gastric neurofibroma of the differential diagnosis,special performance and operation method choice are discussed.

Keywords: StomachNeurofibroma clinical pathological characteristics Diagnosis Treatment

【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2014）08-0139-02

胃神经纤维瘤属神经源性肿瘤，临床少见，占胃良性肿瘤的10%，恶变率高。术前容易误诊为各种恶性肿瘤,尤其在形态学上容易误诊为间质瘤、肉瘤、平滑肌瘤等疾病。我院普外科自2004年1月至2013年12月间共收治胃神经纤维瘤7例 ,均经手术和病理证实,现报告如下：

1.临床资料

1.1一般资料

本组病例中男4例女3例，年龄35—74岁之间，中位年龄55岁，男女性别无明显差异。病程长短不一，1个月至1年不等。

1.2临床表现：胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为呕血或黑便；另一症状是典型的周期性类似溃疡病样疼痛，应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。幽门附近的肿瘤或有蒂的神经纤维瘤脱至幽门，可以出现间歇性幽门梗阻症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起消化不良及食欲减退等。但也有胃神经纤维瘤患者毫无任何自觉症状。较大的胃神经纤维瘤，上腹部可能触及肿块，质中等硬度。本组病例剑突下不适、隐痛3例, 呕血反复黑便1例，乏力、体重减轻1例,贫血1例,上腹部包块1例 。

1.3辅助检查：

实验室检查：

（1）血常规 所有病人红细胞和血红蛋白减少，显示缺铁性贫血;

（2）7例病人大便隐血试验可显示出阳性结果。

（3）消化系统肿瘤标志物测定均无明显升高。

其他辅助检查：

（1）CT检查显示：胃壁实性占位5例，其中2例伴周围淋巴结肿大。其余2例显示局部胃壁增厚。

（2）胃镜检查 显示黏膜下肿瘤的特征。有的带蒂或呈结节状神经纤维瘤可以发生在胃的任何部位，但以胃远端小弯侧多见。肿瘤呈圆形、椭圆形或结节状，有蒂或无蒂，生长缓慢。多数位于浆膜下向胃外突出，少数黏膜下生长突向胃腔，使胃黏膜逐渐变薄，甚至发生溃疡。胃神经纤维大都单发，亦可能为全身多发性神经纤维瘤病的一部分。约有10%的胃神经纤维瘤可以恶性变。

1.4术前诊断：

本病因无特异性症状，术前确诊极困难。本组病例术前均做胃镜检查与活检，期中5例显示粘膜面溃疡，溃疡大小不一，直径0.5厘米至3厘米之间，活检病理报告浅表胃炎、萎缩性胃炎或溃疡改变，无特异性。综合临床检查术前诊断胃平滑肌瘤4例、间质瘤2例、肉瘤1例。

2.病理检查

2.1巨检：肿块位于胃窦小弯侧4例,胃体大弯侧2例,胃窦胃体交界处大弯侧1例。肿块直径为3cm～8cm 之间,5例肿块向胃浆膜面突出,包膜完整,光滑,呈球形或半球形。1例胃后壁与横结肠粘连紧密。2例伴有胃周淋巴结肿大,其中1例为1、5及6组淋巴结,另1例为3、4、5及6组淋巴结淋巴结直径1cm-3cm之间。5例伴粘膜面溃疡,溃疡面直径为1.2cm～2.3cm之间。2例行腹腔镜下包括肿瘤在内的胃部分切除术,余4例均经开腹行胃次全切除术,其中1例加做部分横结肠切除术。

2.2镜检：肿瘤由梭形细胞组成, 波纹状排列, 相互不规则交错, 细胞核卵圆形, 未见核分裂相，在梭形细胞背景中散在神经节细胞数个。瘤细胞体积大、多边形、胞质淡伊红色、圆形、 单核、核仁明显，部分区域细胞排列密集，细胞核体积大、单核或多核，核型不规整，深染，间质广泛粘液样变性，表层瘤组织灶性坏死，伴炎性渗出，瘤组织基底部见多量淋巴细胞浸润，并见淋巴滤泡形成。

2.3免疫组化：Vimentine(++),S-100（++），SMA（+），Calretinin(+/-),CD34(+),Dog-1(-),CD117(-),CgA(-),Syn(+),CKP(-),增值指数Ki67约5%--10%之间。

3.鉴别诊断

3.1间质肿瘤：常见的胃肠道间叶来源肿瘤,约占60 % - 70% , 肿瘤由原始的、相当于未分化的间质细胞增生而形成，具有独特的免疫组化表型。同时,肿瘤细胞具有平滑肌分化及神经分化。免疫组化: CD117弥漫阳性表达70% - 80% 、CD34阳性表达、SMA可灶性阳性表达S-100、DES阴性。

3.2平滑肌瘤：胃部典型的平滑肌瘤并不多见。肿瘤常位于胃体部，其次为胃窦部。免疫组化示DES、SMA表达强阳性、S-100 、CD117、CD34阴性。

3.3神经鞘瘤：神经鞘瘤及神经纤维瘤皆为神经鞘膜肿瘤, 胃黏膜下、 肌层和浆膜下均可发生, 黏膜面常有溃疡。发生于胃的神经鞘瘤与发生于周围软组织的神经鞘瘤有所不同, 无A区和B区之分, 而主要由束状区组成。免疫组化显示S-100表达阳性、GFAP 和 CD57表达呈弥漫阳性、CD117阴性。

4.治疗方案：

胃神经纤维瘤有恶变倾向，可并发大出血，故一旦明确诊断即应手术治疗。单个带蒂的肿瘤，蒂较细小者可作肿瘤单纯切除，包括肿瘤周围一定范围的正常胃壁。巨大的胃神经纤维瘤或有恶变者，应根据病变的范围作胃大部切除或全胃切除术。术中应做活检，根据活检结果采用相应术式。

并发症：长期慢性出血可以造成严重贫血。

预后：有作者报道2例患者，1例为34岁的男性，肿瘤位于胃大弯侧近幽门窦处，直径约6cm大小；1例为22岁的男性患者，肿瘤位于胃底部，直径约8cm大小，分别进行胃远端或近端大部切除，术后均恢复良好，随访5 年未见复发。

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