腰椎管内畸胎瘤1例报告并文献复习

史 腾，周 亮，刘建恒，苏祥正，刘郑生

解放军总医院 骨科，北京 100853

腰椎管内畸胎瘤1例报告并文献复习

史 腾，周 亮，刘建恒，苏祥正，刘郑生

解放军总医院 骨科，北京 100853

目的探讨腰椎管内畸胎瘤的临床、影像学特点及治疗手段。方法我院于2013年5月13日收治1例腰椎管内畸胎瘤，患者男性，27岁。通过影像学检查及术后病理检查诊断为腰椎管内畸胎瘤，同时复习相关文献。结果术中可见脊髓圆锥高位，畸胎瘤位于腰椎管硬脊膜下髓内脊髓圆锥位置，为囊实性，有包膜，内容物为豆渣样脂肪成分。结论发生于腰椎管内畸胎瘤罕见，须经病理检查诊断；目前治疗为显微镜下手术切除。

椎管内肿瘤；显微镜；畸胎瘤

腰椎管内畸胎瘤是源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤。其主要发生部位常见于骶尾部、纵隔、腹膜后、性腺，椎管内比较罕见[1]。本病须病理诊断才能确诊，多见于女性。本文报告1例成人男性腰椎管内畸胎瘤。

病例资料

1 病史 患者，男，27岁，主因“右下肢放射痛10年，加重伴左下肢放射痛10 d”，于2013年5月13日入本院骨科。患者于2003年无明显诱因出现右侧小腿后侧放射痛。自感疼痛与休息无关。自服钙片治疗，无效。2013年5月出现左侧小腿后侧放射痛，发作较右侧频繁，于当地医院行MRI检查，诊断为腰椎管内肿瘤。入本院后患者精神状态良好，大便正常，小便排尿时间延长。

2 查体 体温36.5℃，脉搏78/min，呼吸18/min，血压136/69 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。专科查体阳性体征双侧胫后肌肌力4级，伸趾肌肌力4级，屈趾肌肌力4级，膝腱反射双侧明显减退，跟腱反射左侧轻度减退、右侧明显减退，腹壁反射右侧轻度减退，提睾反射右侧轻度减退，肛门反射轻度减弱。

3 影像学检查 外院MRI提示：1)腰2椎体平面椎管内椭圆形的混杂信号，根据平扫及强化特点多考虑皮样囊肿；2)胸11-腰1椎体平面椎管内脂肪瘤；3)硬膜囊低位扩张。我院CT提示：腰2/3节段脊髓内见椭圆形肿物，密度略低，大小约2.7 cm×1.1 cm，其上端脊髓中央管扩张，硬脊膜受压向后。见图1、图2。

4 神经外科会诊 结合病史及影像学检查，初步诊断为腰椎管内及下胸段髓内病变，以先天性肿瘤可能性大(畸胎瘤：含皮样囊肿及脂肪瘤成分)，胸段髓内病变系中央管内脂肪瘤可能。

5 外科治疗 患者于2013年5月20日在全麻下行腰椎后路椎管内肿瘤切除、钉棒系统内固定术。取腰1 ～腰3棘突间为中心纵行切口，长约12 cm。切开皮肤、皮下组织、深筋膜，沿棘突剥离两侧软组织，显露后方椎板。分离至小关节突与横突交界处，用尖锥于左侧腰1上关节突人字嵴处开口，开路器经椎弓根探查螺钉路径，球探探查孔道底和四壁均完整无缺损，经攻丝后拧入1枚椎弓根钉，透视下见定位准确，螺钉位置良好。同上法依次与腰1、腰2、腰3置入其余5枚椎弓根螺钉。剪裁和预弯合适长度及弧度的钛棒临时固定。用咬骨钳和椎板咬钳切除腰1部分棘突，腰2全部棘突，腰3部分棘突及椎板。可见肿胀的硬膜囊，用椎板咬钳切除硬膜外脂肪及黄韧带，在显微镜下依次切开硬脊膜、蛛网膜、软脊膜，可见脊髓低位，瘤体约3.5 cm×1.5 cm×1.5 cm大小，位于脊髓圆锥内，下部为脂肪状，上部为皮样囊肿状，与脊髓、马尾神经、蛛网膜、硬脊膜广泛粘连。在显微镜下用纤维剪刀、取瘤钳行瘤体与马尾神经根及蛛网膜剥离，瘤体与周围组织剥离困难，行瘤体分块切除，用尖头双极止血。切开瘤体可见脂肪成分及上皮样囊肿成分与神经广泛粘连共生，先切除部分脂肪样瘤体并将上皮样囊肿内糊状内容物吸出、减压、清理干净，再进一步切除脂肪样瘤体，最后逐步将瘤体囊壁从脊髓圆锥上剥离。囊壁拨除见有液状脂肪滴从脊髓中央管内流出，仔细检查见肿瘤囊壁及脂肪已全部切除。

6 病理检查 切下瘤体组织送病理检查，病理检查结果回报：(瘤体)灰白色组织一堆，大小1.2 cm× 0.8 cm×0.2 cm，质软。(包膜)灰红色组织一块，大小1.6 cm×1.1 cm×0.2 cm，质软。(脂肪)灰黄色碎组织一堆，总大小2.0 cm×1.2 cm×0.3 cm，质软。病理诊断：(瘤体、包膜)纤维囊壁组织及角化物，局部泡沫细胞及多核巨细胞浸润，另见局部囊壁被覆鳞状上皮及纤毛柱状上皮，局部组织出血伴黏液样变性，考虑为畸胎瘤；(脂肪)送检为纤维脂肪组织及少许神经组织。见图3。

7 术后情况 患者各项生命体征平稳，各项化验检查未见明显异常。查体四肢活动可，脊柱正常生理弯曲存在，会阴区感觉减退，双侧小腿感觉减退，双下肢肌力4级左右，大小便能自控伴感觉减退，于2013年5月30日出院。嘱其出院后继续康复锻炼。

图 1 MRI提示腰2椎体平面椎管内皮样囊肿, 胸11-腰1椎体平面椎管内脂肪瘤Fig. 1 MRI showing a spinal cord dermoid cyst at L2 and a spinal cord adipoma at T11-L1

图 2 CT提示腰2/3节段脊髓内见椭圆形肿物Fig. 2 CT showing an oval tumor at L2/3

讨 论

椎管内畸胎瘤出现在椎管内者比较少见[1]，同时椎管内的畸胎瘤在其症状以及其体征方面均不具有特征性的表现，因此容易被误诊及误治[2-3]。其生长部位可位于整个脊髓，但是以胸腰段最常见，尤其是脊髓圆锥部。绝大多数位于硬膜下，髓内多发生于脊髓背侧或背外侧部[4-5]。患者可同时合并脊柱脊髓发育畸形，如脊柱裂、脊膜膨出、脊髓纵裂等[6]。本例瘤体包裹着整个脊髓圆锥与整个马尾神经广泛粘连。瘤体既有发生囊变的可能，也有发生恶变的可能。本例瘤体即发生囊变。由于畸胎瘤系3个胚层所衍化的，具有器官样组织的结构共同构成的肿瘤，所以其起源一直存有争论，而普遍认为该类肿瘤为胚胎发育不良所导致，也就是起源于其胚胎卵黄囊的内胚层，并向性腺逐渐分化的过程中的部分原始的生殖细胞[7-8]。在WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将畸胎瘤主要分为3种类型：成熟型、未成熟型、畸胎瘤恶变。成熟型是分化良好的瘤组织构成的良性肿瘤；未成熟型是指瘤组织分化较差，属于恶性肿瘤。本例病理检查结果示囊性成熟型畸胎瘤。腰椎椎管内畸胎瘤的临床症状多因肿瘤压迫引起，表现为脊髓、马尾神经或神经根损害征。如本例患者表现出的症状就以腰痛和双下肢放射痛、大小便括约肌功能障碍为主。当然，畸胎瘤由于所在部位不同，临床上可有各种症状和表现，需仔细鉴别。

本例患者术前行腰椎X线检查未发现肿瘤长期压迫的征象，如椎弓根变窄、椎管管腔增宽、椎体后缘内凹等。此类肿瘤患者行CT可见椎管扩大和高密度钙化灶，但是很难做出明确的诊断。腰椎MRI能对畸胎瘤做出精确的定位，对了解肿瘤形态及其与脊髓的关系提供了很大的帮助，为手术治疗提供准确解剖信息[9]。畸胎瘤的组织学特征使其在MRI图像上表现为强度不均的混杂信号。本患者MRI检查肿瘤T1WI表现为长、短或等信号，以脂肪成分为主时呈明显高信号，囊变区为长T1低信号；T2WI肿瘤信号多呈长等T2混杂信号，囊性部分为长T2高信号。增强扫描表现为轻度不均匀强化。

畸胎瘤一旦确诊，应争取早期手术切除[10]。因为手术能够行全椎板的切除，显微镜之下也能够较好地将肿瘤暴露并予以切除，同时应行脊柱内固定+植骨，从而进一步增强患者术后椎体稳定性[11]。本例术者就是在显微镜下对畸胎瘤的瘤体行全部切除。本次手术时先行脊柱内固定，然后行全椎板切除，在显微镜下处理了肿瘤的囊性部分，用盐水棉片保护好周围组织和软脊膜下腔后切开囊壁，微型吸引器吸取肿瘤囊内豆渣样内容物后见囊壁塌陷、张力下降，从囊壁与正常神经、脊髓的间隙剥离肿瘤内膜。对于少数因为囊壁与脊髓或神经粘连紧密切除困难者，可用电凝烧灼。肿瘤的实性部分通常是以脂肪、软骨为主，大多数情况下只能做大部切除，若边界清晰，可全切。本例术者使用取瘤钳将实性部分(以脂肪为主)取出和双极进行烧灼。需要特别强调的是过多地切除肿瘤的实性部分有损伤脊髓的危险。本例由于与脊髓、马尾神经、蛛网膜、硬脊膜广泛粘连，行瘤体剥离过程中对马尾神经根刺激损伤较多。特别是此例合并脊髓低位，探查有终丝、肿瘤牵拉因素。将肿瘤切除后，患者双下肢放射痛症状明显改善，但出现会阴区感觉减退。这些症状在术前已与患者充分交流沟通，属于肿瘤与神经根粘连剥除困难神经损伤所致。因此术者应严格按髓内肿瘤切除原则，沿肿瘤边界分离切除。由于畸胎瘤与脊髓及神经关系密切，粘连紧密，全切肿瘤很困难。大部切除后复发率较高，但因为肿瘤生长缓慢，复发往往需要数年时间[12]。个人认为，畸胎瘤的复发率取决于肿瘤囊壁成分的切除程度。本例在清除肿瘤的囊内容物后，肿瘤张力下降，囊壁塌陷，其囊壁内层即显露出来，在显微镜下使用纤维剪刀剥离囊壁，使得瘤体得以全部切除。

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11 梁德壬. 椎管内畸胎瘤MRI诊断一例［J］. 临床放射学杂志，2008，27（10）：1313.

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Lumbar spinal cord teratoma: A case report and review of literature

SHI Teng, ZHOU Liang, LIU Jian-heng, SU Xiang-zheng, LIU Zheng-sheng
Department of Orthopedics, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China Corresponding author: LIU Zheng-sheng. Email: liuzhengsheng301@yahoo.com.cn

ObjectiveTo study the clinical and imaging features of lumbar spinal cord teratoma and its treatment modalities. MethodsA 27 years old male patient admitted to our hospital on May 13, 2013 was diagnosed with lumbar spinal cord teratoma by imaging and biopsy, and its relative literature was reviewed. ResultsA solid, cystic and enveloped high spinal conus teratoma was located in lumbar spinal epidural intramedullary conus during operation, in which bean dregs-like fat components were detected. ConclusionLumbar spinal cord teratoma rarely occurs in lumbar canal, and should be diagnosed by biopsy and removed under microscope.

spinal canal tumor; microscope; teratoma

R 732

A

2095-5227(2014)02-0182-03

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.02.024

2013-09-29 11:08

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20130929.1108.007.html

2013-06-25

史腾，男，在读硕士。Email: 460086799@qq.com

刘郑生，男，主任医师，教授，硕士生导师。Email: liu zhengsheng301@yahoo.com.cn