脑室内中枢神经细胞瘤的CT和MRI诊断

陈 超 吴海鸰 汪国余 刘红宇 徐祖良

（台州市中心医院，浙江台州 318000）

脑室内中枢神经细胞瘤的CT和MRI诊断

陈 超 吴海鸰 汪国余 刘红宇 徐祖良

（台州市中心医院，浙江台州 318000）

目的探讨脑室内中枢神经细胞瘤（CNC）的影像学特征。方法回顾性分析5例经手术、病理确诊的CNC患者的CT和MRI资料。结果本组4例位于侧脑室，单独位于第四脑室1例，其中3例靠近透明隔，1例累及第三脑室，2例行CT平扫，肿瘤呈稍高密度影，以实性为主伴结节状钙化，MRI扫描T1WI呈等、略低信号为主，T2WI呈混杂高信号，增强后呈轻度或明显强化，2例呈明显强化，其余3例轻度强化，肿瘤大部分可见囊变，免疫组化Syn全部阳性。结论脑室内CNC具有一定的影像特点，结合发病年龄和临床资料术前多可作出正确诊断，而儿童及第四脑室的CNC的影像表现缺乏特征性。

脑室；中枢神经细胞瘤；CT；MRI

中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）是颅内较为罕见的中枢神经细胞肿瘤，来源于神经上皮组织，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将CNC归为神经元和混合神经元－神经胶质肿瘤，分级为Ⅱ级，分为中央性CNC和脑室外CNC［1］。该肿瘤偏良性，预后良好。作者对5例经手术病理证实的CNC的CT和MRI的影像学表现进行回顾性分析，旨在提高CNC的术前诊断率，为手术方案提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择本院2005年5月～2013年10月经手术病理（HE染色及免疫组化）证实的CNC 5例，其中女2例，男3例，年龄11～59岁，平均32岁，其中2例为儿童。5例临床表现均有头疼、恶心、呕吐等颅内高压等表现，其中1例还有饮水咳呛症状。

1.2 仪器与方法 本组均行MRI平扫和增强扫描，其中2例同时行CT扫描。MRI检查使用General Electrics公司1.5T的超导磁共振扫描仪。采用头颈联合线圈，常规轴位T1WI、T2WI及DWI，冠状位、矢状位扫描，层厚6mm，层距1mm，距阵288×244，FOV24×18cm，NEX＝2或1，所有病例均行Gd－DTPA，剂量为0.15mmol／kg，并行三维重建，2例行MRS检查。CT扫描采用GE公司16排螺旋CT扫描机，连续无间隔扫描，层厚层距5／10mm，未做增强扫描。

2 结 果

2.1 CT表现 2例行CT平扫，肿块均呈分叶状，密度略高并见结节状钙化，以实性为主，基本无囊变，边界清楚，幕上脑室系统扩大，呈脑积水改变（图1a）

2.2 MRI表现 （1）部位：本组4例位于侧脑室靠近透明隔（图1～2），以宽基与透明隔相连，使透明隔不同程度受压并向对侧移位，其中1例肿瘤突入第三脑室（图2），另外1例位于第四脑室，肿块未突入幕上脑室（图3）；（2）大小及形态：最大者约为4.1cm×6.5cm，最小者约2.1cm× 3.2cm，平均约3.4cm×5.7cm，肿瘤呈实性分叶状2例，呈不规则囊实性3例，其中2例呈典型的“蜂窝”状或“丝瓜瓤”样改变，并见瘤体呈丝条状向下垂的表现，肿瘤边缘呈锯齿状（图2a）；（3）MRI信号表现：本组3例信号均不均匀，T1WI呈等、低信号，T2WI呈混杂等、高信号，内见多发小囊状长T1长T2信号，FLAIR序列呈低信号，多发囊变之间可见细小网状影分隔（图2），2例T1WI及T2WI呈等信号为主伴小结节状低信号（图1b、图1c）；（4）瘤周水肿情况：本组4例无瘤周水肿，1例周围轻度水肿（图1c）；（5）增强扫描：增强后2例呈明显均匀强化（图1d），3例呈不均匀轻度强化（图2c、图3c），囊变、钙化及坏死不强化。

图1 侧脑室CNC

图2 侧脑室CNC

图3 第四脑室CNC

3 讨 论

CNC由Hassoun等［2］于1982年首次报道，占原发性中枢神经系统肿瘤的0.25%～0.5%［3］，绝大多数发生于侧脑室，少数位于第三脑室、第四脑室，而发生脑室外如大脑半球、小脑、脑干、松果体区、脊髓CNC称为EVN，极为罕见。CNC由分化较好的小圆形细胞构成，好发于20～40岁青年人，早期症状不明显，偶可表现为头晕不适，易被忽视，随着瘤体积的增大，逐渐出现颅内高压症状，表现为头痛、头晕、恶心呕吐、视乳头水肿等，部分患者还可以出现意识障碍、共济失调、耳鸣、平衡障碍、嗜睡等，多与肿瘤侵及Monro孔或透明隔引起脑积水致使颅内压增高有关。本组均以头痛、恶心、呕吐来院就诊，部分病例有饮水咳呛症状。因为CNC部分有间变倾向，手术应尽可能完整切除肿瘤，因此术前正确诊断非常重要。

本组病例结合文献复习，此疾病的影像学表现主要可以归纳为以下几点：（1）肿瘤好发于侧脑室前2／3区域近Monro孔区或透明隔，以宽基底与透明隔相连，使透明隔不同程度向对侧移位和变形，瘤体较大时，可突入第三脑室，甚至第四脑室，引起梗阻性脑积水。本组4例位于侧脑室靠近透明隔（图1－2），透明隔受压移位，1例单独位于第四脑室（图3），使第四脑室呈不规则撑开，其中1例肿瘤突入第三脑室（图2），4例并发梗阻性脑积水，另外发生于脑室外的CNC报道近年逐渐增多［4－5］，本组5例全部为脑室内CNC；（2）肿瘤易囊变、钙化、出血，CNC就诊时肿瘤体积一般较大，可能与该肿瘤偏良性居多，生长速度缓慢，在脑室内有较大的生长空间，只有当其大到阻塞脑脊液循环系统造成颅内高压时才出现相应的临床症状，少数病例如病灶较小不出现梗阻性脑积水的临床症状，就容易漏诊。本组有1例位于第四脑室，于当地医院CT检查阴性，来本院就诊行MRI检查而发现。CNC多呈囊实性，囊泡通常较小且多位于周边，有研究认为囊泡与肿瘤的神经内分泌功能有关，囊变多呈长T1长T2改变，但有时囊液内含有蛋白或血液成分，在T1WI上可呈高信号，囊变形态多样，可呈小囊状、多房状大囊变、不规则囊变或小囊与房状囊变混合，宋海乔等［6］认为如肿瘤长径＜3.5cm，囊变以小囊状为主；肿瘤长径＞5cm，囊变呈多房状大囊变为主。李威等［7］报道该肿瘤囊变区呈细网状分隔而酷似“蜂窝”或“丝瓜瓤”样改变，可能是其特征性的表现，本组3例呈囊实性改变，其中2例（图2）出现特征性的“蜂窝”状改变，2例儿童患者肿瘤基本呈实性，几乎无囊变（图1a），与徐军等［8］报道不符，因此儿童CNC影像学特征尚需收集更多病例总结归纳。本组钙化率为40%，与文献报道［9］的40%～50%基本相符，MRI对钙化不敏感，一般呈长T1短T2信号，CT对钙化较敏感。另外文献报道［10］CNC钙化多为丛状、粗钝或圆形、不规则状等，本组呈结节状钙化（图1），与文献报道有出入，有待以后进一步总结。本组无出血情况；（3）当肿瘤较大时可侵犯胼胝体、侧脑室顶壁和侧壁，并与胼胝体及室壁间呈条索状、幕状粘连，MRI矢状位出现胼胝体下方和侧脑室顶部呈星网状或丝条状垂直向下的瘤体组织征象，而边缘呈“锯齿”状，刘斯平等［11］认为此征象具有CNC的诊断特异性。本组1例出现此征象（图2a），具有一定的诊断意义；（4）CNC很少侵袭周围脑实质，瘤周一般无水肿或仅见轻度水肿，本组仅1例出现瘤周轻度水肿（图1c），个别由于瘤体较大压迫周围静脉而出现脑水肿；（5）强化特征：CNC可轻度强化也可明显强化，诊断价值不大，全脑DSA检查示肿瘤供血动脉多来源于脉络膜血管、后交通动脉及纹状体动脉［12］，本组2例儿童患者病灶明显均匀强化（图1d），另外3例肿瘤呈不均匀轻度强化（图2c、图3c），但增强可显示肿瘤内部及表面穿行或匍行血管，Zhang等［13］认为肿瘤实质内出现蛇状或匍行血管影具有CNC诊断特异性，本组仅1例出现肿瘤内迂曲强化血管影（图2c）；（6）波普成像特征：文献报道［14］MRS较为特征的表现为N－乙酰天门冬氨酸（NAA）峰下降及肌醇（MI）和／或甘氨酸（Gly）峰升高，以此与其他脑内肿瘤相鉴别。本组因未做MRS，尚缺乏相关资料。

尽管脑室内CNC的影像表现具有一定的特征性，但有时术前诊断仍较为困难，本组5例中仅2例术前诊断正确，3例误诊，因此还需与其他好发于脑室内的肿瘤相鉴别。（1）室管膜瘤：来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢，好发于儿童及中青年，尤以儿童多见，儿童多发生在第四脑室，成人好发于侧脑室三角区，钙化、坏死常见，常与侧脑室室壁广基相连，沿脑室壁塑形生长，增强后多表现为不均匀强化，可向脑室外浸润生长，瘤周可见水肿；（2）少突胶质瘤：肿瘤一般位于脑实质内，单纯位于脑室内的罕见，是颅内最易发生钙化的肿瘤之一，CT平扫常呈弯曲条带状、斑块状或不规则钙化，其中弯曲条带状钙化具有特征性，瘤周水肿少见或者轻微；（3）室管膜下巨细胞星形细胞瘤：好发于20岁以下青少年，多伴有结节性硬化症，临床上常见典型的癫疒间、智力低下、皮脂腺瘤三联症，影像检查上皮层及皮层下结节、脑白质结节及侧脑室室管膜下钙化结节的显示有助于该病的诊断［15］；（4）脉络丛乳头状瘤：多发生于10岁以下儿童，好发于侧脑室三角区，增强后肿瘤实质明显强化，常见由于脑脊液分泌过多引起交通性脑积水，因此临床症状出现较早，有时可伴有蛛网膜下隙出血；（5）脑室内脑膜瘤：中年女性常见，好发于侧脑室三角区，CT平扫肿瘤密度稍高，可伴有钙化，磁共振成像一般呈等信号为主，增强后病灶明显均匀强化，形态规则，边缘光整，出血、囊变少见；（6）胶样囊肿：好发于30～60岁，常位于第三脑室前方，长径约1cm，典型表现为突然发病和停止，CT平扫一般呈高密度影，磁共振成像因囊内成分不同，信号变化较大，增强后一般不强化或仅有轻度强化；（7）第四脑室内CNC还应与髓母细胞瘤和星形细胞瘤鉴别。

总之，脑室内CNC具有一定的影像学特点，有时与脑室内的其他肿瘤鉴别仍较困难，特别是儿童CNC及发生于第四脑室的CNC，今后仍需不断总结、归纳。

［1］ 钱银锋，余永强．2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类及影像学．实用肿瘤学杂志，2008，22（2）：166

［2］ Hassoun J，Gambarelli D，Grisoli F，et al．Central neurocytoma：An electron－microscopic study of two cases．Acta Neuropathol，1982，56（2）：151

［3］ 冯加纯．重视慢性脑缺血的研究．中国脑血管病杂志，2009，6（12）：617

［4］ 陆明．脑室外中枢神经细胞瘤二例．放射学实践，2012，27（6）：689

［5］ 唐乐梅，宁殿秀，牛田力，等．中枢神经细胞瘤及脑室外神经细胞瘤的CT和MR表现．中国临床医学影像杂志，2013，24（5）：305

［6］ 宋海乔，孙聚葆，强军，等．脑室内中枢神经细胞瘤的MRI表现．中国医学影像学杂志，2010，18（2）：119

［7］ 李威，伊慧明，郭金利，等．中枢神经细胞瘤的影像学特征分析．天津医科大学学报，2008，14（1）：68

［8］ 徐军，高文波，荣丽，等．儿童中枢神经细胞瘤的诊断与治疗．中华小儿外科杂志，2013，34（8）：631

［9］ Mclendon R E，Provenzale J．Glioneuronal tumors of the central nervous system．Brain Tumor Pathol，2002，19（2）：51

［10］张金安，唐新华，苗宝娟．中枢神经细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断．中国医学影像技术，2004，20（10）：1542

［11］刘斯平，张宗军，卢光明，等．中枢神经细胞瘤的影像学分析．中国临床医学影像杂志，2010，21（5）：343

［12］徐红超，陈忠平，周旺宁．中枢神经细胞瘤研究进展．中华神经医学杂志，2005，4（6）：639

［13］Zhang B，Luo B，Zhang Z，et al．Central neurocytoma：a clinicopathological and neuroradiological study．Neuroradiology，2004，46（11）：888

［14］Bobek B B，Hebda A，Stasik P G，et al．Measurement of glycine in a brain and brain tumors by means of 1H MRS．Folia Neuropathol，2010，48（3）：190

［15］王华，段青，梁辉顺，等．室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及神经影像学特征．中国临床医学影像杂志，2010，21（4）：261