慢性炎性脱鞘性多发性神经病临床及电生理特点

郭晓玲，李卫来，李 琳，李 岩，黄旭升，陈朝晖

1解放军266医院 神经内科，河北承德 067000；2解放军总医院 神经内科，北京 100853

慢性炎性脱鞘性多发性神经病临床及电生理特点

郭晓玲1，李卫来1，李 琳1，李 岩1，黄旭升2，陈朝晖2

1解放军266医院 神经内科，河北承德 067000；2解放军总医院 神经内科，北京 100853

目的探讨慢性炎性脱髓鞘性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)的临床及电生理特点。方法对2001 - 2011年确诊的56例CIDP患者的临床特点进行分析，并对所有患者进行神经传导速度、波幅、潜伏期及肌电图测定，与32例正常组肌电图进行对照。结果患病组脑脊液检查47例(83.9%)表现为蛋白-细胞分离现象，所有患者肌电图均表现神经源性损害，两组间运动传导除近端潜伏期比较无统计学差异，其他各项差异均有统计学意义。结论CIDP存在广泛的周围神经损害，存在以脱髓鞘为主伴轴索变性的电生理改变。

慢性炎性脱鞘性多发性神经病；电生理；肌电图

慢性炎性脱髓鞘性神经病(chronic inflamatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)是一组免疫介导的慢性周围神经脱髓鞘性疾病，其发病机制尚不完全明了，电生理被公认为诊断CIDP的重要手段之一。本文就近10年来解放军第266医院确诊的CIDP患者的临床及电生理特点进行分析。

资料和方法

1 临床资料 收集解放军第266医院2001 - 2011年确诊的CIDP患者56例，其中男性30例，女性26例；年龄11 ～ 83岁。平均39.4岁。其中2例有明确腹泻史，11例有明确感冒史。对照组为因其他不适就诊和志愿行肌电图检查各项正常者。

2 方法 对所有患者行脑脊液常规及生化检查。电生理检查：应用丹麦产Keypiont肌电图仪对所有患者行上下肢远近端至少各一块肌肉肌电图，通常选择肱二头肌、外展拇短肌、胫前肌、股四头肌。观察项目：1)安静时自发电位，自发电位出现2处以上为异常。2)小力收缩时的20个运动单位平均时限，波幅及多相波百分比，超过20%为异常。3)大力收缩时募集电位的波形及峰波幅值。运动神经传导采用常规方法，事先常规复温，测定正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经的传导速度，远近端潜伏期、波幅，并对所有患者行F波测定。感觉神经传导一般测腓肠神经、正中神经、尺神经传导速度并与正常组进行对照。

3 判断标准 本组电生理检查正常值参照沈定国主编的《神经疾病肌肉疾病》正常值，CIDP的电生理学诊断标准参照美国神经研究院的诊断标准[1]。

4 统计学方法 使用SPSS13.0统计软件，采用两独立样本t检验并均行方差齐性检验。

结果

1 临床特点 本组56例均符合临床诊断标准，男女比例1.2∶1，病程2个月～ 17年，平均19.4个月。其中单纯双上肢起病3例，双下肢起病13例，波及四肢40例；有深浅感觉障碍29例，腱反射减低或消失53例，脑神经受累6例，表现为周围性面瘫、饮水呛咳、吞咽困难；有不同程度肌萎缩26例。脑脊液蛋白0.40 ～ 2.26 g/L，平均0.84 g/L，表现蛋白-细胞分离现象47例，提示与免疫本质相关。6例属复发型，余50例均表现为缓慢进展型。

2 肌电图 56例217侧肌电图提示程度不等神经源性受损，表现为静息时产生自发电位，分别是纤颤电位57侧(26.3%)，正相电位65侧(29.9%)，插入延长69侧(31.8%)，募集电位电压明显升高61侧(28.1%)，其中多相电位65侧(29.9%)；重收缩时单纯相79侧(36.4%)，混合相37侧(17.1%)，干扰相63侧(29.0%)，未引出电位38侧(17.5%)。见表1。

3 运动神经传导 患病组检查共324条，异常率达71.9%。其中正中神经(44.0±21.4) m/s检测68条中4条未引出反应，传导减慢37条(异常率60.1%)。尺神经(39.6±16.1) m/s 60条中3条未引出反应，传导速度减慢41条，异常率66.7%。腓总神经(37.7±10.5) m/s检查的96条中33条未引出反应，47条传导速度减慢，异常率83.3%。胫神胫(37.1±9.2) m/s检查的94条中31条未引出反应，37条传导速度减慢，异常率72.3%。运动神经传导速度与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.001)(表2)。其中正中神经、尺神经远端潜伏期两组间差异有统计学意义(P＜0.001)，尺神经近端潜伏期两组间差异无统计学意义(P=1.14)。腓总神经及胫神经远、近端潜伏期，两组间差异有显著统计学意义(P＜0.001)(表3)。以上说明神经传导障碍，髓鞘受损。运动神经远端、近端波幅与对照组比较均有统计学差异(P＜0.001)，提示轴索受损(表4)，部分(70%)至少一条神经表现为传导阻滞。F波检查280条，其中异常198条(70.7%)，说明神经根受损较常见。

表1 56例217侧CIDP肌电图表现Tab. 1 CIDP electromyography of 217 sides in 56 cases (n)

表2 运动感觉神经传导速度各组间比较Tab. 2 Comparison of the conduction velocity between motor and sensory nerves (m/s)

表3 运动神经远近端潜伏期各组间比较Tab. 3 Comparison of the near and distal incubation period between motor nerves (ms)

表4 运动神经远近端波幅各组间比较Tab. 4 Comparison of the near and distal amplitude between motor nerves (mv)

4 感觉神经传导 患病组共检测227条，异常率61.7%。腓肠神经(51.14±9.5m/s)检测85条，33条未引出，19条减慢，异常率61.2%。正中神经(50.2±10.1m/s)71条，19条未引出，20条传导减慢，异常率54.9%，尺神经(26.9±2.56 m/s)71条，26条未引出反应，23条减慢，异常率69%。传导速度与对照组组间比较有显著统计学差异(P＜0.001)，说明感觉神经髓鞘受累较重。见表2。

讨论

国内CIDP的诊断目前仍为排除性诊断[2]。符合以下条件的可考虑本病：1)症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；2)临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；3)脑脊液蛋白—细胞分离；4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；5)除外其他原因引起的周围神经病；6)糖皮质激素治疗有效。

本组56例CIDP患者发病，男女组间无统计学差异，与相关文献报道男性＞女性(2∶1)不符[3]，病程呈慢性迁延性，除13例有明确诱因外(感冒、腹泻)其余43例病因不明，可能与其自身免疫调节功能障碍有关。有研究表明，体液免疫和细胞免疫均参与了该病的发病过程，而免疫攻击目标为周围神经的髓鞘[4]。本组发病以青壮年多见。有报道＞60岁发病率高，＞70岁发病少见[5]。本组患者均以对称性起病，四肢无力为主要表现，多从下肢起病逐渐波及上肢，亦有单纯以双上肢起病者(本组3例)，近端重于远端，腱反射减弱或消失，有个别患者累及脑神经(本组6例)，但少见。

Gorson等[6]发现45% CIDP患者神经传导远端潜伏期延长，60%患者传导速度减慢，73%患者至少有1条神经出现传导阻滞，31%患者单纯表现脱髓鞘性改变，而69%患者混合轴索和髓鞘改变。本组患者异常发生率与该研究相近，每位患者至少有3条以上神经受累，肌电图表现神经源性受损，神经传导表现广泛、双侧感觉运动神经均受累，从统计学上看运动神经较感觉神经易受累，与临床表现相符，主要表现脱髓鞘性改变(潜伏期延长、传导速度减慢)，同时伴有不同程度的轴索变性(波幅降低)。从统计学角度看，CIDP的神经受损广泛。

因CIDP的临床表现多样，神经受累范围很广，典型临床表现为进行性(至少持续8周)对称性肢体无力及感觉障碍，肌电图神经源性受损，CSF蛋白细胞分离现象即可临床诊断CIDP[7]。临床诊断标准有不同版本，电镜诊断比较可靠，而普通光镜检查临床意义不大。主要病理改变为慢性炎性脱髓鞘样改变并有髓神经纤维减少，既有脱髓鞘改变又有神经再生改变，也可见轴索变性，有的神经出现洋葱皮样增生改变，部分神经纤维丧失，神经内膜水肿，散在单核细胞增加[8]。但病理检查毕竟为有创检查，只有临床仅满足电生理特点或CSF中的一项，才需要进行病理学检查确诊。故目前多数专家认为有典型临床表现、电生理提示神经脱髓鞘病变且脑脊液蛋白-细胞分离即可诊断CIDP。所以强调电生理在本病中的诊断价值。本组56例电生理检查除明确的神经脱髓鞘改变(神经传导潜伏期延长及传导速度减慢)外，神经传导波幅降低，两组间差异亦有显著性统计学意义，提示有一部分患者神经轴索变性。

1 沈定国.神经病学：肌肉疾病［M］.北京：人民军医出版社，2007：6.

2 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组， 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组， 中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南［J］. 中华神经科杂志， 2010， 43（8）： 586-588.

3 Trojaborg W. Acute and chronic neuropathies： new aspects of Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy， an overview and an update［J］. Electroencephalogr Clin Neurophysiol， 1998， 107（5）： 303-316.

4 Ryan MM， Grattan-Smith PJ， Procopis PG， et al. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy： clinical course and long-term outcome［J］. Neuromuscul Disord， 2000， 10（6）：398-406.

5 McCombe PA， Pollard JD， McLeod JG. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A clinical and electrophysiological study of 92 cases［J］. Brain， 1987， 110 （ Pt 6）：1617-1630.

6 Gorson KC， Allam G， Ropper AH. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy： clinical features and response to treatment in 67 consecutive patients with and without a monoclonal gammopathy［J］. Neurology， 1997， 48（2）：321-328.

7 Dunnigan SK， Ebadi H， Breiner A， et al. The characteristics of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in patients with and without diabetes--an observational study［J］. PLoS One，2014， 9（2）：e89344.

8 Richard J， Barohn RJ， David S， et al. Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneurepathy Seminars［J］. Neurology，1998，18：49.

Clinical and electrophysiological characteristics of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

GUO Xiao-ling1, LI Wei-lai1, LI Lin1, LI Yan1, HUANG Xu-sheng2, CHEN Zhao-hui2
1Department of Neurology, Chinese PLA 266 Hospital, Chengde 067000, Hebei Province, China;2Department of Neurology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

HUANG Xu-sheng. Email: lewish63@sina.com.cn

ObjectiveTo investigate the clinical manifestation, electrophysiologic features of patients with chronic inf l ammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP).MethodsFifty-six patients diagnosed as CIDP were enrolled in this study, and their clinical and electrophysiologic features were analyzed. All patients had undertaken the electrophysiological studies and their nerve conductive velocity, amplitude, latency and electromyography were tested and analyzed. The value of those patients was compared with that of the 32 normal persons.ResultsProtein - cell separation phenomenon were performed in 47 cases (83.9%), and the EMG of patients were showed neurogenic damage. Motor conduction in addition to the proximal incubation period between the two groups had no signif i cant difference, while other comparisons between the two groups had statistical signif i cance.ConclusionCIDP shows widespread damages, and there exists electrophysiological changes given priority to demyelinating with axonal degeneration.

chronic Inf l ammatory demyelinating polyneuropathy; electrophysiology; eletromyography

R 745.4+4

A

2095-5227(2014)12-1224-03

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.12.013

时间：2014-10-11 17:03

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20141011.1703.005.html

2014-05-08

郭晓玲，女，硕士，主任医师，教授，主任。研究方向：脑血管病及神经肌肉病方面。Email: gxl266@sina.com

黄旭升，男，主任医师，教授，博士生导师。Email: lewish63@sina.com.cn